病请描述： 慢性硬膜下血肿(CSDH)，是中老年人常见的中枢神经系统疾病之一，血肿位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜。该病呈缓慢进展，随着血肿逐渐扩大，压迫脑组织，可引发头痛、认知功能障碍、偏身肢体乏力等症状。 在老年人群体中，慢性硬膜下血肿往往和意外跌倒有关。《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》指出，慢性硬膜下血肿一般认为由外伤引起，是血液集聚在蛛网膜与硬脑膜之间形成的慢性占位性病变，常在头部外伤3 周以后形成。其发病率为1/10~13.1/10万人口，随着人口老龄化，CSDH的发病率不断升高，80岁以上老年人年发病率可达127/10万人。 中国山东网—感知山东2021年12月16日讯，88岁的李大爷外出遛弯时不小心摔了一跤，撞到了头部。他伸手摸了摸撞到的地方，没有破皮流血，就站起来拍了拍屁股，伸了伸腿，感觉腿也不疼，便自己走回了家。 随后的一段时间，李大爷感觉自己走路有点不稳，起初他也没在意，可是过了二十多天，他的症状仍然没有好转，被家人送至当地医院就诊。经过详细检查，结果李大爷被诊断为双侧慢性硬膜下血肿。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇表示，慢性硬膜下血肿是一种颅内出血性疾病，发病隐匿，进展缓慢。当血肿增大引起颅内压增高时，常常出现头痛、头晕或肢体活动障碍等临床表现。 由于行动不便、骨质疏松等等问题，老年人日常生活容易出现意外磕碰跌倒，如果外伤程度轻微，往往不会引起重视。通常，硬膜下血肿其病程可以达到数月甚至数年，由于病史较长，很多患者可能都无法准确回忆外伤病史，直至血肿程度不断增加，引起了相应的体征表现，才得以治疗。 长期以来，对于有症状CSDH的治疗，主要是通过颅骨钻孔或开颅手术来清除积血。尽管手术可以缓解症状，但单纯采用上述手术方式的复发率较高。尤其是对于高龄患者而言，手术耐受性和手术风险是医生难以回避的挑战。 2024年发表于《中国神经精神疾病杂志》的《慢性硬膜下血肿诊治进展》(作者：黄钦江，洪伟，李锐等)指出，CSDH单纯采取钻孔引流术，术后复发率为10.7%~14%，死亡率为 3.5%~12%。尤其是年龄大于90岁的患者，总体有效率仅为24%。部分患者由于长期服用抗凝或抗血小板药物，存在手术禁忌。 随着微创介入治疗技术的快速发展，脑膜中动脉栓塞术应运而生。其原理是基于CSDH的形成与血肿包膜上脆弱的毛细血管血液渗漏有关，而这些毛细血管的供血来源于脑膜中动脉。因此，通过阻断脑膜中动脉的血液供应，从源头上“断流”，促使血肿逐渐吸收，防止疾病加重和复发。 手术通过手腕部桡动脉或腹股沟部股动脉穿刺置鞘，将微导管输送至脑膜中动脉，然后使用专用胶、栓塞颗粒或弹簧圈等材料闭塞动脉，达到治疗目的。相较于传统手术，脑膜中动脉栓塞术是一种微创介入手术，具有创伤小、术中出血少、局麻下可完成等特点。 援引《慢性硬膜下血肿诊治进展》的表述，一项来自200例患者的系统评价研究结果显示，栓塞后CSDH复发率相对较低，为3.6%，无明显并发症。 近期，于耀宇主任率团队顺利完成三例脑膜中动脉栓塞手术。其中，年过七旬的男性患者陈某(化名)，今年8月下旬因肢体无力摔倒，左眉弓受伤。后患者意识状态逐渐变差，吞咽饮食困难，呼之反应差，无法下床活动，家人遂将其送至上海蓝十字脑科医院。 行颅脑CT检查，患者双侧额颞枕顶部可见硬膜下积液血肿，双侧额叶受压明显，不排除积液血肿进一步加重。若不及时手术治疗，病情可能进一步恶化，甚至可能危及生命。▲ 患者双侧额顶部硬膜下积液血肿明显 于耀宇主任团队根据患者病情和检查结果综合研判，为患者制定了“先堵后疏”的“脑膜中动脉栓塞+钻孔引流”微创复合手术方案。9月4日，于耀宇主任先为患者行“脑血管造影+经导管脑膜中动脉栓塞术”，栓塞脑膜中动脉以阻断慢性硬膜下血肿的血供，减少硬膜下积液产生及血肿生成，促进积液及血肿吸收，降低复发及出血率。▲ 术后复查，血肿得到明显改善 待病情稳定并评估后，近期，于耀宇主任又为患者开展了双侧“硬脑膜下钻孔引流术”，促使硬膜下积存的大量血肿快速排出，解除脑组织压迫，缓解头晕、肢体乏力等症状。术后，患者健康状况平稳，病情正逐渐好转。 部分内容参考来源：《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》、慢性硬膜下血肿诊治进展(《中国神经精神疾病杂志》，2024，50(1)：33-38)；科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-07阅读量769
病请描述： 提到痴呆症，大部分人第一反应是阿尔茨海默病(AD)，然而，随着人口老龄化和日常生活方式的转变，卒中(中风)等血管性疾病引起的血管性痴呆(VD)病例正在迅速增加。上海卒中学会神经康复分会委员、上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】7A神经内三科张静波主任表示，相比阿尔茨海默病导致的痴呆，因为脑血管病导致的血管性痴呆患者人数更多。 据悉，痴呆是一组临床综合征，非一种独立的疾病。因为病因不同，痴呆分为慢性进展性痴呆和快速进展性痴呆。其中，慢性进展性痴呆，比如阿尔茨海默病，从出现认知功能障碍到发展痴呆，往往需要多年。 而快速进展性痴呆，顾名思义就是认知功能障碍进展速度快，其疾病谱与传统的缓慢进展痴呆如阿尔茨海病有很大不同，引起快速进展性痴呆原因有很多，例如血管性、感染、中毒、代谢、自身免疫性、肿瘤、医源性、和系统性疾病等。 张静波主任指出，由于血管性痴呆患者常伴有其他心脑血管相关危险因素，发病率高、致残率高、死亡率居高不下，预后相对较差。预防痴呆，除了关注阿尔茨海默病，还应该关注脑血管病高危因素，避免罹患脑血管疾病。 ▲ 张静波主任在作学术报告 卒中患者 仍有三成五年内进展为痴呆症 《中国循环杂志》报道，美国心脏病协会发布科学声明指出，卒中后认知障碍很常见，卒中后第一年包括从轻度到重度的认知障碍发生高达60%，但常被低估或漏诊。卒中后轻度认知障碍的患者中，仅20%能完全恢复认知功能。尽管卒中后认知障碍在早期可逆，但仍有三分之一的患者在5年内进展为痴呆症。 张静波主任表示，血管性痴呆，是由脑卒中等血管性疾病引起脑内的神经元功能丧失导致的认知功能障碍综合征，由多种危险因素导致血管病变致神经元损害，是否出现痴呆，与损害体积大小和损害部位有关，同时关键位置(额、颞叶)的病变更易导致痴呆。血管性痴呆和阿尔兹海默症的痴呆临床表现有区别，其病因、治疗方式均不同。 血管性痴呆与阿尔茨海默病的区别 血管性痴呆常突然发病，常出现局灶定位体征如偏瘫、语言障碍、口角歪斜、走路不稳等，一般可以确定发病的具体时间。具体症状取决于患者脑损伤的部位和体积。部分患者伴有认知功能衰退。认知障碍多数是以计算力及记忆力减退为主。 阿尔茨海默病是由于大脑退行性变性疾病所致，常渐渐发病，一般无法确定发病的具体时间。在早期极易被忽视，仅表现为记忆力衰退和抽象推理能力降低等。如：经常记不起刚做过的事，并有时不断重复某些问题、精神行为异常、幻觉(幻听、幻视)，而且较少伴有局灶定位体征。 随着病情的发展，不仅可造成记忆障碍恶化，还可以出现物品使用能力、计算能力及语言能力下降，严重时出现幻觉等。 ▲ 血管性痴呆与阿尔茨海默病的鉴别 预防血管性痴呆，控制“三高”是关键 血管性痴呆的病因较明确，因此要预防此类痴呆的发生，首先要控制导致脑血管病的危险因素，如控制高血压、糖尿病和高血脂，以及肥胖、抽烟等。这些危险因素与不健康的生活方式关系密切，易发生脑血管病。改变不健康生活方式可以避免痴呆的发生。有些无症状疾病也是潜伏的导致痴呆的高危因素，比如房颤。有些患者虽然罹患房颤却不自知，房颤患者容易发生血栓，栓子脱落后可堵塞脑血管，进而引发中风，即脑卒中，一旦发病直接进入脑卒中阶段，死亡风险大幅增加，脑功能损害也会导致痴呆。 阿尔茨海默病的痴呆的预防：适度饮茶、咖啡、每日中高强度运动、每日7小时睡眠、心血管危险因素管理、适度社交活动等非药物干预在阿尔茨海默病中的重要性已经被广泛认可，大多研究均提示他们对AD及痴呆症的预防具有潜在影响和获益。华山医院郁金泰团队研究发现通过干预生活方式、管理共患病等方式可预防47.0%-72.6%的痴呆发生。 张静波主任建议，55岁及以上人群每年常规接受筛查，其中包括心电图、血脂、血糖、血压监测、颈动脉超声、核磁共振检查，以提早发现高危因素及早期脑缺血改变。改变生活方式无论是AD还是VD，都能从中获益。 在治疗上，阿尔茨海默病和血管性痴呆也并不相同。前者至今没有任何方法可以完全阻止其发展。而后者只要及时采取对症治疗，伴随肢体活动障碍的恢复，智能障碍可以部分或基本恢复。如果拖延治疗，情况也会越来越糟。 ▲ 干预脑血管病高危因素，避免罹患脑血管疾病 张静波主任提醒，记忆减退有许多原因，应当引起重视，并注意区分，若严重到影响日常生活活动能力和社会交流能力时，应当及时到神经内科等专科门诊就诊。 针对无论血管性痴呆还是阿尔茨海默病，预防都应当放在第一位，尤其是对高危人群的检查筛查和干预指导等。对于高血压、糖尿病、脑血管病、冠心病等慢性病患者和高危人群应进行记忆和智能的检测，以便做到早发现、早诊断、早治疗、早康复。 尤其对待脑卒中等疾病后出现的痴呆表现应当引起重视，不能当做老年痴呆甚至年老的普遍表现看待，应及时到神经内科治疗。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-25阅读量1899
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量1946
病请描述： 今年6月28日是第十八个“国际癫痫关爱日”，宣传主题为“关注癫痫共病”，既要关心癫痫发作的诊治，也要重视癫痫的非发作症状诊治。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科特需专家杨忠旭博士指出，共病是指患者同时患有非因果关联的两种及以上疾病，分别达到各疾病的诊断标准。 据统计，二分之一的活动性癫痫成人患者群体至少患一种共病;在儿童中，超过70%的儿童患者都受到共病的困扰。常见的共病包括神经共病，精神共病，躯体共病三大类。其中，注意缺陷障碍(ADHD)是癫痫患儿中最常见的共病，发生率高达30%至40%，加大了患儿诊断和治疗难度。 因此，尽早规范诊治，采取包括外科手术等综合治疗策略，对改善儿童癫痫预后，提升生活质量至关重要。 关注癫痫共病 ▲ 关注癫痫共病 那么癫痫共病要如何识别?杨忠旭博士介绍，常见的癫痫共病主要依靠病史和症状来诊断，及早发现疾病至关重要。如果长期处于焦虑、烦躁或抑郁情绪，干扰到正常的工作和生活，需要及时向医生求助。普及对癫痫共病的认识，识别可防范危险因素，进行有效的疾病治疗尤为重要。 偏头痛：癫痫人群中偏头痛的发生率高达8.4-23%，比普通人群高2倍，二者关系复杂，临床表现和治疗原则也部分重叠，诊断时容易混淆。 焦虑、抑郁：癫痫患者中焦虑、抑郁的患病率为30%左右，患者出现抑郁症状，病因学归纳为强制正常化的现象，另外社会心理的因素也有一定影响。 精神分裂症：癫痫患者发生精神分裂症的风险为一般人群的7倍，而精神分裂症患者罹患癫痫为普通人的6倍，二者关系密切可能与神经发育异常、基因问题、脑结构改变等有关。 注意力缺陷多动障碍：注意力缺陷多动障碍临床较为常见，多发病于儿童早期，表现为注意力不集中和持续时间短暂，活动过多或冲动，往往合并有学习困难或品行障碍。约有12-37.7%的癫痫患儿共患此病，这已成为患儿认知和学习能力损害、生活质量低下的常见原因之一。 睡眠障碍：癫痫患者睡眠障碍患病率较普通人群高2倍，二者共存并相互影响，癫痫发作可导致睡眠质量下降及睡眠结构紊乱。癫痫的发作频率越高，发生睡眠障碍的几率越大，尤其是睡眠中的癫痫发作更容易导致睡眠障碍。 认知功能障碍：约30%的癫痫患者存在认知损害，20-25%患者认知明显受损，其特点是以记忆力、注意力等损害为主，包括数字推理、抽象概括、词汇表达、言语情景记忆、词语学习、注意力等能力的损害。 杨忠旭博士表示，癫痫共病不仅加大了疾病诊断和治疗上的难度，更增加了致残率和死亡率，严重影响患者的生活质量。在治疗癫痫的同时应关注是否伴随相关共病，并给予相应治疗。尽早做出正确诊断、规范化治疗以及长期的随访管理，对癫痫患儿的家庭、社会有重要 ▲ 在治疗癫痫的同时应关注是否伴随相关共病，并给予相应治疗 建立癫痫MDT团队，规范癫痫管理及诊疗 杨忠旭博士介绍，癫痫是一种常见的慢性精神性疾病，由大脑神经元突发性异常放电引起，可导致短暂的大脑功能障碍。WHO曾统计资料得出，目前全球大约有 7000万的癫痫患者。目前我国癫痫流行病学调查结果显示，中国癫痫的平均患病率为7.0‰，已经成为仅次于脑卒中的常见慢性神经系统疾病。 尽管患病率较高，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的治疗缺口(即未得到正规治疗患者的比例)。我国广大农村地区的医疗、经济及交通条件相对较差，超过60%的农村癫痫患者未接受治疗或未得到正规治疗，这将会给一些患者的生命安全带来隐患，其家人乃至整个社会稳定也会受到影响。 各国临床研究表明，新诊断的癫痫患者，只要接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70%～80%患者的发作是可以控制的，基本不影响正常的生活及工作。其中60%～70%的患者经专业医生评估后，可在2~5年的治疗后停药或减药。 但是很多患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识，常认为癫痫是治不好的病，对医疗缺乏信心，容易听信传言，导致就医盲目流动、“有病乱投医”;过于担心抗癫痫西药的副作用，盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的 “自制中药”或“偏方”“秘方”甚至迷信活动;患者服药依从性差，随意停药、减量或换药等多种因素导致诊断不明确或治疗不规范。 杨忠旭博士强调，癫痫患者需要定期随访，还应根据病情调整用药，在正规医院的专科医生定期观察下指导服药。 为让广大癫痫患者得到科学、规范化的治疗，上海蓝十字脑科医院整合功能神经外科、神经内科、脑电中心、影像科等多学科资源，成立癫痫多学科诊疗(MDT)团队，依托医院美国尼高力视频脑电监测系统、飞利浦3.0T Ingenia MRI、128排256层iCT、双C臂DSA、全数字化复合手术室等众多现代化设备，打造癫痫多学科诊疗平台。为癫痫患者提供全病程的规范管理，并根据患者不同年龄、性别和病情特点，制定个性化治疗方案，力求实现规范诊疗，提高患者的依从性，实现预后更佳的目标。 ▲ 美国尼高力视频脑电监测系统助力癫痫诊疗 癫痫的治疗包括 药物治疗、外科手术治疗 目前癫痫的治疗方法仍然以药物为主，药物治疗的目标是在无明显的副作用情况下，完全控制临床发作，使患者保持或恢复其原有的生理、心理状态和生活工作能力。 虽然70-80%的癫痫病人通过抗癫痫药物的治疗能够获得满意的效果，但仍有20-30%的病人呈现药物难治性。反复的癫痫发作不仅对病人的生活、工作带来巨大的影响，也给患者家庭和社会造成了很大的负担。 癫痫外科治疗是针对难治性癫痫人群，采用外科手术的方法，以改善或者控制癫痫发作为目的的干预手段。对于难治性癫痫病人，适当的外科治疗不仅能够减轻、减少、甚至会完全控制发作，在一定程度上还可改善患者的神经心理功能。〈《临床诊疗指南·癫痫病分册》〉 杨忠旭博士指出，外科手术适用于药物难治(顽固)性癫痫，一般指难治性继发性癫痫，但并非所有药物治疗不佳的患者都能手术，需要经过详细的术前评估方可进行手术。目前广泛接受的适应证是，经过正规使用2-3种抗癫痫药物治疗足够长时间，发作仍难以控制，考虑外科手术治疗。对于以前未经过正规诊断和药物治疗的患者，要在正规药物治疗观察一段时间后再做决定。 ▲ 20-30%的病人呈现药物难治性 癫痫外科手术主要包括癫痫灶切除术和(VNS)调控术 癫痫外科手术治疗大体上可以分为两类：切除性手术和调控性手术。癫痫灶切除及(VNS)调控术治疗的目的是控制或减少难治性癫痫症患者的癫痫发作，降低并发症，提高生存质量。通过术前综合评估，精确地找出致癫区所在。明确分型，选择恰当的手术方式对症施治，优先选用切除性手术，合理选用调控性手术，从而达到理想手术预后。 杨忠旭博士提醒，对于药物难治性癫痫，反复的癫痫发作和无望的药物治疗，均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育，损伤儿童的神经系统。尽早进行外科手术干预，可以减少、甚至终止癫痫发作，为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。另外，因其大脑尚存的可塑性，使神经组织有较多机会形成代偿，让大脑功能获得尽可能的恢复。对于成年人来说，确认无法用药物治疗，或因肿瘤、脑组织发育畸形、外伤导致的癫痫，也建议考虑手术干预。 ▲ 癫痫外科手术治疗为难治性癫痫患者带来希望 最后，杨忠旭博士希望，广大患儿家长要充分认识癫痫这个疾病，它并非不治之症，要坚持规律用药，不要随意停药、减药，积极主动配合医生的诊疗建议;定期复查血药浓度、血常规、肝肾功、动态脑电图等检查，动态监测治疗效果;要保持规律的饮食和生活习惯，尽量避开容易诱发发作的因素，避免刺激性食物(烟酒、辣椒、咖啡、浓茶)、刺激性环境(闪光刺激、声音刺激)、避免熬夜;适度锻炼，但要避免游泳、驾车、骑车、登山等危险活动;同时给孩子更多的关爱，减轻或消除患儿自身的恐惧心理，拾起战胜病魔的信心。 对于社会这个大家庭来说，应给与癫痫患儿更多的关爱，消除社会偏见，让癫痫患儿感受到社会的温暖，积极主动的参与到集体活动中去，增强社会适应能力，改善生活质量。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-07-01阅读量2171
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2010
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量1675
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1672
病请描述： 抑郁症属于精神心理疾病，会在不同的环境下表现出相应的症状，抑郁症主要有以下几个表现： 1、心情低落：许多抑郁症患者会有持续性的心情低落的现象产生，主要表现为悲观失望的情绪蔓延，做事会提不起精神，并且会伴有自卑、失望、兴趣消退等负面特征； 2、食欲不振：心情会影响食欲，对于抑郁症患者而言更是如此。多数患有抑郁症的人胃口较差，许多人会有体重下降的现象，少数人则表现为体重上升，常有不明原因的消化不良、头疼、腹泻等症； 3、睡眠质量差：抑郁症患者的睡眠质量是较差的，他们容易失眠，睡眠不足，精神易于疲倦，在持续反复中导致失眠多梦、精神萎靡的现象； 4、思维缓慢：反应迟钝是许多抑郁症患者都会出现的症状之一，因为闷闷不乐的情绪会直接导致思维的不平静，思维缓慢与逻辑混乱是抑郁症的典型症状； 5、社交障碍：患者的病情加重时会出现闭门锁居、回避社交的情况，更为严重时可能会出现生活能力下降或认知功能障碍的现象。 如果出现以上这些现象，并且在两周之内没有得到有效的缓解，就有可能是患上了抑郁症，需要进一步到专业医院检查确诊。抑郁症是一种精神心理疾病，造成抑郁症的原因较为复杂，每一个患者所处的环境有所不同，加之体质、治疗模式等各方面的差异，抑郁症的治疗成效也会因人而异，针对性的治疗才能加可靠。 以上的文章是针对“精神抑郁症的表现症状”相关问题给大家做的详解介绍！有什么不明白的地方，还可以在在线咨询医院的医生！
高小宁 2023-06-25阅读量1036
病请描述： 时隔14年，《中国老年期痴呆防治指南》（2021版）正式发布。新版指南在强调科学性、先进性、适用性、可操作性及注重诊断治疗的基础上，突出预防、早期干预、居家管理与康复三大特色，强调全病程管理的理念。 之前我们回顾了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容，今天我们来看看在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？ • • • • •痴呆的治疗与康复：新增痴呆的病因学治疗以及治疗中的多学科协作 多数痴呆的结局不可逆，干预挑战大，治疗是痴呆整体干预的一部分。目前，治疗主要针对症状展开，由于尚无能够治愈的药物，虽然采取综合治理措施，但疗效不够理想。而按病因，痴呆又可分为变性病性痴呆和非变性病性痴呆，治疗方法亦不同。在新版指南中，新增了痴呆的病因学治疗部分内容。 变性病性痴呆主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶痴呆（FTD），这些疾病由脑退化性病变引起，多不可逆。目前，治疗AD的药物主要为作用于神经递质的药物，新药研发多集中在疾病修饰治疗领域。非变性病性痴呆由大脑的继发性器质性疾病引起，包括血管性痴呆（VD）、正常压力脑积水及其他如脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒及代谢性疾病引起的痴呆。针对原发的器质性疾病治疗，痴呆可能被逆转。 新版指南特别对老年期痴呆治疗中的多学科协作提出了建议。老年期痴呆患者经常存在与其他躯体疾病的共病，如脑血管疾病、高血压病、糖尿病等。因此，新版指南建议，对于这类患者，需要全面地收集病史，系统地进行体格检查、实验室检查和相关特殊检查，在此基础上尽早明确诊断，积极开展多学科会诊协作，进行共病风险评估、优化治疗方案、积极防治并发症以利于改善患者的认知功能，延长生存时间，提高生活质量（I级证据，B级推荐）。 • • • • •居家与机构照护：新增老年期痴呆终末期的安宁照护 痴呆的终末期是指痴呆进展到了最严重的阶段，记忆与其他认知能力严重损害、无自主要求，日常生活能力丧失等。处于痴呆终末期的患者需要他人完全护理，安宁照护尤为重要。值得注意的是，安宁照护并非任由患者死亡，而是以减少痛苦、维护患者尊严为原则的照护模式。 新版指南首次纳入痴呆终末期的患者的安宁照护相关内容，建议根据患者及家属需求选择积极照护或安宁照护，对选择安宁照护的患者或家庭按照下述建议予以个性化处理（IV级证据，C级推荐）：感染问题：如果治疗目标以提高舒适度和控制症状为主，建议不使用抗生素，予以保守措施；进食问题：继续经口喂食或管饲（留置鼻胃管和经皮内镜下胃造瘘术）；躯体不适症状：药物镇痛、对症治疗（如吸氧）、安抚等方式进行缓解；不合理的药物：推荐停用无益的药物。 总之，新版指南结合老年期痴呆的国内外最新研究成果，更加符合临床实践需求，为老年期痴呆的预防、诊断、治疗、康复和社区管理规范化奠定了基础，为健康中国战略目标的实现做贡献。参考文献1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.0万
病请描述： 近十年来，以阿尔茨海默病为代表的老年认知障碍类疾病的研究和临床治疗取得了长足的进展。从诊断分类、临床诊疗到预防策略都有较大变化，尤其是生物标志物和神经影像诊断的发展，对这类疾病诊断的准确性、病程进程演变有更清晰的认识。因此，《中国老年期痴呆防治指南》的再版和更新甚为必要和紧迫。 2007年，张明远教授主编的《中国老年期痴呆防治指南》面世，受到业内广泛关注。时隔14年，新版指南正式发布，侧重疾病预防、强调全病程管理、鼓励多学科参与，突出“预防、早期干预、居家管理与康复”三大重点；新增可控的危险因素、生物标志物、躯体及神经系统检查、康复伦理、照护者赋能、安宁照护和居丧支持等内容。 • • • • • 痴呆的预防和干预：新增可控的危险因素 明确痴呆危险因素，并有针对性地开展早期干预，将极大地减轻社会和家庭负担。在旧版指南（2007版）中，危险因素部分是根据不同痴呆类型进行分类的，包括阿尔茨海默病的危险因素、血管性痴呆的危险因素以及其他类型痴呆的危险因素。而在新版指南中，痴呆的危险因素分为可控的和不可控的。其中，可控因素是预防痴呆的着眼点，包括糖尿病、中年期高血压、中年期肥胖、体力活动少、抑郁、吸烟以及低教育程度等。各种危险因素之间并不独立，通过加强教育以及采用能够降低血管性和抑郁发生等危险因素的有效方法，或可减少痴呆的发生。 评估与诊断：新增生物标志物和躯体及神经系统检查 尽管痴呆表现复杂多样，但是其症状可以归纳为三大类，即“ABC”（日常生活能力减退、精神行为症状、认知功能减退）症状。认知评估可以客观反应认知障碍的损害特点、损害程度以协助临床诊断，定期评估还可以协助了解治疗效果和患者预后。正确评估痴呆患者的精神行为症状可为诊断和治疗提供客观依据。对痴呆患者进行日常生活能力的全面评估有利于动态检测疾病对患者的影响和治疗效果。此外，痴呆评估还包括辅助检查（影像学检查、实验室检查和生物标志检测）以及躯体及神经系统检查。在新版指南中，新增了生物标志物和躯体及神经系统检查相关内容。 生物标志物是一种可以被客观检测和评估的指标，能够反映正常或病理状态下个体的生物学过程或对治疗的生物学反应。目前， 推荐通过脑脊液（CSF）或正电子发射断层扫描（PET）进行Aβ和tau的生物标志物检测（I级证据，A级推荐）。然而，很多体液相关生物标志物和影像标志物仍处于研究和探索阶段。例如，外周血生物标志物检测有希望未来用于AD的临床诊断，但目前尚处于探索阶段，不作为痴呆临床诊断的常规检查（专家共识，C级推荐）。总体而言，生物标志物未来必将在痴呆的鉴别诊断、疾病阶段和预后的评估、药物临床试验的受试者筛选和疗效评价等多个领域发挥重要作用。 值得注意的是，对于认知障碍患者必须接受系统的全身和神经系统查体，以鉴别各种可能的潜在病因（I级证据，A级推荐），有利于建立与痴呆发生的病因学联系，指导进一步的检查、治疗和护理。 本篇介绍了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容。在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？请看下篇分解。 参考文献 1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.0万