病请描述： 慢性阻塞性肺疾病(COPD)也被称为慢阻肺，是一种临床常见的肺部疾病。自2002年以来，慢性阻塞性肺疾病全球倡议组织(GOLD)与世界卫生组织(WHO)合作，在每年11月第三周的周三举办“世界慢阻肺日”活动。2024年11月20日是全球第23个“世界慢阻肺日”，今年的主题是“Know Your Lung Function”(了解你的肺功能)，旨在呼吁人们关注肺功能检查对身体健康的重要性。 认识“慢阻肺” 根据《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南(2024年)》，作为一种常见的慢性呼吸系统疾病，表现为慢性呼吸道症状和持续性、进行性加重的气流受限。目前，慢阻肺在我国呈现高患病率、高死亡率和高疾病负担的流行病学特征，防控形势十分严峻。▲ 慢性咳嗽是慢阻肺常见症状 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】10F综合内科主任许培培介绍，慢阻肺的特征是持续存在的气流受限和相应的呼吸系统症状，常见症状包括呼吸困难、慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸痛和乏力等。“大家生活中熟悉的‘咳痰喘’，可能就是因为慢阻肺引起的症状表现。”许培培主任表示，慢阻肺迁延不愈，可进一步发展为肺源性心脏病和呼吸衰竭等，严重影响患者的日常生活，病情严重时甚至可导致患者死亡。 哪些人容易患慢阻肺? 在大多数患者中，慢阻肺往往合并其他有明显临床症状的慢性病，这会增加慢阻肺疾病发病率和病死率。 目前最常见和最主要的病因包括长期吸烟，此外长期吸入职业性粉尘和化学气体，也会增加慢性阻塞性肺疾病的发生风险。而遗传基因、年龄和性别、肺生长发育不良、社会经济状况较差、哮喘、慢性支气管炎、感染等，同样也是影响慢性阻塞性肺疾病发病或恶化的因素。▲ 长时间接触粉尘和有害气体易患慢阻肺 因此，以下人群要特别留意，相较于其他人，可能更容易患上慢阻肺： 1)烟草暴露：长期吸烟及二手烟暴露者; 2)职业暴露：长时间接触粉尘及有害气体者; 3)室内空气污染：长期暴露于生物质燃料(木材、动物粪便、作物残渣)或煤炭、厨房油烟等环境者; 4)先天性肺发育不良者; 5)儿童期感染及哮喘频繁，病情严重者; 6)有慢阻肺家族史者。 慢阻肺“可防可治” 慢阻肺纵然对人民群众生命健康构成严重威胁，但《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》明确指出，慢阻肺是一种可预防和治疗的慢性气道疾病，也是健康中国2030行动计划中重点防治的疾病。 国家卫生健康委等13个部门联合制定的《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》中，要求开展慢性阻塞性肺疾病高危人群筛查和危险因素干预，加强筛查与早诊早治的衔接。推动将肺功能检查纳入40岁及以上人群常规体检内容。提倡40岁及以上人群或慢性呼吸系统疾病高危人群每年检查1次肺功能。 许培培主任表示，肺功能检查是及时发现早期慢阻肺病的重要方法，同时也是病情评估诊断、监测、调整治疗方案的重要依据。根据《常规肺功能检查基层指南》，常规肺功能检查的项目包括肺容积(潮气容积、慢肺活量曲线及相关参数)、用力通气功能(包括用力肺活量、最大呼气流量-容积曲线及其参数)，部分患者需在常规用力通气功能的基础上进一步做支气管舒张或激发试验。▲ 肺功能检查对慢阻肺防治意义重大 目前，各地已陆续开展慢阻肺高危人群早期筛查与综合干预项目，提升基层社区医疗卫生机构慢性呼吸系统疾病筛查和干预能力，提高慢阻肺高危人群及患者早诊早治率。 慢阻肺的治疗目标是缓解症状，预防急性加重，改善运动耐力和生活质量，降低病死率。主要措施包括： ■ 药物治疗：如支气管扩张剂、糖皮质激素、祛痰药等。 ■ 氧疗：对于严重低氧血症患者，需长期家庭氧疗。 ■ 康复治疗：包括呼吸训练、营养支持、心理干预等。 ■ 急性加重期治疗：需根据病情严重程度选择合适的抗生素、激素等药物。 许培培主任最后提醒，对于存在慢阻肺危险因素(遗传、吸烟、接触有毒有害气体等)，年龄在40岁以上的人群，建议定期开展肺功能检查。 肺功能检查虽然是一种简单、无痛性的检查，但对于存在严重心功能不全、严重心律失常，不稳定型心绞痛、大咯血、癫痫发作，未控制的高血压病、主动脉瘤、严重甲状腺功能亢进等疾病的患者，均应提前告知医生，评估是否适合进行肺功能检查，以免发生意外。 远离慢阻肺 日常生活中需要这样做 1)戒烟：戒烟是预防慢阻肺发生和发展的重要措施。 2)减少有害暴露：避免或减少吸入二手烟、职业性粉尘和化学物质、空气污染物。 3)增强免疫力：通过均衡饮食、适量运动、充足睡眠等方式提高身体抵抗力。 4)定期体检：特别是对于有高危因素的人群，应定期进行肺功能检查。 5)保持良好的生活习惯：规律作息，避免熬夜。 6)合理饮食：营养均衡，多摄入富含维生素和矿物质的食物。 7)适量运动：根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，增强心肺功能。 8)情绪管理：保持积极乐观的心态，避免压力过大。 对于慢阻肺患者来说，通过综合全面的预防和生活管理措施，并积极配合治疗，可以有效控制慢阻肺的发展，提高生活质量。 部分内容参考来源：《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南》、《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》、《常规肺功能检查基层指南》、《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》、科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-10阅读量977
病请描述：你是否也曾被“水泥鼻”困扰？那种鼻塞到几乎窒息的感觉，尤其在夜晚，让你辗转反侧，难以入眠，只能张嘴呼吸，结果口干舌燥，整晚难熬。别急，今天我们就来聊聊如何应对这恼人的鼻塞问题，让你的呼吸重新自由畅快！鼻塞的元凶：鼻黏膜肿胀鼻塞最主要的原因就是鼻黏膜肿胀。当感冒、鼻炎来袭，鼻黏膜受到刺激，便会充血肿胀，导致鼻腔狭窄，通气不畅。鼻用减充血剂：快速缓解的双刃剑鼻用减充血剂，如羟甲唑啉、赛洛唑啉、萘甲唑啉、伪麻黄碱等，可以直接收缩鼻黏膜血管，迅速改善鼻塞症状。不过，这些药物虽然见效快，但使用需谨慎：-**严格按照药品说明书推荐量使用**：过量使用可能导致反跳性充血，使鼻塞症状加剧。-**连续用药不超过7天**：长期使用容易形成药物性鼻炎，增加治疗难度。鼻用激素：安全有效的长期选择鼻用激素，如丙酸氟替卡松、康酸莫米松、布地奈德等，通过在鼻黏膜局部降低炎症反应程度来缓解鼻塞。它们是目前临床上治疗各类鼻炎的首选局部用药，具有以下优点：-**全身副作用小**：由于是局部用药，药物吸收有限，全身副作用相对较小。-**适用范围广**：适用于多种鼻炎类型，包括过敏性鼻炎、慢性鼻炎等。-**长期使用安全性高**：在医生指导下长期使用，可有效控制鼻炎症状，减少复发。##鼻塞解救小贴士除了药物治疗外，还可以尝试以下方法来缓解鼻塞：-**保持室内空气湿润**：使用加湿器或放置水盆，增加室内湿度，有助于缓解鼻腔干燥。-**多喝水**：保持充足的水分摄入，有助于稀释鼻腔分泌物，减轻鼻塞。-**热敷**：用热毛巾敷在鼻子上，可以促进血液循环，缓解鼻黏膜肿胀。-**盐水洗鼻**：使用生理盐水或专用洗鼻器进行鼻腔冲洗，可以清除鼻腔内的分泌物和过敏原，减轻鼻塞。 鼻塞虽让人痛苦不已，但只要掌握了正确的方法，就能有效缓解这一症状。希望今天的分享能帮到你，让你的呼吸更加自由畅快！ 门诊时间： 曙光医院西院普安路185号周一下午 曙光医院东院张衡路528号周五下午
陈旋 2025-01-09阅读量1758
病请描述： 支气管扩张、和支气管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一样，都是一种气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型。 支气管扩张（ bronchiectasis ）是常见的气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型，且不同表型的诊疗及预后也不同。 随着对支气管扩张探索的逐渐深入，发现支气管扩张患者气道炎症的异质性与肺功能、恶化风险、入院率等密切相关。 下面从嗜酸性粒细胞型支气管扩张的形成过程、诊断及治疗等方面进行探讨，为嗜酸性粒细胞作为支气管扩张新的潜在生物标志物和可治疗特征提供参考。 支气管扩张是一种支气管或周围组织发生慢性炎症或纤维化的病症，其严重损伤支气管壁的弹性，易使支气管长期处于扩张状态或变形。支气管扩张主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血，可以由多种病因引起，包括细菌、病毒或分枝杆菌感染、自身免疫病、超敏反应性疾病和囊性纤维化及原发性纤毛运动障碍等遗传性疾病。全球支气管扩张的患病率呈上升趋势。2013年，美国调查研究显示，其成人支气管扩张的患病率为139/10万人。意大利的支气管扩张的患病率从2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英国女性支气管扩张患病率从2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率从2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中国成人支气管扩张的患病率则从2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且随着年龄增长呈上升趋势。支气管扩张已被认为是继慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmo - nary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常见的慢性气道疾病。 一、概述 支气管扩张与支气管黏膜纤毛清除功能的损害、气道感染和炎症相关，气道炎症是支气管扩张病理生理的重要组成部分。根据不同的病因及临床表现，支气管扩张可分为临床表型、影像学表型及微生物学表型。根据其气道炎症类型，支气管扩张可分为中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞混合型。支气管扩张患者气道中存在许多炎症细胞浸润，其中以中性粒细胞最为多见，因此支气管扩张也曾被认为是一种中性粒细胞疾病，被称为中性粒细胞型支气管扩张。1998年， Gaga 等研究发现，支气管扩张患者支气管黏膜活检组织中的浸润嗜酸性粒细胞比正常健康对照者更多，引起了大家对嗜酸性粒细胞型支气管扩张（ eosinophilic bronchiectasis , EB ）的研究。 Tsikrika 等发现，约20％的支气管扩张患者的痰细胞计数中有嗜酸性粒细胞增多现象（嗜酸性粒细胞百分比≥3%)。 在一项来自5个国家的951例患者的分析中发现，痰嗜酸粒细胞计数与血嗜酸性粒细胞计数显著相关，22.6%的支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L，同时发现对比血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/ L 的患者，血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10⁹/ L 患者的支气管扩张程度［支气管扩张症严重程度指数（ bronchiectasis severity index , BSI ）评分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影响后分析发现，血嗜酸性粒细胞计数增多的患者，病情在短期内急性加重的风险更高。然而， Wang 等的研究表明，血嗜酸性粒细胞计数＞0.1x10°/ L 的支气管扩张患者的急性加重支气管扩张严重程度分级（ FACED combined with exacerbations , E - FACED ）评分和 BSI 评分、加重次数和住院次数较血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10/L的支气管扩张患者显著降低，且全身炎症水平更低。除此之外，在 Miguel 等的研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与患者病情严重程度存在 U 形关系，即支气管扩张患者在血嗜酸性粒细胞＜0.05x10⁹/ L 及嗜酸性粒细胞＞0.3x10⁹/ L 时，其急性加重风险均高，但前者病情加重发生风险更高。一项906例来自西班牙支气管扩张登记处患者的观察性研究发现，血嗜酸粒细胞数＞0.1x10⁹/L患者中，70％的受试者支气管扩张严重程度较轻，其临床结局、营养状况和肺功能较好，全身炎症较低，提示血嗜酸粒细胞计数可能是轻度支气管扩张患者预后较好的生物标志物。最新研究发现， EB 患者较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者严重程度更高、气道梗阻更严重、 E - FACED 评分和 BSI 评分更高、糖皮质激素药物的使用率、住院费用及受影响的肺段数量均较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张的患者更多。 综上所述，不同程度的血嗜酸性粒细胞水平的支气管扩张临床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支气管扩张的气道炎症表型与其病情严重程度、恶化风险、肺功能密切相关。因此，进一步探索嗜酸性粒细胞型支气管扩张的特征，可以更好地指导嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的诊疗。 二、病理生理机制 支气管扩张与高Th2炎症反应相关。1986年， Mos mann 等发现，鼠CD4⁺ Th 细胞根据产生细胞因子的不同可以分为2个主要的功能不同的亚组，即 Th1和Th2。而 Th1细胞能够产生γ 干扰素（ interferon - γ, IFN - γ ）和淋巴毒素 α ( lymphotoxin α, LTα ),Th2细胞则产生白介素（ inter - leukin , IL )-4、 IL -5和 IL -13。Th2﹣高炎症是指血液嗜酸性粒细胞计数≥0.3x10°/ L 或呼出气一氧化氮（ fractional exhaled nitric oxide , FeNO )≥25 ppb 。研究发现，支气管扩张时高水平的 FeNO 与嗜酸性粒细胞增多、 IL -13驱动的炎症和肺功能降低有关。当设置血嗜酸性粒细胞计数＞0.3X10⁹/L）或 FeNO >25 ppb 为临界点，31％的患者存在Th2型支气管扩张，其病情更重，症状也更严重。综上所述，支气管扩张与高Th2炎症反应相关。 嗜酸性粒细胞源于骨髓中CD34＋的祖细胞， IL -33及 IL -5在嗜酸性粒细胞的分化阶段起重要调节作用。粒细胞﹣巨噬细胞祖细胞通过ST2受体对 IL -33的应答，诱导嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞前体分化，并促进细胞膜上 IL -5受体形成。 IL -5受体在嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞、嗜酸性粒细胞的高度表达提示， IL -5在嗜酸性粒细胞终末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外， IL -5还通过核因子 κB ( nuclear factor - κB , NF - κB ）介导的 Bcl - xl 抑制嗜酸性粒细胞凋亡，并在嗜酸性粒细胞存活中发挥作用。在Th2炎症反应中，变应原进入呼吸道后刺激上皮细胞产生大量 IL -25、 IL -33及胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，其可激活下游免疫细胞Th2和2型固有淋巴细胞（type2 innate lymphoid cell ,ILC2)。激活后的Th2和ILC2细胞生成并释放出大量 IL -4、 IL -5、 IL -13等细胞因子。 IL -4和 IL -13可促进免疫球蛋白 E ( immunoglobulin , IgE ）抗体的产生、黏液的分泌及气道重塑， IL -5则可促进嗜酸性粒细胞的成熟、迁移和活化。此外， IL -4可通过激活信号传导转录激活因子6( signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)信号通路，促进关键转录因子 GATA 结合蛋白3( GATA binding protein 3,GATA3）表达，GATA3进一步促进 IL -4、 IL -5和 IL -13的转录。当肺部存在炎症， IL -4和 IL -13还可增强嗜酸性粒细胞募集过程关键蛋白嗜酸性粒细胞趋化因子的产生，而 IL -5可与嗜酸性粒细胞趋化因子协同作用，进一步强化对嗜酸性粒细胞的特异性募集，使嗜酸性粒细胞在外周组织中浸润，最终导致气道炎症。 三、诊断 目前，嗜酸性粒细胞型支气管扩张的定义尚未统一，不同研究间探讨的嗜酸性粒细胞的范围差异很大。支气管扩张的诊断有赖于影像学检查，同时还需要关注高危人群、高危因素和病情发展的严重程度，如血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞计数及 FeNO 等指标。在 Shoemark 等的一项研究报告发现，支气管扩张患者平均血嗜酸性粒细胞计数约为0.00017x10⁹/ L ，而西班牙支气管扩张登记处的数据提示，支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数约0.0002x10⁹/ L。 目前，世界上多数研究以痰嗜酸性粒细胞百分比＞3％来判断是否存在嗜酸性粒细胞气道炎症，而血嗜酸性粒细胞计数、 FeNO 等指标因其无创、易获取、经济等优点也被认为是评估支气管扩张气道炎症表型的重要指标。 一项英国的前瞻性研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与痰嗜酸性粒细胞计数的具有相关性，且当血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L预测患者为嗜酸性粒细胞气道炎症的特异度为82.0%，而血嗜酸粒细胞计数＞0.0001x10⁹/L时，患者嗜酸性粒细胞气道炎症的灵敏度为85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒细胞增多的支气管扩张患者外周血中可以观察到相似比例升高的嗜酸性粒细胞，而痰嗜酸性粒细胞计数升高的支气管扩张患者的痰上清液中， IL -13水平及 FeNO 水平更高，而中性粒细胞炎症的支气管扩张患者痰上清液中的 IL -8的水平更高。 Cho 一项关于气道慢性炎症疾病的研究发现， FeNO 水平与嗜酸性粒细胞计数之间存在显著相关，与第1秒用力呼气容积（ forced ex - piratory volume in one second ,FEV1）呈正相关，但相关性略弱。血嗜酸性粒细胞计数及呼出气 FeNO 水平似乎可能成为支气管扩张患者气道痰液嗜酸性粒细胞百分比预测的替代指标，除此之外，随着T2炎症反应发生而显著表达的 IgE 、 IL -13、 IL -4、 IL -5等细胞因子能否成为新的评估指标仍有待进一步探索。 四、治疗 支气管扩张是一种气道慢性炎症性疾病，其治疗包括治疗潜在病因、改善症状及提高患者生存质量。除常规的气道廓清、祛痰、改善通气功能障碍、清除病原体抗感染、治疗并发症等治疗外，进行抗嗜酸性粒细胞炎症也可改善患者的症状及预后。尽管应用吸入皮质类固醇治疗支气管扩张仍存在争议，但血嗜酸性粒细胞已被证明是评估慢阻肺和哮喘患者是否应用吸入类固醇药物的指标。 有研究表明，痰嗜酸性粒细胞≥3％或者≥血嗜酸性粒细胞计数0.1x10⁹/ L 的患者经吸入丙酸氟替卡松治疗后可显著提高其生活质量。此外，其他的前瞻性研究发现，给予糖皮质激素吸入3个月后，痰嗜酸性粒细胞计数增多的支气管扩张患者的症状有所改善、生活质量显著提高，且患者急性加重入院的次数并未增多。但上述研究规模均较小，缺乏大规模的多中心研究，故吸入类固醇药物对嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的疗效仍需更多研究来验证。 因嗜酸性粒细胞型支气管扩张是高Th2型炎症，除类固醇药物外，目前针对抗 IL -5单抗、抗 IL -4/IL-13单抗等靶向治疗研究也逐步开展。美泊利珠单抗（ mepolizumab )和瑞利珠单抗（ reslizumab ）是靶向 IL -5的抗体，可阻止 IL -5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合，减少重度嗜酸性粒细胞型哮喘患者急性加重次数，减少口服激素剂量，甚至停用口服激素，缓解患者临床症状、提高生活质量，也可降低该类患者重度急性加重频率，即美泊利珠单抗和瑞利珠单抗可降低以嗜酸性粒细胞为主要气道炎症的急性加重频率。 贝那利珠单抗（ benralizumab ）直接竞争性结合嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞上表达的 IL -5Rα, IL -5Rα活化自然杀伤淋巴细胞（ natural killer cell , NK cell ）和巨噬细胞，诱导抗体介导的嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞毒性作用使嗜酸性粒细胞直接消耗。 在多项研究显示，美泊利珠单抗、瑞利珠单抗、贝那利珠单抗可减少哮喘发作，改善肺功能并减少类固醇药物的使用。 综上所述，支气管扩张作为一种呼吸道慢性疾病，具有多种表型异质性表型，需要生物标志物来帮助确定不同的疾病表型，并提供疾病预后和疗效的临床相关信息。血嗜酸性粒细胞及 FeNO 测定可以预测支气管扩张的炎症表型及临床特征，此外，一些吸入性类固醇药物及针对T2炎症反应的靶向治疗可能成为嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的新型治疗策略。但目前多数相关研究规模较小，缺乏大规模、多中心的研究进一步探索支气管扩张患者的个性化诊疗，为临床医师管理支气管扩张患者提供理论基础。
王智刚 2025-01-07阅读量1814
病请描述：睡眠呼吸暂停低通气综合征（Sleep Apnea-Hypopnea Syndrome, SAHS）为睡眠呼吸障碍的一大类，患病人数最多。据《柳叶刀》相关报道，我国的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者高居全球之首，大约为1.76亿，中重度患者大约6600多万，亟待引起国人的重视和关注。SAHS起病隐匿，发病率高，严重危害身体健康，目前我国民众重视度普遍不够，解放军总医院第一医学中心睡眠呼吸监测中心为您科普相关知识，提醒大家关注睡眠呼吸障碍相关疾病。 分型： SAHS的基本特征是睡眠中反复发生呼吸暂停--窒息和觉醒，导致反复发作的低氧血症及高碳酸血症，以及其产生一系列病理生理改变。 SAHS的分型包括：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（Obstructivesleepapnea-hypopneasyndrome,OSA）；中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征（Centralsleepapnea-hypopneasyndrome,CSA）。 SAHS是一种异质性很强的疾病，不同患者的预后很不一样，但它作为一种上游疾病，与多系统疾病相关的这一点已成为医学界的共识。 危害： 呼吸系统疾病：呼吸衰竭、肺动脉高压、慢性肺心病、哮喘。心血管疾病：高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常、心性猝死。OSA是心血管疾病独立危险因素。SAHS与神经系统疾病：脑中风、老年痴呆症。 SAHS与消化疾病-胃食管反流疾病（GERD）：呼吸暂停时产生的胸腔负压增大，导致胃液容易反流到食管，而反流的胃液对咽腔的刺激，导致咽部充血水肿，从而加重睡眠呼吸暂停。 SAHS与内分泌（代谢）紊乱：甲状腺机能减退症、糖尿病、性激素紊乱、代谢综合征。 SAHS与多种眼科疾病相关：眼睑松弛综合征、非动脉炎性前部缺血性视神经病变、青光眼、视盘水肿、视野缺损、圆锥形角膜。 SAHS与肾脏及其他系统疾病：肌酐清除率下降、肾浓缩功能下降，肾病综合征；红细胞增多症；听力减退等。 治疗原则： 治疗目的：消除呼吸暂停，改善睡眠结构；预防和治疗并发症；改善临床症状，提高患者生活质量。 治疗原则：结合患者病因、类型及病情轻重制定个体化治疗方案。 一般治疗：减肥、戒烟戒酒、侧卧位睡眠、适当抬高床头、避免白天过度劳累等。 另外，还可使用无创呼吸机正压通气治疗（一线治疗方法），口服药物治疗，手术治疗，口腔矫治器治疗等方式。
汪宏伟 2024-12-31阅读量1924
病请描述： 对于肺康复治疗，我发布过三个科普，一个科普是视频学习八段锦促进肺康复，这个科普同时附上了慢性阻塞性肺疾病肺康复的临床进展。另一个科普是实用肺康复训练。第三个科普就是慢性阻塞性肺疾病稳定期如何呼吸锻炼。 今天我们来谈谈危重症患者在危重治疗期的肺康复。 对于呼吸危重症患者合并各种原因导致的呼吸衰竭，临床上会给予常规氧疗、经鼻高流量氧疗、无创机械通气、有创机械通气乃至体外膜氧合（extracorporealmembraneoxygenation.ECMO）等措施进行呼吸支持，从而改善患者的氧合，纠正呼吸衰竭。许多患者常需要接受数周乃至数月的机械通气，由此导致这部分患者被限制在床上，容易继发呼吸机相关性肺炎、肌肉萎缩、深静脉血栓、压疮等并发症。 既往研究显示，对膈肌完全失活的脑死亡患者在接受有创机械通气18~96h后进行膈肌活检，病理显示膈肌纤维显著萎缩。这提示患者在机械通气早期即可出现膈肌失用性萎缩。相类似地，当临床给予患者过度的呼吸支持、深度镇静、肌松治疗时，包括膈肌在内的呼吸肌收缩负荷显著降低、肌原纤维内在张力负荷下降，导致呼吸肌失用性萎缩，从而引起撤机困难。但如果给予的呼吸支持力度明显不够则会导致呼吸肌疲劳，同样会造成撤机困难。研究表明，在重症监护病房（intensivecareunit,ICU）的第一周内，机体肌肉质量的下降可能超过10%。2014年有学者提出了ICU获得性衰弱（ICUacquiredweakness,ICU-AW)的概念，是危重症患者常见的获得性神经肌肉功能障碍，会导致肢体和呼吸肌无力。除机械通气外，长期制动、脓毒症、多器官功能障碍、高血糖、神经阻滞剂、糖皮质激素等也是导致ICU-AW的高危因素。ICU-AW是导致撤机困难、增加再插管率、延长住ICU时间和总住院时间、降低出院率、增加住院病死率、严重影响健康相关的生活质量等的重要因素。而早期开展肺康复是缓解治疗ICU-AW的有效手段，可以降低病死率，减少医疗消耗。 根据美国胸科学会／欧洲呼吸病学会的定义，肺康复是一种基于个体化治疗，对患者深入评估后采用的综合干预措施，包括但不限于运动锻炼、健康教育、行为干预，旨在改善慢性肺疾病患者的生理和心理状态，促进长期坚持的健康行为。肺康复最早是在慢性阻塞性肺疾病（以下简称慢阻肺）患者中开展。一项旨在针对英国慢阻肺患者每个质量调整寿命年成本的研究显示，肺康复的医疗成本远低于使用噻托溴铵等吸入药物的成本。目前肺康复已不仅针对患有诸如慢阻肺、间质性肺疾病、肺动脉高压等慢性呼吸系统疾病的患者，也针对包括机械通气、气管切开等的危重症患者。 ICU中通过肺康复主要希望达到如下目标：①减少气道分泌物潴留，改善肺不张、肺炎：②维持或改善肺容量：③优化通气，改善氧和；④降低气道阻力，改善顺应性，降低呼吸做功；⑤降低对机械通气的依赖。研究显示，机械通气超过7天， ICU - AW 的发生率高达26%~60%，而在72h内开始康复干预能够防治 ICU - AW 的发生，减少机械通气时间和澹妄时间，减少住 ICU 和住院时间。有鉴于此，建议患者进入 ICU 后一旦病情相对稳定即可开展肺康复，最好是在入 ICU 后72h内给予康复干预。考虑到 ICU 中患者病情危重，因此在开展肺康复前需要从心率、血压、呼吸频率、血氧饱和度、吸氧浓度、呼气末正压、神志等方面对患者进行综合的安全性评估，开展过程中要密切观察患者的生命体征，必要时应及时终止康复干预。 呼吸危重症患者的肺康复手段主要包括3个方面：① 体 位摆放；②气道廓清；③运动训练。 一、 体 位摆放 最简便的 体 位摆放是定期翻身，也可根据患者肺部病变的部位进行 体 位引流，有条件的 ICU 还可配备电动起立康复床。俯卧位通气已被广泛应用于急性呼吸窘迫综合征患者。通过俯卧位通气可以减少心脏、膈肌等对肺组织的压迫，改善肺的通气功能；重力再分布，使得肺顺应性更均一，减少机械通气相关性肺损伤；促进肺后背部分泌物的引流，改善肺不张，这些作用机制有助于改善顽固性低氧血症和高碳酸血症。既往俯卧位通气多应用于给予镇静的气管插管患者，但清醒俯卧位通气在此次新型冠状病毒感染的治疗中发挥了重要作用。我国的诊疗方案指出，具有高危因素、病情进展较快的普通型患者就应当给予规范的俯卧位治疗。 二、气道廓清 气道廓清技术有助于气道分泌物的引流。相比中央气道，分泌物更多的产生于外周气道。外周气道主要依靠黏液﹣纤毛清除分泌物，而中央气道主要依靠呼气气流或咳嗽来清除分泌物，因此，气道廓清技术分为以下两大类。 1．松动气道分泌物，降低其黏稠度，促进分泌物由外周气道向中央气道移动① 体 位和活动：早期活动，翻身， 体 位引流；②胸壁外振荡：拍背，叩击与振动，高频胸壁振荡；③气道内振荡：气道内振荡＋呼气正压，MetaNeb，肺内叩击通气。 2．将气道分泌物从中央气道移除 ①增加通气：呼吸锻炼，诱发肺量计，无创呼吸支持，间歇正压通气；②主动性清除（咳嗽）：指导性咳嗽，用力呼气技术，主动循环呼吸技术，自然引流，机械性吸﹣呼气；③被动性清除：经鼻／口／导管内吸引，床旁纤维支气管镜吸引。 翻身、 体 位引流是依赖重力作用促使各肺叶或肺段气道分泌物的引流，促进肺部的扩张。高频胸壁振荡技术是先让患者穿戴可充气的背心，脉冲主机将少量气体以一定频率和幅度，快速交替注入背心或撤回，来产生高频率低振幅运动（2~25Hz)。它均匀地作用于整个胸壁，并通过胸壁传到肺部各级支气管，反复产生类似咳嗽的剪切力，使气道分泌物松解，促使其从外周气道向中央气道移动。气道内振荡＋呼气正压装置是通过吹气，振动装置上的摇杆，直接带动气道振动，通过剪切力使黏在气道内的痰液等分泌物松动，使其从气道表面脱离。Acapella装置的振动频率（10~23Hz）还与肺纤毛的振动频率（5~20Hz）相似，还可以产生共振，更加有利于分泌物的松动。肺内叩击通气则是设备在患者吸气时向气道内注入短而快速的脉冲气流，在气道内产生一个正压，进而依赖胸壁弹性回缩力引起被动呼气，有利于纤毛的清理能力。MetaNeb设备通过持续呼气正压模式防止肺不张，促使肺膨胀；持续高频振荡模式促进分泌物排出；此外还具有雾化模式。床"旁气管镜不仅可以清除气道分泌物，也是评估气道廓清效果的手段。 2020年发表的《重症患者气道廓清技术专家共识》详细介绍了气道廓清相关技术的使用原则，包括适应证、使用目的、治疗流程、禁忌证以及注意事项等，并且给出了气道廓清技术流程。对于有创机械通气的患者尤其应注重气道廓清，同时要关注患者自身的咳嗽能力和肺功能。对于有创机械通气时间超过24h的患者，在拔管前建议评估患者的咳嗽能力和肺功能。患者在清醒意识状态下通过插管测定呼气峰流速评估咳嗽能力，通过插管检测用力肺活量评估肺通气功能，从而评估患者的拔管潜力，并且给予不同的气道廓清方法；拔管后通过测定咳嗽峰流速同样需要评估患者的咳嗽能力，并给予不同的气道廓清措施，从而有效降低拔管后再插管的风险性。开展气道廓清后要对疗效进行评估，诸如患者的氧合状况、呼吸力学参数、影像学、肺功能等指标有无改善。 三、运动训练 运动训练包括耐力训练、抗阻训练、经皮神经肌肉电刺激，以及呼吸机训练。通过制定科学合理的训练处方，提高患者的运动心肺功能，从而尽量缩短其机械通气的时间。抗阻训练相比耐力训练有着更大的增加肌肉质量和力量的潜能，可以减少运动期间呼吸困难症状，患者更易耐受。重症患者接受经皮神经肌肉电刺激可以提高骨骼肌肌力，从而缩短卧床时间。呼吸肌训练包括吸气肌训练和呼气肌训练。有研究显示，在运动员中单纯进行吸气肌训练、联合吸气肌与呼气肌训练均能提高运动员的成绩，但单独进行呼气肌训练则无显著改善。而临床上很多患者也正是因为吸气肌疲劳导致呼吸衰竭进而实施机械通气。实践中可以使用阻力型吸气训练器、诱发性肺量计等锻炼患者的呼吸肌。膈肌是最主要的呼吸肌，可以采用体外膈肌起搏器增加膈肌移动度、膈肌肌力及耐力，从而改善患者的通气功能。对于机械通气的患者应及早开展运动训练。可以根据RASS镇静程度评分和Glasgow昏迷量表评分，结合患者的肌力分级，给予患者不同程度的运动训练。 尽早开展肺康复有利于缩短呼吸危重症患者住ICU和总住院时间，提高患者出院时的身体功能，但也面临着诸多方面的障碍。一方面，患者处于镇静状态、有机械通气、血流动力学不稳定、身上管路过多等因素限制了肺康复的实施。另一方面，医护人员对肺康复重要性的认识程度不够，担心并发症的出现，缺乏专业从事肺康复的团队，以及缺少细致可行的规范、流程同样影响了肺康复的实施。危重症患者在危重治疗期的肺康复的开展可谓任重道远。
王智刚 2024-10-15阅读量2050
病请描述：慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydisease,COPD）是一种慢性进行性疾病，其特征是持续的呼吸道症状和气流受限，全球约3亿人受其困扰，是全球第三大死因。虽经规范治疗后，患者气流受限程度可有所改善，但因其病程长、易复发等特点，COPD可逐渐导致患者肺功能进行性减退，呼吸困难和运动耐力减低等症状日益加重，对患者日常生活及生活质量造成严重影响，也给患者及其家庭以及社会造成了沉重的经济负担。呼吸治疗对于改善患者的肺功能、促进疾病的预后和提高患者的生活质量具有重要意义。 1．呼吸训练 COPD患者合并肺气肿，肺的顺应性降低，故需要通过呼吸肌的辅助以保持呼吸运动，目前的呼吸训练主要有腹式呼吸、缩唇呼吸。这些呼吸方法可提高患者呼吸肌的肌力，提升肺部顺应性。 在一项临床研究中，通过将80个COPD稳定期的患者随机分成两组，予对照组患者化痰、止咳及消炎等常规治疗，试验组在对照组的基础上加用呼吸训练，训练主要包括单举呼吸、腹式加呼吸和缩唇呼吸。通过观察比较两组的临床指标（动脉血二氧化碳分压、动脉血氧分压、第1秒用力呼吸量、最大肺活量）和两组的生存质量与舒适情况（分别采用生存质量评分、舒适状况量表评分进行评价）进行呼吸训练效果的判定。实验结果显示，训练前，两组患者的临床指标和生存质量与舒适情况均无差异（P>0.05)，训练后，试验组的动脉血氧分压、第1秒用力呼吸量、最大肺活量、生存质量评分、舒适状况量表评分均高于对照组，动脉血二氧化碳分压低于对照组（P<0.05)。结果表明，呼吸训练对稳定期的COPD的患者有着良好的效果，可以改善患者呼吸困难的症状，提高生存质量与舒适状况。呼吸训练能够有效地增加阻力呼气，使得呼气时间得以延缓，进一步增加气管内压及气道压力，避免患者出现外周小气道陷闭。此外，在实际的训练过程中，呼吸训练可以有效地排出肺内残留的气体，加速肺泡气体排出的速度，使功能残气量减少，从而改善患者的通气功能。腹式呼吸训练还可以对腹肌的活动进行调节，增加膈肌收缩力，使功能残气量减少，改善肺换气。 2、呼吸训练联合有氧运动 COPD患者的气流受限不完全可逆，呈进行性发展，这与气道和肺组织对香烟、烟雾等有害气体或有毒颗粒的异常慢性炎症反应的增强有关。有研究发现，有氧运动对处于稳定期的COPD患者的临床症状、健康状态及运动耐量均有明显的治疗作用。该研究发现，经过有氧运动训练后，COPD患者的IL-17及TGFβ表达水平较有氧运动干预前及对照组药物治疗后降低，差异具有统计学意义（P<0.05)，故有氧运动可以通过诱导抑制炎症反应的细胞因子升高，缓解机体免疫应激状态，从而改善机体免疫平衡状态。有氧运动又被称之为耐力训练，是指在有氧条件下以增强机体外周肌肉力量、提高耐力素质为目的的运动方式，对机体心肺功能有较好的锻炼效果。且有研究发现，有氧运动联合呼吸训练优于单纯有氧运动干预。在COPD患者中较常见的有氧运动主要有负荷呼吸训练、扩胸运动、八段锦、太极拳、空中踏车、慢走等方式，故COPD患者在日常的生活中可以进行适当的有氧运动联合呼吸训练。 3．呼吸训练器 虽然呼吸训练对COPD患者有良好的效果，但是由于没有监测的方法，故对于很多患者而言，很可能并没有做到标准的呼吸训练，且呼吸训练方式较为单一枯燥，患者的依从性较差，从而得不到良好的锻炼效果，进而造成患者无法坚持进行长期呼吸训练。而呼吸训练器可以解决这一问题，它可以通过调节患者的呼吸深度和持续时间来训练患者进行缓慢均匀的深呼吸。有研究将处于稳定期的COPD患者根据不同的肺康复方法分成两组，两组患者均在常规药物治疗的基础之上联合肺康复治疗，试验组采用"缩唇呼吸＋腹式呼吸＋空中踏车＋家庭用呼吸训练器"的锻炼方式，对照组采用"缩唇呼吸＋腹式呼吸十空中踏车"的锻炼方式。结果显示两组患者第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred)、6分钟步行试验（sixminuteswalktest,6MWT）均随时间延长而增加，改良版英国医学研究委员会（modifiedMedicalResearchCouncil,mMRC）呼吸困难评分、圣·乔治呼吸问卷（StGeorge'srespiratoryquestionnaire,SGRQ)、慢性阻塞性肺疾病评估测试（COPDassesmenttest,CAT）评分则随时间延长而降低。组间比较显示在6个月时，试验组FEV1%pred[64.55士7.90)%］高于对照组［(58.65±8.49)%]，而mMRC呼吸困难评分、SGRQ和CAT评分低于对照组，且组间差异均有统计学意义（P值均＜0.05)。组内比较显示，试验组FEV1%pred在3个月、6个月，SGRQ评分在6个月，mMRC呼吸困难评分在6个月时均较基线有好转，且差异均有统计学意义（P值均＜0.05)；对照组仅FEV1%pred在3个月、6个月时较基线差异有统计学意义(P值均＜0.05)。可见，在呼吸训练的基础上使用呼吸训练器对患者的治疗效果更佳。 4．负荷深呼吸训练联合负氧离子吸入训练 空气负氧离子是指空气中带负电荷的氧离子，相关研究发现，当每立方厘米空气中的负氧离子浓度达1万以上时，人会感到舒适惬意、神清气爽，负氧离子含量高的地方都是森林、瀑布等自然条件优越之地，若每立方厘米空气中负氧离子浓度达到10万个以上的高浓度状态时，则具有镇静、止喘、抗疲劳、调节神经功能等作用。另外，当负氧离子随血液循环进入组织细胞内时，有利于增强细胞内的能量代谢，对维持细胞离子平衡及提高机体自我修复能力有益。 Ma 等的研究表明，在高浓度负氧离子环境下进行有氧训练能提高训练者血氧水平，增强人体运动耐受性，进而提高训练效率。故对于 COPD 患者而言，在负荷深呼吸训练的基础上联合负氧离子吸入可能也是有益的。为此，有研究在稳定期轻中度 COPD 患者中进行了该临床试验，该研究采用随机数字表法将40例稳定期轻中度 COPD 患者分为观察组及对照组，每组20例，两组患者均给予负荷深呼吸训练（主要包括深呼吸、加压深呼吸训练、阻力深呼吸训练及自然呼吸调节等），观察组患者在此基础上辅以负氧离子吸入干预，于治疗前、治疗3个月后检测两组患者呼吸肌功能［包括最大吸气压（ maximal inspiratory pressure , MIP )、最大呼气压（ maximal expiratory pressure , MEP )］的改善情况，同时采用生活质量综合评定量表（ GQOLI -74）中的躯体功能维度及心理健康维度对两组患者进行评价，并对比治疗结束时两组患者治疗满意度情况。经治疗3个月后，发现两组患者％ MIP 、% MEP 及 GQOLI -74躯体功能评分、心理健康评分均较治疗前明显改善（ P <0.05)，表明在负荷深呼吸训练基础上辅以负氧离子吸入治疗，能进一步提高稳定期轻中度 COPD 患者的康复疗效，改善肺功能，同时治疗过程中患者满意度较好，有助于其长期坚持训练。
王智刚 2024-08-06阅读量1349
病请描述：儿童肥胖的并发症——呼吸系统疾病 患儿小明（化名）是一名10岁的男孩。他从小体质偏胖，近年来体重快速增长，BMI值远超正常范围。同时，小明晚上睡觉时经常打鼾，声音较大，影响睡眠质量。而在日间活动时，小明时常感到呼吸困难，需要休息片刻才能继续活动。 经专业医生诊断，小明患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS），与肥胖密切相关。医生建议小明进行减重治疗，包括调整饮食结构、增加运动等。经过一段时间的治疗，小明的体重有所下降，打鼾和呼吸困难的症状也得到了明显改善。 在临床医学上，儿童肥胖可导致的呼吸系统疾病通常可以归纳为以下几个方面—— 1. 呼吸系统功能障碍： 肥胖儿童的胸廓呼吸运动可能会减弱，导致肺通气功能下降。这种下降可能导致呼吸困难和缺氧等症状。 肥胖儿童可能同时患有扁桃腺腺样增生或增殖体肥大，这会导致上气道梗阻，进一步影响肺通气功能。 2. 阻塞性睡眠呼吸暂停： 肥胖儿童更容易患阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS），这是一种在睡眠中因上呼吸道阻塞而导致呼吸暂停的病症。 OSAS可能表现为打鼾、上气道阻力综合征和肥胖低通气综合征等。这些睡眠呼吸问题可能导致夜间脑缺氧及高碳酸血症，长期如此可能导致儿童注意力不集中等问题。 3. 呼吸道感染： 肥胖儿童的免疫力可能会下降，使得呼吸道抵抗力降低，更易患感冒、支气管炎、肺炎等疾病。 肥胖儿童患哮喘、上呼吸道感染和反复肺炎的风险也可能高于正常体重儿童。 4. 肺部疾病： 肥胖儿童还可能面临其他肺部疾病的风险，如非酒精性脂肪肝、肺气肿等。这些病症可能会进一步损害肺功能。 5. 疾病关联数据： 根据相关研究，肥胖儿童更容易出现呼吸系统问题。例如，肥胖儿童患哮喘的风险可能增加，且哮喘的严重程度可能与肥胖程度相关。 肥胖还可能影响儿童的肺功能测试结果，如降低肺活量等。 6. 综合影响： 儿童肥胖导致的呼吸系统疾病不仅影响儿童的呼吸健康，还可能对其生长发育、学习和生活质量产生负面影响。因此，预防和治疗儿童肥胖对于维护儿童的整体健康至关重要。 为了预防和治疗儿童肥胖及其导致的呼吸系统疾病，建议采取以下措施： （1） 均衡饮食：确保儿童摄入足够的营养，同时避免过多摄入高热量、高脂肪和高糖分的食物。 （2）增加运动：鼓励儿童多参加户外运动和体育活动，增加身体活动量，促进脂肪消耗和身体健康。 （3） 定期体检：定期带儿童进行体检，监测体重、身高和呼吸系统等指标的变化，及时发现并治疗问题。 （4）心理咨询：对于已经出现肥胖或呼吸系统疾病的儿童，提供必要的心理咨询和支持，帮助他们建立健康的生活方式和心态。
生长发育 2024-06-16阅读量2615
病请描述：小儿肥胖并发症——呼吸系统疾病 小儿肥胖引起呼吸系统疾病的机制主要包括以下几点： 1. 肺功能损害：肥胖会导致胸廓呼吸运动减弱，从而引起肺通气下降。同时，肥胖儿童的胸壁脂肪增厚，使得胸壁肌肉承受更大的压力，容易造成胸壁肌肉劳损或功能减退，进一步影响肺部的通气和换气功能。 2. 呼吸道障碍：肥胖儿童的脂肪堆积在呼吸道的周围，容易造成呼吸道障碍，如扁桃腺腺样增生或增殖体肥大，导致上气道梗阻，引起肺通气不良。此外，颈部脂肪堆积也会压迫气道，导致气流不畅，引发睡眠中短暂的呼吸停止，即睡眠呼吸暂停。 3. 免疫力下降：肥胖儿童的免疫力下降，使呼吸道抵抗力低下，容易感染病菌，如感冒、支气管炎、肺炎等疾病，这些疾病也会影响肺通气功能。 小明是一个10岁的男孩，由于长期不健康的饮食习惯和缺乏运动，他的体重迅速增加，最终被诊断为肥胖症。近一年来，小明的家长发现他经常出现呼吸急促、打鼾等睡眠问题，白天注意力不集中，学习成绩下降。家长带他去医院检查，发现小明患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）。 医生告诉家长，小明的OSAHS与他的肥胖症密切相关。由于肥胖导致他的胸腹部脂肪积聚过多，使得胸腔、腹腔容积缩小，膈肌运动障碍，影响肺部的通气、换气功能。同时，他的颈部脂肪堆积也压迫了气道，导致气流不畅，引发睡眠中短暂的呼吸停止。长期的夜间脑缺氧导致小明白天注意力不集中、学习成绩下降等问题。 医生为小明制定了一套治疗方案，包括控制饮食、增加运动以减轻体重，同时使用呼吸机进行睡眠辅助治疗。经过一段时间的治疗，小明的体重逐渐下降，睡眠问题也得到了改善，白天的学习状态也有所好转。 对于小明来说，要控制体重并减轻呼吸系统疾病的风险，他可以采取以下措施： 1. 健康饮食： o 控制总热量摄入，避免过量饮食，选择低热量、高营养价值的食物。 均衡膳食，多食用新鲜的蔬菜、水果、全谷类和豆类食品，减少高糖、高脂肪和高盐食物的摄入。 限制零食和含糖饮料的摄入，尤其是碳酸饮料和甜点。 规律饮食，避免暴饮暴食，尽量不吃夜宵。 2. 增加运动： 鼓励小明多参加户外活动和体育运动，如快走、慢跑、游泳、骑自行车等，这些运动可以帮助他消耗多余的脂肪，增强心肺功能。 设定合理的运动目标，逐步增加运动量，让身体逐渐适应运动负荷。 运动时要穿着合适的运动鞋和服装，确保运动安全。 3. 改善睡眠： 保持规律的睡眠时间，避免熬夜和睡眠不足。 睡前避免过度兴奋的活动，如看电视、玩电子游戏等，有助于提高睡眠质量。 如果小明存在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS），可以在医生的建议下使用呼吸机进行睡眠辅助治疗。 4. 减少压力： 学会放松自己，避免长时间处于紧张、焦虑的状态。 可以通过听音乐、阅读、绘画等方式来放松心情。 鼓励小明与家人、朋友多交流，分享自己的感受，减轻心理压力。 5. 定期监测： 定期监测小明的体重、身高、BMI等指标，以及呼吸系统的健康状况。 如果发现体重增加或呼吸系统疾病症状加重，应及时就医并调整治疗方案。 6. 寻求专业帮助： 如果小明在控制体重和减轻呼吸系统疾病风险方面遇到困难，可以寻求专业医生或营养师的帮助，制定个性化的治疗方案。 通过以上措施，小明可以有效地控制体重，减轻呼吸系统疾病的风险，提高生活质量。 同时也提醒各位家长，小儿肥胖不仅会影响孩子的外貌和心理健康，还可能引起严重的呼吸系统疾病。因此，家长应关注孩子的体重问题，及时采取措施帮助孩子控制体重增长，避免肥胖带来的健康风险。
生长发育 2024-05-06阅读量2500
病请描述：自闭症谱系障碍背景下儿童身高发育挑战 本文以一名患有自闭症谱系障碍（ASD）的儿童宇翔为研究对象，对其身高发育问题进行细致入微的临床分析，并探讨自闭症特征如何与身高发育相互交织。通过深度剖析，我们揭示了自闭症儿童身高发育受阻的多维度原因，并据此提出一套全面、个体化的干预策略。本文旨在提升社会对自闭症儿童身高发育问题的关注度，为家庭、教育工作者及医疗专业人士提供科学指导。 一、病例背景与主诉 我的一名患者宇翔（化名），男，现年9岁，于6岁时由其他医院确诊为自闭症谱系障碍。其核心症状包括社交互动困难、语言沟通受限、固执的兴趣偏好及刻板行为模式。近期，宇翔的父母观察到其身高增长明显滞后于同龄儿童，且差距有逐渐扩大的趋势，因此寻求我的帮助，以期查明原因并制定有效的干预方案。 二、临床评估与身高发育现状 1. 身高测量与生长曲线分析：宇翔当前身高为120厘米，体重位于同龄儿童第3百分位。依据世界卫生组织儿童生长标准，绘制生长曲线发现，自确诊自闭症以来，宇翔的身高增长率连续两年低于正常生长曲线的第10百分位，呈现出显著的生长迟缓态势。 2. 营养状况评估：宇翔存在严重的饮食选择性障碍，极度排斥蔬菜和水果，偏好高糖、高淀粉类食品，导致其蛋白质、膳食纤维、维生素及矿物质摄入严重不足。血液生化检测结果显示，其血钙、血磷及维生素D水平均低于正常范围，提示存在严重的营养不良，可能直接影响骨骼生长。 3. 睡眠评估：宇翔每晚平均睡眠时间为8小时，但入睡过程漫长，夜间频繁醒来，总睡眠效率仅约70%。家长反映其白天精神状态欠佳，易疲劳，注意力分散。多导睡眠监测结果显示，宇翔存在轻度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）以及频繁的微觉醒事件，严重影响其深睡眠阶段，进而影响生长激素的正常分泌。 4. 心理评估：宇翔在社交场合表现出显著的退缩、紧张行为，对陌生环境及人群尤为敏感，伴有轻度至中度的焦虑情绪。他在学校适应困难，学业压力大，时常因学习挫败感而情绪低落，甚至出现短暂的抑郁表现。 三、自闭症特性与身高发育关联性在该病例中的具体体现 1. 营养摄取与代谢问题：宇翔的饮食偏好及由此导致的营养不良，直接限制了骨骼生长所需的蛋白质、钙、磷、维生素D等关键营养素的供应，从而影响骨细胞增殖、分化及矿化过程，阻碍身高增长。 2. 睡眠障碍与生长激素分泌：宇翔的睡眠质量问题，尤其是OSAHS和频繁微觉醒，显著减少了深睡眠阶段的时间，而深睡眠是生长激素主要分泌时段。生长激素缺乏不仅影响骨骼生长，还可能导致全身其他系统的发育受阻。 3. 心理压力与内分泌调节：宇翔所承受的社交压力、学业压力及伴随的焦虑情绪，可能通过激活下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴），导致皮质醇水平升高，进而抑制生长激素的正常分泌。长期的心理应激状态可能形成负反馈循环，加重身高发育滞后。 四、针对该病例的综合干预策略与建议 1. 个性化营养干预：我联合营养师制定详细的饮食改善计划，通过食物模型、感官游戏等方法引导宇翔逐步接受蔬菜、水果及富含优质蛋白的食物。同时，根据营养评估结果，适当补充钙、维生素D等营养素制剂，确保骨骼生长所需营养供给充足。 2. 睡眠障碍治疗：建议转诊至儿科睡眠专科，可能需要进行鼻咽部影像学检查以评估气道阻塞程度。针对OSAHS，可能需要使用持续正压通气（CPAP）设备或其他适当的治疗方法。此外，实施认知行为疗法改善睡眠习惯，优化睡眠环境，如使用暗色调窗帘、降低噪音、保持适宜温度等，以提高睡眠质量和效率。 3. 心理支持与行为干预：为宇翔提供认知行为疗法（CBT）以缓解焦虑情绪，增强其应对社交挑战的能力。同时，与学校合作开展社交技能训练，如角色扮演、小组活动等，帮助宇翔提升社交适应性。调整学习任务难度与进度，采用视觉提示、结构化教学等策略降低学业压力，提升学习信心。 4. 定期随访与身高监测：每季度进行身高、体重测量，绘制生长曲线，评估生长速度与趋势。定期复查血钙、磷、维生素D等生化指标，必要时进行左手腕部X线骨龄测定，以精确评估宇翔的生长发育状况。根据监测结果及时调整营养补充、睡眠干预及心理支持方案，确保干预效果。 通过对宇翔这一典型病例的深度剖析，揭示了自闭症谱系障碍儿童身高发育受阻的复杂原因，包括营养摄取障碍、睡眠问题及心理压力等多个层面。针对这些因素，我提出了涵盖营养干预、睡眠障碍治疗、心理支持及行为干预的综合性应对策略。这一案例研究不仅有助于提升社会对自闭症儿童身高发育问题的关注度，也为类似情况的家庭及专业人员提供了切实可行的干预路径。未来，更多此类病例的研究及长期随访数据将有助于我们更深入理解自闭症与身高发育的关系，进一步优化干预方案，助力自闭症儿童全面发展。
生长发育 2024-04-24阅读量2034
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1671