病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述： 对于心跳过慢这样的疾病采用起搏器治疗是目前最为有效和 对心跳过慢这样的疾病采用起搏器治疗是目前最为有效和彻底的治疗方法，在我国每年有上万例病人接受心脏起搏器植入手术。安装心脏起搏器后，可以消除或减轻症状，提高您的生活质量，从而恢复健康的生活。许多起搏器植入病人常常惊讶于他们能够如此迅速地从起搏器手术中恢复。一开始，在创口附近可能有些微不适。一段时间后，您就会开始不觉得起搏器的存在了。安装了起搏器后，您应该了解植入后的注意事项，并定期地与您的医生联系，以便随时了解您的心脏起搏器的工作状态。1、术后（24h内）病人应平卧床上，少活动。术后3天尽量在床上为好，三天以后逐渐增加活动量，可下床走走，可根据自身情况听从医生的意见，且每天进行2次病房空气消毒。2、刚植入起搏器的第1~2周，植入侧的手臂不要高举，但可以轻微地活动手臂（为了固定电极，一般我们会稍做约束来提醒病人）。植入后的三个月内，大体上运动是没有妨碍的，植入侧的手臂避免作剧烈活动。以后的生活中，避免用起搏器植入侧的手臂负重。但是像马拉松或竞走这样激烈的运动还是应避免。选择散步、高尔夫球、门球或在游泳池中走步等运动为好。另外俯卧撑或吊单杠等靠近起搏器埋入位置的运动也必须避免。腹部植入起搏器的病人，像拉单杠或会擦到或压迫到腹部的运动如体操等还是应尽量避免。3、不要直接按压您的起搏器。例如：不要试图挤压和移动您的起搏器；如果开车，避免安全带撞击或压迫起搏器，可垫一个垫子以分散压力。4、如果没有严重的器质性心脏病或其它疾病的限制，埋植起搏器出院后可恢复正常生活、工作,当呼吸急促时不要勉强，应立刻停止运动保持安静。适当范围内的食物或饮酒是没有问题的，注意不要过量（适度饮酒不影响起搏器，起搏器本身不受饮食的影响）。5、洗桑拿或热水浴原则上对起搏器没有影响，但如有严重的心脏病（如冠心病没有干预），水温过高可能对您不利，请您在出院时或以后复查时征求医生的建议。6、性生活原则上不影响起搏器，而与原发病有关，请征求负责医生的建议。7、使用手机时保证电话与您的起搏器之间保持15厘米以上的距离（有些起搏器由于具有内在抗干扰机制，使用手机不会有影响），接听电话时，尽量用离您的起搏器较远一侧的耳朵接听。8、避免使磁铁靠近起搏器，包括所有的磁疗健身器材。如：不可靠近工业用电磁感应炉、雷达天线、广播电视发射天线的限制区域、大型电机、高压设备强磁场发生的地方、电锯、除草机、床垫式或枕式磁疗仪、电压电力传输线、发电厂的限制区域、电弧焊接设备、工业磁铁；避免靠近正在修理的汽车引擎（发动状态下）、电子防盗装置（非正常速度通过，如门口徘徊或倚靠在安全门上）、汽油动力工具等。如果您感觉头晕或快速不规则的心跳，迅速离开上述设备或区域，您的起搏器将很快恢复正常。9、保证所有的常用电源接地，避免接触漏电的设备。10、驾驶摩托车或乘坐剧烈颠簸的汽车时，可能对频率适应性起搏器有影响，具体听从医生的建议。11、起搏器植入知识手册及起搏器植入卡应尽量随身携带。如遇突发事件发生时，有助于及时将您送到医院及时接受治疗，同时外出旅游乘飞机，出示起搏器卡可免降安全检查。12、每天安静时（特别在早上起床时）数脉搏，然后记在本子上。定期到医院进行检测起搏器的工作状态。一般要求植入后1、3、6个月各随访1次，以后每6个月~1年随访1次，依起搏器类型及病情变化而定，预计快接近起搏器使用期限时，须缩短随访时间，避免带来不良后果。当出现呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、乏力、手脚浮肿、不停打嗝或感到异常发热、甚至昏厥，或者脉搏规律完全改变，或者您觉得又出现了植入起搏器之前的症状时应及时与负责医生联系进行检查。13、您去医院看病时，一定要告诉医生您装有起搏器（有些医疗设备是不能进行检查的，当然有部分医疗设备在采取一定防护措施后仍有可能可以使用的）。
赵飞 2020-06-19阅读量1.3万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述：5腹腔镜肝囊肿开窗术： 自1991年报道第一例腹腔镜治疗先天性肝囊肿以来，腹腔镜肝囊肿开窗术因其创伤小、恢复快，已成为治疗先天性肝囊肿的重要方法，对年龄较大、伴有高血压、糖尿病及其他疾病者尤其适用。 5.1适应证和禁忌证：适应证①单发或单发多房性、有症状的肝囊肿，囊肿位置表浅，距肝组织表面的厚度不超过1cm为宜；②腹腔镜胆囊切除术中发现的肝囊肿。禁忌证①囊肿深在，表面肝组织较厚(距肝表面1cm以上)，有损伤胆管、血管引起胆汁漏及出血危险者；②囊壁增厚的巨大囊肿；③泛发性弥漫性肝内先天性囊肿；④近期有囊肿穿刺治疗史；⑤术前影像学检查发现与胆道相通者；⑥曾有上腹部手术史者；⑦囊肿位于右肝后叶或肝膈之间广泛粘连、腹腔镜难以接近者；⑧囊肿内出血或感染；⑨寄生虫性肝囊肿及囊肿可疑恶变者。 5.2手术方法：患者平卧位，全麻，一般采用3孔法。操作要点：①脐部trocar建立气腹，置入腹腔镜；②剑突下5mmTrocar为主操作孔；③根据术中探查情况决定第3孔的位置，位于左或右肋缘下。首先置入腹腔镜探查肝囊肿的部位、大小和数目，在囊壁最薄处穿刺，观察囊液的颜色和透明度，尽量吸尽囊液，电凝钩扩大囊壁切口，将囊壁尽量切除，边缘电凝或钛夹止血。囊肿窗口尽可能开在患者立位时的最低位，尽可能多切除囊壁，使囊腔充分敞开。通常认为最佳的开窗直径应大于囊肿直径，这样才能通畅引流，且不易闭合复发。但受囊肿条件限制，一般很少有能开如此大“窗”的患者。经观察，开窗直径达囊肿直径1/2就能达到很好的治疗效果。而杨广顺等认为囊壁切除范围的标准应为切除大部分囊壁后所残余囊壁不能形成“腔”，而仅仅是一个“面”。当然，如果囊肿表浅壁薄，那么能开大尽量开大。只要开窗面积足够大，虽然未对囊壁进行处理，但囊壁分泌细胞产生的液体也可流入腹腔，经腹膜吸收，囊肿一般不会复发。 5.3中转开腹手术指征①术中发现有明显胆汁渗漏，腹腔镜下无法处理者；②术中大出血者；③术中囊肿为肿瘤性，特别是恶性肿瘤者，虽发生率低，但仍应注意；④术中囊肿暴露不清，腹腔镜难以处理者。 5.4并发症虽然腹腔镜肝囊肿开窗引流术也会有出血、腹水、胸腔积液、呼吸困难、胆漏等相关并发症的发生，其中腹水和胆漏为术后最为常见的并发症，但大量临床资料显示，这些并发症的发生率并不高，且可以通过适当的措施予以控制。 综上，对于需要行手术治疗的先天性肝囊肿，要结合囊肿的部位、大小、形态、囊液的性状、肝功能以及全身情况等选择不同术式。一般囊肿引流术尽量避免使用，复杂的多囊肝，需要肝切除、囊肿开窗、注射硬化剂等联合应用。随着技术越来越成熟，腹腔镜下囊肿开窗术因其创伤小、痛苦少、术后恢复快等优点有逐步取代传统手术的趋势。对于保守治疗(如超声介入穿刺)及腹腔镜难以处理的囊肿，仍应采用开腹手术，虽然创伤大，但疗效肯定。 本文选自邱伟等肝胆胰外科杂志，第21卷第1期
赵刚 2018-12-14阅读量1.1万
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述：胆道疾病包括急慢性胆囊炎、胆石症、胆道肿瘤等，以手术治疗为主，患者围术期存在不同程度的焦虑，产生较强烈的生理心理应激反应，干扰手术与麻醉的实施，增加术后疼痛感，影响切口愈合和术后身心康复。此类患者由于肝的疏泄功能减退，可引起肝气郁结，情绪低落，加之手术刺激，更易产生焦虑，严重者出现心率增快、心输出量增加、血压升高等血流动力学改变。应用耳穴压豆和穴位按摩缓解胆道疾病手术患者的焦虑状况，取得较满意效果。耳穴压豆法：术前1天开始用探棒在患者耳廓上选主穴神门、皮质下、交感，配穴肝、胆、肾。用75%酒精常规消毒局部皮肤后待干，王不留行籽耳穴压豆，每天按压3-4次，每次按压2-3分钟。术后3天继续按压，以感觉局部酸胀痛、发热等为宜，双耳交替进行。术前穴位按摩：患者进手术室后至麻醉开始前，选印堂、风池、心俞、内关、间使、合谷穴，取平卧位，操作者站在其头侧，先用双手拇指指腹并按轻揉印堂穴，点揉四五下，再沿双侧眉棱骨之上缘，分左右横抹至太阳穴。然后转换中指从鬓角入发际，经颞部绕耳背向后推至风池穴，点揉四五下。最后用拇指指腹逐个以轻揉法按摩心俞、内关、间使、合谷穴。如此反复按摩约5次，酸胀度以患者能耐受为限，按摩5-10分钟。焦虑测评标准：采用焦虑自评量表评定患者焦虑程度，共20个项目(包括焦虑、害怕、惊恐、发疯感、不幸预感、手足颤抖、躯体疼痛、乏力、静坐不能、心慌、头晕、晕厥感、呼吸困难、手足刺痛、胃痛或消化不良、频尿意、多汗、面部潮红、睡眠障碍、噩梦)，每项采用1-4级评分法(没有或很少时间有为1分;有时有为2分;大部分时间有为3分;绝大部分或全部时间有为4分)。每项得分相加为粗分，乘以1.25四舍五入取整数即标准分。焦虑评定临界值为50分，50-59分为轻度焦虑，60-69分为中度焦虑，》70分为重度焦虑。观察指标观察两组患者术前1天和术后第3天焦虑得分、收缩压、舒张压和心率变化。观察组干预前后血压、心率波动不大，而对照组上述指标波动幅度较大。观察组干预后收缩压和心率明显低于对照组，差异显著。观察组干预后焦虑评分明显低于对照组，差异明显。讨论：焦虑是五脏功能紊乱、阴阳失调的表现，所以调节脏腑功能、平衡阴阳气血是治疗方法之一。五脏之气输注于耳部穴位，通过耳穴压豆刺激引起相应经络感传，调节脏腑功能。围术期行耳穴贴压法可缓解患者焦虑情绪，稳定心率和血压。耳部神门穴有镇静安神功能;皮质下穴可调节大脑皮层的兴奋和抑制功能;交感穴主治自主神经功能紊乱。配穴肝、胆具有疏肝理气作用;肾为强壮保健穴，可调节自主神经功能紊乱。中医学认为，脑为元神之府，印堂为经外奇穴，印堂穴与督脉相通，督脉直通于脑，故按摩印堂穴有调和阴阳、畅达气机之效。内关穴是心包经络穴，又是八脉交会之一，按摩该穴有宁心、安神、宽胸、理气作用。按摩风池与合谷穴可消除疲劳。按摩心俞和间使穴能宽胸解郁，理气止痛，缓解患者焦虑情绪。中医经络理论认为，穴位是经络的一部分，刺激穴位可达到疏通经络、通达气血、促进神经系统和体液因子的调节作用，按摩穴位能使外周血管扩张、血液循环加快，从而达到降压目的。综上所述，耳穴压豆和穴位按摩可减轻胆道手术患者焦虑症状，具有操作简单、安全、等优点。本文选自胡伟利等2017年9月第24卷第17期。
赵刚 2017-12-16阅读量1.2万
病请描述：儿童罹患潜毛窦和脊髓栓系时，经常需要通过骶尾部的手术切口进行治疗。但是由于小朋友好动、大小便不自主等特点，使得局部伤口的顺利愈合需要更加用心。我总结了一些术后伤口护理的注意事项，供家长们参考。 1、术后6小时内，去枕平卧，头部偏向一侧避免误吸。 2、术后6小时候，常规俯卧位，喂养是可以暂时换为仰卧位，注意观察有无呼吸困难。 3、臀部不要覆盖过多衣物，保持干燥和透气，半截纸尿布或者开裆裤是个不错的选择。 4、小朋友大小便后，注意及时清理干净，减少细菌滋生。 5、俯卧位时，躯干采用柔软的支撑材料，比如记忆枕。 6、适宜的室内温度，一般在23、24°左右。 7、伤口愈合缓慢时，注意加强营养，局部外用贝复剂加快上皮生长。 8、避免伤口摩擦以及下肢活动带来的牵拉。 9、及时抹去臀沟有皮肤分泌物，百多邦外用预防感染。 10、术后一周开始，俯卧位前提下双下肢适当开展被动踢踏动作，通过早期康复增加肌力。 11、 对于骶尾部横行切口，可以使用皮肤缝合减张器促进伤口愈合。
沈文俊 2018-07-15阅读量9948