病请描述：来源：麻醉前访视和评估专家共识（2020版）1.了解吸烟史、饮酒史、麻醉手术史、家族史和药物过敏史等，重点关注药物过敏史以及与麻醉不良事件密切相关的家族史，如恶性高热的家族史、假性胆碱酯酶缺乏史等。2.高血压病患者了解平时降压药使用情况以及平时血压控制情况，ACEI和ARB类降压药可能引起围术期低血压，如病人平时血压控制较好手术当天早晨药量减半或暂停服用，长期服用利血平降压患者建议术前7天停用以免引起术中顽固性低血压，其他类降压药应服用至手术当天早晨。3.合并冠心病，心脏瓣膜疾病或心律失常等心脏疾病患者应了解既往有无心肌梗塞病史，目前有无胸痛、胸闷和心悸等症状。评估目前临床心功能和运动耐量。对合并严重心脏疾病患者术前应完善心彩超、24小时动态心电图或冠脉CT等检查，请心脏专科医师共同会诊评估。4.合并有慢性阻塞性肺疾病或哮喘等呼吸系统疾病术前应了解患者平时是否有呼吸困难、喘息或慢性咳嗽、咳痰等症状，近期有无急性加重等情况。肺部听诊有无哮鸣音、干啰音或湿啰音等异常呼吸音。采用6min步行试验或心肺运动试验评估患者活动耐量,对慢性阻塞性肺疾病可通过BODE评分系统进行综合评估，术前应积极改善肺功能，支气管扩张剂和激素等药物应用至手术当天早晨。5.合并有神经系统疾病的患者应了解患者的疾病类型和严重程度，要特别关注脑血管疾病，建议所有老年患者术前采用Essen卒中风险评分量表进行卒中风险评估。癫痫患者抗癫痫药物应服用至手术当天早晨，长期服用抗癫痫药物患者应注意是否有肝功能损伤。长期服用三环类抗抑郁药的患者术前应进行全面的心功能检查，不建议术前常规停止抗抑郁药物治疗，仅需在术日早晨停用;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂撤药可能产生严重的撤药反应。不推荐术前常规停用5-羟色胺再摄取抑制剂，但若患者有较高的出血风险可考虑术前2周停用;不可逆性单胺氧化酶抑制剂(第一、二代)应在术前2周停用，并转换为可逆性的同类药物;术前72h停用锂剂。6.对合并内分泌疾病的患者术前需详细评估原发疾病，特别是并发症的评估非常重要，必要时需请专科医师进一步评估。糖尿病患者手术当日停用口服降糖药和非胰岛素注射剂,停药期间监测血糖，使用常规胰岛素控制血糖水平；甲状腺功能亢进患者抗甲状腺药物和β受体阻滞剂应持续应用到手术当天早晨；甲状腺功能减退患者甲状腺素应服用至手术当日早晨。7.合并有肝功能不全或肝脏疾病患者进行常规肝功能评估，肝硬化患者可根据Child-Pugh分级标准对肝脏储备功能进行量化评估。8.合并有肾脏疾病患者进行常规肾功能评估，对于所有需手术的肾脏疾病患者推荐根据慢性肾脏病流行病学合作(CKnEPI)公式估算肾小球滤过率(GFR)，以评估患者的肾功能状况及术后发生急性肾损伤的风险。9.建议对所有患者进行围术期血栓栓塞风险及手术出血风险评估。根据评估结果合理制定围术期抗凝药物管理方案。
张振国 2021-08-02阅读量9782
病请描述：1、胆囊的作用：胆囊首先具有储存胆汁的功能，处于正常状态下的肝脏分泌胆汁的速度为1000ml/天，也就是40-50ml/h，胆汁中没有消化酶，主要是一些无机质(如水、钾、钠、氯、钙等离子)，一些有机质（如胆盐、胆红素、胆固醇等）和一些重金属离子。胆盐是一种无机盐，它是由肝细胞分泌的胆汁酸和甘氨酸（或者牛磺酸）结合后的产物。胆盐是参与脂肪的消化和吸收的一种重要成分。胆汁生成后运送并贮存在胆囊内，进食后的几分钟内即能监测到有胆汁的排出。引发胆汁排泄量由多到少的食物依次是：蛋白类含量高的食物、脂肪类含量高的食物、混合类食物、糖类食物。胆汁的形成是连续的，但胆汁的排出是间断的，空腹时胆汁在胆囊内被浓缩和贮存；进食时胆汁在一些激素的调节下被排入到十二指肠及回肠。 2、胃食管反流病（GERD）：是因为食管受到异常反流物的刺激（这些异常反流物主要是指胃或肠内容物），引起不适症状和/或并发症的一种疾病。。烧心、反酸、反食、胸骨后烧灼痛为胃食管反流病的典型症状，其他非典型症状还可有呃逆、嗳气、恶心、呕吐、咳嗽、咽痛、喘息等。近年来随着我国人民总体生活水平的不断提高，特别是高脂肪饮食、快餐、肥胖等的流行，我国GERD的患病率尤其是反流症状发生率有逐渐增加的趋势，最近的一次流行病学调查显示我国有些地区（特别是几个一线城市）甚至已接近西方国家水平，比如广州地区的GERD相关症状发生率约为1.9%，武汉5.25%，北京10.3%，上海为6.38%。 3、慢性胆囊炎的诊断：是指胆囊的炎症性疾病，是因为胆汁等自身成分的化学性刺激或是细菌性感染而发生的反复发作的、迁延不愈的疾病。B型超声检查是迄今为止特异性好且相对可靠的一种检查方法，慢性胆囊炎的特有的超声下改变为胆囊体积增大、容积变小，囊壁毛糙、肿胀、增厚，囊内可见伴有强光团和声影的团状物。超声下胆囊周围可探及液性暗区有辅助诊断意义。长期慢性或反复发作的右上腹隐痛不适是大多数慢性非结石性胆囊炎患者就诊时最常见的主诉，另外还可伴或不伴纳差、恶心、肩胛间区疼痛、不能耐受脂肪类饮食等，查体可出现右肋弓下的固定按压痛，超声下囊壁厚而粗糙。正常情况下，胆汁由肝脏生成后其排入十二指肠的过程是间断的，它受进餐的影响，慢性胆囊炎时胆汁排出的方式转变成持续排出的过程，这使胆汁反流的发生成为可能。慢性胆囊炎患者在出现反酸、烧心、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、胸骨后不适等消化道症状时，其腹内压明显升高，继而胃及十二指肠的腔内压力也随之提高，当不断升高的胃及十二指肠腔内压力超过下食管括约肌压力时，含有胃酸、胃蛋白酶甚至胆汁的胃、十二指肠内容物进入食管，胃食管反流随之发生。此外慢性胆囊炎时因为胆囊功能异常，其浓缩胆汁功能下降，大量胆汁在没有被浓缩的情况下持续的排入到十二指肠，并随着消化间期反向运动进入胃内，此时胆汁的成分以次级胆汁酸、去氧胆酸为主，较原来的胆酸其成分已经不同，更容易损伤胃黏膜，继而食管黏膜。有文献报道，有75%的慢性胆囊炎患者合并或轻或重的胆汁反流性。 4、慢性胆囊炎患者胃食管反流病的发生率增高：通过反流性疾病问卷调查发现，慢性胆囊炎组300例中有88例诊断为胃食管反流（GERD），对照组300例有9例诊断为GERD，得出结论慢性胆囊炎患者GERD的发生率增高。 本文选自徐丽平，慢性胆囊炎与胃食管反流病关系的临床研究。
赵刚 2021-02-20阅读量9957
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 作者注：这是十余年前本人在全国性病控制中心网站上发表的系列科普文章之一，至今读来仍有新意。在稍作修改订正后，特此转载于微医，以飨广大读者。 引言 什么是生殖器疱疹？生殖器疱疹感染意味着什么？本系列文章包含了生殖器疱疹的医学概念、治疗选择，也涉及到感染者如何处理性关系或婚姻关系、妊娠期疱疹感染的处理等信息。目的是为了提高人们对生殖器疱疹的认识水平，以便感染者能够更好地面对和处理这种性传播疾病。 医学概念 生殖器疱疹的定义 生殖器疱疹是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus, HSV）引起的一种常见病毒感染。单纯疱疹病毒有两种类型：1型（HSV-1）和2型（HSV-2）。除了感染生殖器外，这种病毒还能感染肛门、臀部、股部上段、口腔、唇或颜面部。如感染唇或颜面，则引起颜面疱疹（包括唇疱疹）。从外观上看，这些感染的临床表现是基本相同的。 病毒感染过程 单纯疱疹病毒常通过皮肤的裂纹或通过口腔和生殖器部位粘膜侵入人体。一旦进入人体细胞，病毒就能利用宿主细胞物质进行繁殖（复制）。在这一过程中，细胞被破坏。正是由于宿主细胞的破坏，从而产生了疱疹发作的特征性体征（水疱等）和症状（麻刺感、疼痛等）。 除了进入和破坏感染部位的细胞外，病毒还进入感染部位的感觉神经纤维，并进而上行至神经纤维的起始端。感觉神经纤维携带有令人判别痛觉、触觉、冷觉、光感等的信号。感觉神经纤维起始于小的神经细胞丛，后者被称为感觉神经节。在颜面疱疹患者中，病毒定居在位于颅底的一个神经节内，后者被称为三叉神经节。在生殖器疱疹患者中，病毒进入位于脊髓尾部附近的骶神经节内。一旦病毒到达神经节中，它就能一直存在那里从而与感染者终生相伴。在神经节中，单纯疱疹病毒可再次繁殖复制，病毒沿神经纤维下行至皮肤或粘膜，从而引起复发症状。 一旦病毒进入人体，人体能够产生抵抗病毒的血清抗体，这对人体的自然防御（免疫反应）非常重要。在疱疹初次发作后的数周内，抗体可持续产生。 对于生殖器疱疹而言，抗体可让复发症状比初发时更轻微。有趣的是，在从来没有生殖器疱疹发作病史的人中，检出血清抗体的情况很常见。在这些人中，有可能疱疹发作极其轻微以致未能觉察到，或者这种发作被诊断为其它疾病，或者感染后完全无症状。在与有活动性疱疹的性伴发生性接触时，生殖器暴露在病毒中而传染上此病，无论是生殖器性交，还是口交，均可引起传染。初次疱疹发作被称为初发或原发感染。在这一阶段，一些病毒进入到了神经节。随后的发作被称为复发，发生在病毒在神经节中繁殖复制之时，释放的病毒沿神经纤维回到初发感染部位。 病毒感染部位 在女性中，最常受累部位是外阴和阴道入口处，有时疱疹也发生于宫颈。在男性中，疱疹最常见于龟头、包皮和阴茎干，有时也发生于阴囊。少数情况下，疱疹可发生男性和女性肛周、臀部和股部上段。 初发的生殖器疱疹 由于人体此前可能从未接触过疱疹病毒，也未能产生抗体来启动机体对疱疹的免疫反应，初发感染的症状常常较严重。初发生殖器疱疹发作可持续20天以上，除了特征性的生殖器局部症状外，还常见发热、头痛、全身不适、淋巴结肿大等一系列全身症状。但有些患者，初发症状可极轻微。 在多数患者中，最初症状在病毒感染后2～12天开始出现。在某些患者中，症状的出现时间更晚或症状较轻，这种情况尤其多见于既往曾患唇疱疹等颜面疱疹而对病毒产生了不完全免疫的个体中。初起症状表现为刺麻、瘙痒、烧灼感或疼痛，继而出现疼痛性红斑，然后在1～2天内发展为疱液清亮的水疱，后者迅速变成黄白色。水疱破裂后，形成疼痛性溃疡，后者在大约10天内经干燥、结痂而愈合。有时，在溃疡阶段还可有新水疱发生，病程迁延。另一方面，也可完全不出现水疱，而且溃疡可类似于皮肤的小切口或裂纹。 有时伴排尿疼痛，尤其在女性中尿痛很常见。发生这种情况时，重要的是饮入充足的液体（水）来稀释尿液，以减轻疼痛和刺激症状，从而避免尿潴留。一些女性患者还可出现阴道分泌物（或白带）增多。 复发的生殖器疱疹 有些患者可不出现复发，但复发者通常病程较短且病情较轻。随着时间的延长，复发的病情严重程度和频率可下降。在疱疹复发之前，通常有刺麻、瘙痒、烧灼感或疼痛等先兆症状（也称为前驱症状）。 在有初发症状的HSV-2感染者中，大约80%出现至少一次复发；而在有初发症状的HSV-1感染者中，50%的患者出现复发。在大多数情况下，复发次数少（大约每年4次），但少数患者复发频繁。 生殖器疱疹表现多样 对于不同的个体而言，生殖器疱疹症状的严重程度变化很大。初发症状可很轻微以致未被注意到，而第一次复发可发生在初发感染多年之后。 高达60%的生殖器疱疹感染者可不出现疱疹的体征，因而未意识到自己被感染。但这些感染者能够将病毒传播给他人。在这种情况下，对于不能理解感染的突然发生和感染源自他人的人来说，生殖器疱疹的出现可导致疑惑、猜忌和迷茫。 生殖器疱疹复发的诱因 生殖器疱疹的初次发作通常出现在与有活动性感染的人发生性接触后2～12天。当病毒在神经节内复制，病毒颗粒沿神经纤维运送至皮肤或粘膜的原发感染部位（如口腔、阴道湿润内壁等部位）时，即发生疱疹复发。虽然尚不知病毒再活动的次数为何变化很大的确切原因，但可将疱疹复发的诱因分为物理性和心理性两类。l 物理性诱因物理性诱因存在个体差异。疲劳、同时患其它生殖器感染（影响到局部皮区）、月经、酗酒、感染区域受强烈日光照射、引起人们免疫缺陷或不全（机体的免疫系统不能正常运行）的情况、长期紧张、紫外线（在少数情况下）等因素，均能触发疱疹的复发。皮肤的磨擦或损害，如由性交造成的这些损伤，也可导致复发。总之，任何引起机体免疫系统功能下降，或引起局部损伤的因素，都能触发疱疹复发。l 心理性诱因长期的精神紧张也能够引起疱疹频繁复发。而疱疹的复发，反过来也常常导致紧张和焦虑。 生殖器疱疹的传染性 人感染疱疹后，无论是在有疱疹发作的症状时，还是在无症状时，均可有传染性。对于出现疱疹发作的患者，无论是颜面疱疹还是生殖器疱疹，从发作开始至最后一个溃疡面的愈合，均具有传染性。颜面疱疹（如唇疱疹）皮损也是一种传染源，可通过口交传播。因此，如果性伴有颜面疱疹发作，应避免口交。在无症状病毒排放期间，虽然感染者无明显皮损，但可排放具有传染性的病毒。无症状病毒排放无法预先知道，但已知无症状病毒排放时间至少占无症状期的5%。 少数情况下，长期配偶（或婚姻）关系中的一方可出现疱疹的首次发作症状。通常是由于配偶中的一方或双方为病毒携带者，但他们并未意识到这点。疱疹的突然发生并不表明，是新近从配偶关系之外或婚外的他人传染上该病。在疱疹症状发生时避免性接触，在性伴疱疹发作的间歇期使用安全套（避孕套），通过这样做可减少性伴间疱疹传播的机会。 生殖器疱疹的诊断 由于生殖器疱疹临床表现和个体差异变化大，而性传播感染的治疗都有特殊性和特异性，确诊往往是必需的。 在疱疹感染有症状时，尤其是有初发症状时，较容易确诊。医生需要采集病史、作体格检查和采集标本以检测病毒。 实验室诊断 为了证实生殖器疱疹，有必要检测单纯疱疹病毒。通常程序是采集水疱的疱液、溃疡组织液或生殖器分泌物标本，送检分析。可进行病毒培养、核酸检测或抗原检测。 单纯疱疹病毒血清抗体检测，可判断是否有病毒感染，但不能确定感染部位。如果检出HSV-2血清抗体，那么生殖器疱疹感染的可能性较大，但并不能确诊。可要求患者在出现生殖器局部症状时复诊，以采集标本作实验室确诊。 由于患者可能同时合并其它性传播感染，应作全面的泌尿生殖道检查。 生殖器疱疹对人生的影响 全身健康 原发性生殖器疱疹可表现为全身性流感样症状。这种症状同时合并有疱疹局部的疼痛和不适，少数情况下发生继发细菌和真菌感染。但一旦皮损愈合，身体很快恢复正常。 性关系 复发性生殖器疱疹患者可能要对性关系隐私的某些方面进行重新考虑。例如，在疱疹发作期间采用非生殖器接触方式进行性活动。这也就意味着病人要如何告诉性伴或配偶，自己患上了生殖器疱疹。在正常性关系中，如果双方均完全了解疱疹传播的机率，可能会赞同不使用安全套的决定。对于疱疹复发频繁，而性关系被严重破坏的病人来说，接受抗疱疹病毒治疗可以减少复发频率，从而有助于重建满意的性生活。 生育能力 生殖器疱疹不会遗传。病毒对人的生育能力没有影响，而且不会通过男性的精液或女性的卵子传播给后代。 妊娠 患生殖器疱疹的妇女能够安全地妊娠和正常地阴道分娩。在怀孕之前即诊断患了生殖器疱疹的妇女中，尤其如此。在孕妇有生殖器疱疹感染史的情况下，其血液循环中即存在抗体，在妊娠期和分娩时，抗体将能够保护胎儿。 仅在下面两种情况下，胎儿有感染疱疹的危险：l 在妊娠早期（妊娠后的12周内）初次疱疹感染时，可导致流产。这种情况很少见。在流感等其它病毒感染时，这种危险同样存在。l 在妊娠后期（妊娠的最后三个月）发生初次感染时，母体内存在大量病毒，而且没有足够的时间产生抗体来保护胎儿。病毒可传播给胎儿，尤其是新生儿疱疹，可导致新生儿死亡。细致及时的监测、使用抗病毒治疗、剖宫产术，可降低发生新生儿疱疹的风险。 妊娠期注意事项 如果孕妇本人或性伴患生殖器疱疹，要将情况告诉医生。复发性生殖器疱疹对孕妇的危险性极小，但可能干扰女性因妊娠带来的快乐。 当男性伴患生殖器疱疹，而女方没有感染时，下列措施有助于避免妊娠期疱疹感染：l 作血液检查以确定妇女是否有单纯疱疹病毒血清抗体；l 受孕后坚持使用安全套直至分娩；l 妊娠期间，男性伴接受抗疱疹病毒药物治疗以抑制生殖器疱疹的复发；l 如果性伴有颜面疱疹或口唇疱疹，妊娠期间应避免口交。 在临产期，应作定期检查，同时要考虑剖宫产的可能性，或考虑抗病毒药物治疗。 为人父母 在正常的卫生条件下，父母中的任何一方或双方患有生殖器疱疹，一般不会影响子女，传播给子女的危险性极小。然而，父母应认识到，患有口唇疱疹时，仅仅通过亲吻，疱疹病毒可传播而引起新生儿疱疹感染。当被口唇疱疹患者亲吻之后，婴儿和儿童初次暴露于疱疹病毒时，可引起疱疹性齿龈炎，但这种口腔和齿龈感染可自行愈合，易被忽视。 生殖器疱疹的治疗 生殖器疱疹的处理比较容易，多种治疗方法均能有效减轻生殖器疱疹的发作症状。 减轻局部不适的办法 以下方法可减轻生殖器皮损部位的疼痛或不适：l 盐水浴：清洗生殖器部位，能够清洁、安抚和干燥皮损。将1茶匙盐加入到600mL水中配成盐水。l 镇痛方法：使用单纯的止痛剂（如阿司匹林、扑热息痛）、冰块（当直接用于皮损时具有安抚作用）和含有麻醉药物的霜剂（乳膏）。这种霜剂可延缓皮损的干燥，用量要少，仅用于减轻疼痛。在潮湿的粘膜表面，尤其女性患者中，外用霜剂的价值很有限。l 穿宽松的内衣：穿棉内衣，有助于减轻不适和促进皮损愈合。 对于排尿疼痛的病人，在冷水浴中排尿可减轻疼痛。但更要大量饮水以稀释尿液。 抗病毒治疗 生殖器疱疹的特异性疗法是抗病毒治疗，通常口服给药。抗病毒药物能阻止病毒在人体的复制。这种治疗仅在服药期间有效，而不能防止将来的复发（一旦停药，疱疹仍可复发）。 抗病毒治疗能够达到以下作用：l 缩短生殖器疱疹发作时的病程，加速皮损愈合。l 减少疱疹复发次数，长期服药甚至可完全防止复发。 抗病毒药物给药方法： 1．发作时治疗：疱疹发作时给药，目的在于缩短发作的持续时间和减轻症状。若发作不太频繁，发作时治疗是最合适的治疗选择。如果采用发作时治疗，要在发作症状刚开始出现后即给药，治疗得越早，疗效也将越好。 2．抑制疗法：可防止或延缓疱疹的复发。如果病人复发频繁而严重，或者对复发感到特别烦恼，可推荐病人每天口服抗病毒药物来防止发生疱疹的复发。抑制疗法需要持续性给药（如每天或隔天服药），治疗数月甚至一年以上。 特效抗病毒药物1、伐昔洛韦 当用于发作时治疗时，伐昔洛韦有助于加速皮损愈合，迅速止痛。伐昔洛韦能缩短生殖器皮肤表面检测出病毒的时间，即缩短病毒排放时间，而在此期间该病可传染给性伴。 如果一发现有疱疹发作的早期症状（如刺麻、瘙痒和局部红斑等）就口服伐昔洛韦治疗，则可以完全防止疼痛性水疱的出现。临床试验表明，与口服安慰剂相比较，在疱疹发作早期症状出现后24小时内即开始服用伐昔洛韦的病人中，有1/3以上可防止疼痛性水疱和溃疡的发生。 进行发作时治疗时，伐昔洛韦每天2次给药。伐昔洛韦可用于抑制疗法中。临床试验证明，该药可防止或延缓高达85%的疱疹发作。抑制疗法时，病人服用伐昔洛韦只需每天1次，但发作非常频繁时，也可能需要每天2次。 伐昔洛韦的副作用通常轻微，包括头痛或恶心等。2、阿昔洛韦 当阿昔洛韦用于发作时治疗时，能够减轻生殖器疱疹发作症状，缩短病程，这点与伐昔洛韦相似。与伐昔洛韦一样，阿昔洛韦也能缩短生殖器皮肤粘膜表面病毒排放时间。 进行发作时治疗时，阿昔洛韦应每天5次给药。阿昔洛韦也可用于抑制疗法，以减少发作次数。如果病人采用阿昔洛韦进行抑制疗法，需要口服该药每天2次、3次或4次。 阿昔洛韦的副作用通常轻微，包括恶心和腹泻等。3、泛昔洛韦 当用于发作时治疗时，泛昔洛韦能够缩短疱疹发作的持续时间，也能减轻发作时疼痛的严重程度。与伐昔洛韦和阿昔洛韦一样，泛昔洛韦也能缩短生殖器部位的病毒排放时间。 用于初发生殖器疱疹的发作时治疗时，口服泛昔洛韦每天3次。用于复发性生殖器疱疹的发作时治疗时，口服泛昔洛韦每天2次。用于抑制疗法时，口服泛昔洛韦每天2次。 泛昔洛韦的副作用普遍轻微，可有头痛和恶心。 医学咨询和支持 患上了生殖器疱疹，对病人常常是一个打击。病人应获得有关生殖器疱疹及其对未来生活的影响的足够信息，这是临床处理的一个重要组成部分。医学咨询为解决病人关心的问题提供了途径。 对疱疹病人来说，其他病人的经验和支持是极为有价值的。有些国家，存在疱疹病人互助团体，其目的在于为疱疹病人提供帮助和教育。对因患生殖器疱疹而感到孤立无助者而言，互助团体提供了必需的空间（场所），以公开探讨和交流信息。 正确面对生殖器疱疹 积极的生活态度对人会有巨大的帮助，它可以激发人们对自身产生良好的看法。 对于感到心理紧张已成问题或难于放松自己的人来说，有些特定技术，如针对精神紧张治疗的干预和训练，可以帮助他们改变这种状况。 生殖器疱疹反复发作者应设法了解疱疹发作的模式或规律。这样他们就可能发现疱疹发作的特定诱因，并学会避免这些诱因。 抗病毒治疗有助于抑制疱疹的频繁复发。这种抑制疗法能够防止某些特定（如新婚、妊娠等）情况下的复发，并提供“喘息时间”，此间病人能够寻求办法来增强自身体质，以改善境况。 进一步的信息 如果想要获得有关生殖器疱疹的更多信息，可以带着问题去咨询皮肤病与性病专业医务人员。 致谢 参考资料来自国际疱疹联盟公益网站www.herpesalliance.org，由中国医学科学院皮肤病研究所（皮肤病医院）、中国疾病预防控制中心性病控制中心副研究员赖伟红医学博士义务全文翻译。
赖伟红 2020-07-04阅读量1.4万
病请描述：气管肿瘤能治好吗？哪些患者需要手术治疗？ 同济大学附属上海市肺科医院 胸外科 谢冬大夫 1.什么是气管肿瘤? 原发性气管肿瘤的发生率不高，约占整个上呼吸道肿瘤的2％。好发部位为气管下段，约40～50％的气管肿瘤位于气管下段。很多手术切除的病例以中上段气管肿瘤居多，占2/3，这可能与鳞癌多见于气管下段，恶性程度高，发展快，切除率低；而腺样囊性癌多见于气管上段，生长较缓慢，手术切除机会多有关。因此能够施行手术切除的气管肿瘤中，以腺样囊性癌和气管中上段肿瘤居多。 气管镜下见气管肿瘤 气管模型 胸腔内的气管肿瘤 2.气管肿瘤的病因 气管肿瘤没有明确的病因，气管鳞癌的发生可能与长期吸烟有关。 3.气管肿瘤的常见症状 气管肿瘤的位置很尴尬，可谓一夫当关，万夫莫开。因此气管肿瘤的病灶不需要很大，就会造成气道梗阻症状。气管肿瘤的常见症状包括：气急，呼吸困难，咳嗽、咯血、喘息、哮鸣音、声音嘶哑、吞咽困难、发热，有时候早期患者难以鉴别。气管肿瘤较典型的临床表现是上呼吸道刺激和阻塞症状，大多数病人有咳嗽和呼吸困难，呼吸困难严重的病人伴有典型的三凹征，有的病人甚至到发生急性呼吸衰竭时才被发现气管肿瘤。 位于隆突部位的气管肿瘤 4.气管内病变的鉴别 （1）气管内结节 有时气管内结节需要与气管肿瘤鉴别，有些气管内结节患者可能是气道内的痰液，此类患者，建议复查一次胸部CT，如果气管内结节消失，则不是气管肿瘤，如果气管内结节持续存在，并且位置一致，建议行气管镜检查评估气管内结节性质。 （2）气管环形增厚 气管肿瘤有时表现为环形增厚，但某些良性气管疾病也会形成环形增厚，比如下面这个是 复发性多软骨炎导致的气管壁增厚。 下图是气管恶性肿瘤引起的气管壁增厚与管内结节 骨软骨质沉着性气管病 （3）良性气管肿瘤——良性气管肿瘤的特点时肿瘤表面光滑。 5.气管肿瘤术前要做哪些检查？ 气管肿瘤术前常见检查包括：胸部CT，气管镜（纤维支气管镜或者硬质支气管镜），其中气管镜的主要目的是活检明确诊断，取一小块下来，化验一下，看看是不是肿瘤。还要评估气管镜下气管肿瘤的长度，气管肿瘤距离声门以及距离隆突的距离，狭窄的程度。这些决定了能否进行手术切除重建。 硬质支气管镜 测量气管肿瘤的长度 气管镜下见新生物 *************************************************************************************************************** 气管镜下见新生物，活检病理提示气管肿瘤 气管镜下形形色色的气管肿瘤，有的表面光整，有的明显出血，堵塞管腔程度不一 如果是管内型肿瘤，最好在术前气管镜下摘除突出于管腔内的肿瘤组织，降低术中气管插管的难度。 6.评估气管肿瘤能否接受手术切除重建 （1）气管肿瘤手术的关键在于病灶的侵犯长度与范围，如果病灶外倾严重，包裹了主动脉发出的大血管，则无法根治性切除。 （2）气管的长度有限，一般只能切除3-4cm左右，对于特别长段的气管肿瘤手术常规方案无法切除。 可切除的长度还有很多因素决定：比如要看患者脖子的长短，脖子长有一定优势，可以切除范围长一点，如果人脖子比较短粗就吃亏一点，能切除的长度更短。 你瞧，脖子长的长一点还是有点优势的 （3）如果肿瘤侵犯部分小于气管的1/3的周径，我们可以切除部分气管侧壁，使用周围的肌肉瓣、肋软骨、肌皮瓣或支气管瓣等来修补，延长气管切除范围。个体化设计。 （4）如果肿瘤侵犯气管下段的右侧壁，可以翻转下段支气管侧壁修补气管。当然这些手术都要个体化设计。 翻转下段支气管修补气管侧壁 个体化设计的气管肿瘤切除与吻合方式 7. 手术切口的选择 颈部的肿瘤，首选颈部切口手术，对于胸段肿瘤，一般选择右胸切口，对于颈胸交接处肿瘤，需要行颈部切口联合正中胸骨劈开手术。 经典的隆突部位气管肿瘤的切除重建方式 8.气管肿瘤需要在体外循环或ECMO下做吗？ 多数患者气管肿瘤能够在常规麻醉下完成，需要比较娴熟的麻醉医师配合插管以及术中延长管的应用。体外麻醉或ECMO的支持对于降低气管手术的难度有帮助，但这也是双刃剑，ECMO和体外循环本身也会给患者带来的风险和意外的可能。 9.气管肿瘤能做微创吗？ 气管肿瘤是胸腔内较为复杂的手术操作，开胸手术更为安全，对于短节段的气管肿瘤可以考虑微创手术。 10.气管肿瘤，如果不能手术切除，还有其他方法治疗吗？ 如果体质太差，不能耐受手术，放疗、激光、冷冻、支架等都是可供选择的治疗手段，有些病人还可以考虑气管镜下切除等。如果由于病灶范围或肿瘤长度，不能手术者，可以行支架植入后，再行放疗。一定要先放支架再放疗，如果先放疗，有些患者气管肿瘤内坏死肿胀反而加重了气管狭窄。良性气管肿瘤尽量避免放金属支架，一旦放置很难再取出来。支架治疗主要用于无法接受手术的，姑息性治疗。 11.气管肿瘤术后需要放疗吗？ 哪些气管肿瘤术后患者需要放疗，如果术中化验，气管残端是阳性的病例，术后需要放疗，特别是腺样囊性癌患者，腺样囊性癌存在粘膜下浸润的特点，手术不容易完全切除。 12.气管肿瘤术后需要化疗吗？ 多数气管肿瘤患者术后不需要化疗，因为化疗不敏感 13.气管肿瘤的预后与哪些因素有关 气管肿瘤预后与是否是根治性切除，术后有没有放疗，病灶浸润范围等因素有关，侵犯程度越深，预后越差，见下图。 14.气管肿瘤治疗常见误区 （1）担心切除后气管不够用 有些患者存在治疗误区，一个是担心气管切除后，无法再生，而不敢接受手术，实际上，很多患者切除恰当长度的气管，术后恢复比较好。 （2）担心手术风险，宁愿选择姑息性治疗 还有些患者选择姑息性治疗方案，气管内反复需要接受气管镜下治疗，长期生活质量比较差。此类患者也是建议手术根治性治疗，将来生活质量比较好。 （3）腔内治疗后，就不用再手术 有些气管肿瘤突出于腔内，气管镜下能够切除突出的气管内结节，但这不等于治疗结束，因为肿瘤的根部或蒂部还在，如果不进行手术切除，短期内还会复发进展。 总结： 气管肿瘤是少见病，容易误诊，结合影像学、气管镜检查有助于诊断。 气管肿瘤属于急诊，肿瘤不大，但很多患者气急症状严重，进展比较快，耽搁不起。 良性或恶性气管肿瘤均首选手术切除，一期重建气管，能提供根治性机会，同时生活质量最高。 少数良性气管肿瘤可以气管镜下切除，多数恶性气管肿瘤需要手术根治性切除 。 气管肿瘤手术难度大，麻醉要求高，属于胸外科顶尖手术，建议在上海，北京，广州等大型三甲医疗医疗机构才能安全开展此类手术。 最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？ 元芳，谢冬医生每周二上午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊 总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼 延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。 气管肿瘤属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果是气管肿瘤，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。
谢冬 2020-03-26阅读量1.4万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 难治性哮喘掌握了基本治疗、药物治疗之后，我们来看看还有什么治疗新方法，同时看看这些新方法的疗效评价。一.生物靶向药物 哮喘的慢性气道炎症主要是由Th2免疫反应过度增强所驱动。Th2反应过度增强的表现有体内IL-4、IL-5、IL-13、IgE水平升高和气道内嗜酸性细胞增多等表现。但近年也发现部分哮喘患者体内Th2细胞因子水平不高。因此，根据Th2细胞因子水平的高低，哮喘可分为高Th2和低Th2的两种表型。近年，针对高Th2表型患者的生物靶向治疗药物成为哮喘新药开发的热点之一。针对Th2反应驱动的重症哮喘，生物靶向治疗药物带来了新的希望。1．抗IgE单抗： 能够特异性地与IgE的FcεRI位点结合，从而阻断IgE与肥大细胞、嗜碱性细胞等靶细胞结合，抑制IgE介导的肥大细胞和嗜碱性细胞的活化和脱颗粒。奥马珠单抗(Omalizumab)是第一个在国外上市，用于哮喘治疗的抗IgE单抗。大多数的临床研究结果都证实，奥马珠单抗可以减少重症哮喘的急性发作率，也可以在一定程度上改善生活质量、哮喘症状和肺功能等。2006版GINA就开始推荐奥马珠单抗作为哮喘的第5步治疗，即经过吸入大剂量糖皮质激素并联合LABA等其他控制药物治疗后，症状仍未控制的重症过敏性哮喘。新版GINA则推荐将过去的第5步治疗改称为"叠加"治疗，即不单独用于哮喘治疗，只是在ICS/LABA等常规控制药物基础上的治疗选择。 奥马珠单抗治疗的剂量需要根据患者血清IgE水平及体重来确定合适的给药剂量和频率。每次给药的剂量为70～600mg皮下注射治疗，每2～4周注射1次。长期使用奥马珠单抗治疗的安全性良好，也不增加注射后发生恶性肿瘤的风险。主要不良反应为注射部位的局部反应。需要重视的是注射后的过敏反应，有个别报道注射后发生危及生命的过敏反应。所以，注射后的严密观察非常重要。2．抗IL-5单抗： IL-5是嗜酸性细胞在骨髓中分化、生成以及在体内增殖过程中最重要的细胞因子。抗IL-5单抗的作用就是通过阻断IL-5的作用，抑制体内的嗜酸性细胞增多。在早期的抗IL-5单抗临床试验中，其主要临床终点指标都没有达到预期的目标。以后，改进了试验的设计，将嗜酸性细胞增多的重症哮喘作为研究对象。结果显示，抗IL-5单抗可以减少近50%的急性加重，减少约1/3的急诊或住院率，还可以减少口服激素剂量，改善哮喘控制和肺功能等。2015年底抗IL-5单抗(美泊珠单抗)已经分别被美国和欧盟批准上市。在研发中的还有抗IL-5单抗Reslizumab和抗IL-5受体单抗Benralizumab等。3．抗IL-13、IL-4单抗： IL-4和IL-13都是Th2重要的细胞因子。在哮喘炎症发生发展中起重要作用。抗IL-13单抗(Lebrikizumab)治疗重症哮喘的结果显示，对骨膜蛋白(Th2反应标志物)水平高的患者可以减少超过50%的急性加重。但对骨膜蛋白低的患者则几乎无效。该结果证明，只有针对高Th2表型患者抗IL-13单抗才有更好的临床疗效。 抗IL-4受体(Dupilumab)可以特异性地与IL-4受体的α亚基结合，从而阻断IL-4的生物学作用。在针对嗜酸性细胞增多的中重度患者临床研究中发现，Dupilumab可以减少近90%的急性发作，显示出非常好的治疗效果。不足是该研究的样本量太小，还需要扩大样本量进行验证其临床疗效。 此外，还有许多针对哮喘炎症不同环节的生物靶向治疗药物都已经进入临床研究阶段，但疗效还不确定。以上介绍这些针对Th2反应的靶向药物，大多可以减少患者50%以上的急性加重，同时对生活质量、肺功能以及哮喘症状评分也可以获得一定程度的改善。这些新药的上市将给高Th2表型的重症哮喘带来新的希望，也把我们带入哮喘个体化治疗的新时代。然而，哮喘是一种高度异质性的疾病，哮喘的炎症也十分复杂。仅依靠单一的抗炎通道很难完全控制哮喘炎症的发生发展。所以，目前的生物靶向治疗药物也只是重症哮喘治疗的一种补充，还不能替代常规的治疗药物。二.支气管热成形术 支气管热成形术(bronchialthermoplasty，BT)是一项新的在支气管镜下进行的非药物治疗技术，被用于哮喘治疗领域，此技术能够减少气道平滑肌(airwaysmoothmuscle，ASM)的数量、降低ASM收缩力、改善哮喘控制水平、提高患者生活质量，并减少药物的使用。我国于2014年3月正式批准将该技术用于治疗重症哮喘，其疗效与安全性正逐渐被越来越多的研究所证实。目前对BT作用机制的研究结果显示，BT还可通过减少ASM数量从而减少血管生成因子的产生并延缓气道重塑进程。 目前国外的研究结果均提示，BT术后虽然在短期内有增加哮喘恶化的风险，且呼吸道的不良反应也有增多(如术后呼吸困难、咳嗽、喘息、咳痰、夜间憋醒、咯血、上呼吸道感染、肺不张及肺脓肿等与手术相关的症状)，术后还可出现发热、头痛、声嘶等非典型症状，但这些症状一般在7d内均可明显缓解。5年随访的观察研究结果显示，BT后未发现长期的并发症，可以明显降低哮喘的急诊率和住院率，HRCT及支气管镜检查均未发现BT后支气管扩张或气道狭窄等气道结构的改变。 2010年美国食品药品监督管理局(FDA)批准将BT用于18岁以上且已经应用足量的ICS和LABA治疗后仍不能良好控制的重症哮喘患者。GINA在2014及2015年的指南中将BT的证据等级提升为B级，与抗IgE治疗、口服糖皮质激素等并列为第5级治疗方案的一种常规治疗手段，建议在部分成人重症哮喘患者中应用。 患者选择是BT治疗成功的前提，并影响着BT的近期安全性和远期疗效。目前国内临床BT治疗中的经验显示，对于那些已经规范使用了GINA第4级或第5级治疗方案已半年或更长时间治疗后仍然不能达到良好控制的哮喘患者和已经规范使用GINA第4级或第5级治疗方案后虽然可以维持哮喘控制但在降级治疗中(尤其是口服激素减量时)反复失去控制的患者可以考虑采用BT的治疗；对于那些存在很多哮喘急性发作和病情波动风险因素以及不可避免环境刺激和不可纠正的依从性差的特殊患者也可以探讨BT治疗的可行性。 围手术期管理也是保证BT安全的重要方面。术前评估肺功能以判断哮喘患者病情的严重程度，以及BT手术的风险和安全性。FEV1越低BT手术的风险就越高。在规范治疗的情况下，哮喘患者的基础肺功能水平FEV1占预计值%>50%或者FEV1>1L，可以增加BT治疗的安全性。对于接受全身糖皮质激素或支气管舒张剂治疗后，仍然FEV1占预计值%<40%的患者，BT手术的风险相对较高。另外，患者合并疾病越多术前术后管理的要求就越多，比如术前需要良好地控制血压和血糖，对合并OSAHS的重症哮喘患者在术中麻醉时需要更多的注意事项且风险更大。而合并疾病是重症哮喘病情波动非常重要的风险因素，对每一位重症哮喘患者都应该评估其合并疾病，如高血压、糖尿病、肥胖、OSAHS、鼻炎/鼻窦炎、胃食管反流病等。因此，掌握BT的适应证、选择合适的患者、评估术前肺功能和合并疾病的控制情况、遵守手术操作规程、麻醉方式的选择以及术后随访观察都是保障BT安全性和有效性的重要方面。 自2014年我国批准BT临床应用以来，国内多家医院先后开展了该项技术，目前正在进行中国的BT登记性研究，但国内的BT病例报道还较少。2016年发表的目前国内报道例数最多、随访时间最长的临床研究数据显示，BT术后1年内重症哮喘急性发作率、因哮喘急性发作住院率、口服激素剂量均较术前1年明显下降，且术后重症哮喘急性发作率下降79.4%，因哮喘急性发作住院率下降89.4%。 但BT的长期疗效与安全性仍需更长期的随访结果和大样本且设计严谨的随机双盲试验以及临床患者的登记性研究来证实。 目前对重症哮喘的发生、发展、预后和转归尚有很多不清楚的地方，重症哮喘防治的研究是肺科医生的一项重要工作。
王智刚 2019-03-16阅读量1.0万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7729
病请描述： 目前，全球至少有3亿哮喘患者，我国哮喘患者约3000万，且患病率逐年上升。全国的一项流行病学调查(CARE研究)结果显示，我国14岁以上人群哮喘患病率为1.24%，其中40.5%的哮喘患者达到GINA的哮喘控制标准。GINA2017强调哮喘治疗目标是实现"哮喘的总体控制"，在达到当前控制的基础上降低未来风险。如何让更多的哮喘患者实现总体控制，前提是要认识到哮喘，明确诊断是哮喘。 有一种哮喘常常被忽视，经常会有胸闷为唯一症状的患者来呼吸内科门诊。 这里就要谈及胸闷变异性哮喘。什么是胸闷变异性哮喘(CTVA)？临床上存在以胸闷为唯一症状的不典型哮喘，我国学者近年在国际上第一次提出了CTVA即胸闷变异性哮喘的概念。这类患者以中青年多见，起病隐匿，胸闷可在活动后诱发，部分患者夜间发作较为频繁，无喘息症状及发作时呼气相哮鸣音。但肺功能检查提示，这类患者存在气道高反应性或可逆性气流受限，并且支气管舒张剂和吸入糖皮质激素(ICS)治疗有效。这样的疾病其实就是胸闷变异性哮喘。 当然胸闷原因很多，是不是哮喘，需要医生给予肺功能检查、呼出气一氧化氮测定、支气管舒张试验、支气管激发试验、呼气峰流速变异率测定、血过敏源测定检查、血嗜酸性粒细胞检查等以进一步明确诊断。如果你胸闷不适，你要找呼吸内科医生诊查以明确诊断和鉴别诊断。
王智刚 2018-04-05阅读量9587
病请描述：慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以气流受限不完全可逆为特征的疾病，影响肺部的通气功能和换气功能。高原地区老年COPD患者存在心肺功能降低且长期生活在高海拔、低气压、低氧分压环境下，行腹腔镜胆囊切除治疗时由于气管插管麻醉及CO2气腹对呼吸功能的影响，增加了这部分患者的手术难度和风险。本研究72例患者均来自海拔2200m-3400m地区，其中男59例，女13例，年龄55岁-82岁。胆囊结石64例，胆囊息肉8例，病程1周-20年，平均5年。所有患者均有慢性咳嗽、咳痰、气喘病史，每年发作3个月以上，持续2年。术前均行胸部X线片、肺功能测定、心脏彩超、血气分析等检查及呼吸内科会诊后明确诊断为COPD。全组患者均在全麻下行腹腔镜胆囊切除术，手术过程顺利，术后均痊愈出院，无围手术期死亡。平均手术时间30min。术后10例并发肺部感染，2例出现呼衰，给予呼吸机辅助呼吸24小时后脱机。72例病人均痊愈出院，平均住院时间8.5天。高原地区平均海拔3500m，平均大气压65.3kPa，空气氧分压14.3kPa氧含量只占平原地区的75%。由于缺氧、寒冷、干燥等特殊环境，COPD的发病率较高。有报道显示，慢支气管炎、肺气肿和肺心病的发病率分别为10.22%,2.04%和1.02%。高原地区COPD的发展较快，临床表现有别于平原地区，主要以慢性咳嗽、咳痰伴喘息为症状，呼吸功能检查有明显的通气和弥散功能障碍。对合并胆囊结石患者实施腹腔镜胆囊切除术，术中腹内压增高，促使隔肌上升，肺底部受压，肺顺应性降低，同时由于腹壁膨胀、活动受限，胸壁的顺应性亦下降，使肺残气量增加，通气功能下降，加重了原有的肺病疾患，因此术中充分给氧及适当加大潮气量，可以减少缺氧及术后肺不张的发生。当气腹压力由1.33kPa增至2.13kPa时肺的顺应性显著减小，所以低气腹压下操作以减少气腹对呼吸的影响是很重要的。由于CO2压力上升直接作用使支气管扩张，但高碳酸血症引起脑内pH值下降并通过迷走神经中枢的作用引起支气管痉挛，加重了肺通气障碍。加强纠正CO2储留时的酸中毒有利于恢复支气管平滑肌对支气管扩张剂的反应性，提高临床效果。术中氨茶碱持续作用使支气管扩张，可以改善有效通气量。适当增加潮气量以纠正高碳酸血症，能使氨茶碱的作用更为可靠、有效。 高原地区COPD患者因慢性缺氧引起肺血管结构重建，肺循环阻力增加，压力增高为基础的右心功能损害及高原地区血小板减少、凝血功能障碍等，使全麻后更易发生肺不张、肺炎及周围血管栓塞，因此术后严密监测患者的呼吸功能、心电图、氧饱和度及血气分析。常规吸氧，保持呼吸道的通畅，给予止咳、平喘、支气管扩张剂应用减少呼吸道分泌物。鼓励和帮助患者有效咳嗽、咳痰，定时翻身、拍背，间歇做深呼吸运动可促使肺功能恢复。COPD患者行腹腔镜胆囊切除时，由于气管插管麻醉及CO2气腹对肺功能的影响，虽然增加了手术的风险和难度，但术后肺功能的恢复较开腹手术相比，腹腔镜术后发生肺不张的几率明显降低，肺的总容积、动脉血氧饱和度较开腹手术仅有轻度降低，于腹腔镜术后(4-10)天肺功能即可恢复到正常水平。因此气腹压及CO2对肺部的影响是短暂的，可以防治的。加强围手术期管理:即术前术后对原发病加以控制，术中加强监护，充分给氧，低气腹压下操作及适当增加术中潮气量。通过术后加强监护及对原肺部疾病的充分重视和预防性治疗，COPD患者行腹腔镜胆囊切除术是安全的。本文选自李连生，高原地区老年慢性阻塞性肺疾病患者合并胆囊结石的腹腔镜治疗。
赵刚 2017-08-19阅读量1.1万
病请描述： 老年人是慢阻肺的高发人群，相关数据显示，目前我国老年人口占总人口的12%，这一比例于2020年将增至17%，2030年将达到24%，且将继续攀升。那么慢阻肺有哪些症状？如何缓解这种趋势呢？ 慢阻肺的临床表现包括：①气短或呼吸困难：这是的慢阻肺的标志性症状，是使患者焦虑不安的主要原因，早期仅于劳力时出现，后逐渐加重以致日常活动甚至休息时也感气短。②慢性咳嗽：通常为首发症状，初起咳嗽呈间歇性，早晨较重，以后早晚或整日均有咳嗽，但夜间咳嗽并不显着，少数病例咳嗽不伴咳痰也有部分病例有各种明显气流受限但无咳嗽症状。③咳痰：咳嗽后通常咳少量黏液性痰，部分患者在清晨较多，合并感染时痰量增多，并可有脓性痰。④喘息和胸闷：不是慢阻肺的特异症状，部分患者、特别是重度患者有喘息;胸部有紧闷感通常于劳力后发生，与呼吸费力肋间肌等容性收缩有关。⑤全身性症状：在疾病的临床过程中，特别是在较重患者，可能会发生全身性症状，如体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁或焦虑等；合并感染时可咳血痰或咯血等症状。 如何缓解这种趋势建议：长期吸烟者(包括主动吸烟和被动吸烟，尤其40岁以上人群)，反复咳嗽、咳痰者，活动后感觉胸闷气短、尤其逐渐加重者，工作环境中要接触污染气体、粉尘的人和呼吸道疾病患者都是慢阻肺的高危人群，应定期筛查。许多慢阻肺病人是无症状的，高危人群应每年至少筛查一次，肺功能检查是诊断“金标准”，X线检查可用于辅助诊断。
王智刚 2017-01-21阅读量8177