病请描述:多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤,属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群,尤其是60岁以上老年人,男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白(M蛋白)分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛:最常见首发症状(70%以上患者),以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主,严重者出现病理性骨折。 高钙血症:骨质破坏导致血钙升高,引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血:约70%患者初诊即有贫血,后期可进展至重度。 出血倾向:血小板减少导致皮肤黏膜出血,偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭,与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少,易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等,治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状(如肢体瘫痪、视力障碍)、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 (一)诊断标准(WHO/IMWG) 1.主要指标: 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤; 血清M蛋白(如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL)或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标: 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件:需满足1项主要标准+1项次要标准,或3项次要标准(含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在)。 (二)辅助检查 1.实验室检查: 血清蛋白电泳显示“M峰”,尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查: X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变,敏感性依次递增。 3.生物学标志物: FISH检测染色体异常(如17p13缺失、t(4;14)),提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)、来那度胺(免疫调节剂)、地塞米松(BD方案)。 新药:CD38单抗(达雷妥尤单抗)用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者,可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理:双膦酸盐(如唑来膦酸)减少骨破坏。 肾功能保护:水化、碱化尿液,避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等,处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统:R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常,分为Ⅰ-Ⅲ期,5年生存率Ⅰ期可达82%,Ⅲ期约40%。 -高危因素:17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理:定期监测M蛋白、骨髓象及影像学,预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理,早期识别症状(如骨痛、贫血)并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量,但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量900
病请描述:上个月,据香港媒体报道,武打演员徐少强因食管癌去世,享年73岁。香港电影工作者总会发言人田启文向媒体证实了徐少强逝世的消息。上世纪七八十年代,徐少强是纵横香港影坛的武侠片巨星,其成名作为1979年的剧集《天蚕变》,后来参演1992年的周星驰电影《武状元苏乞儿》,饰演大反派赵无极一角更令他声名大噪。其在电影中的打斗非常精彩,凶狠形象也让人记忆犹新,徐少强就此成了影视剧中的反派专业户。徐少强的离世再次将食管癌这一健康问题带入公众视野,让人不禁思考:食管癌究竟是种怎样的疾病?它的发病原因、早期症状及预防措施又有哪些呢?01近全球一半!食管癌为何偏爱中国人?食管为一肌性管道,长约25cm,以胸骨颈静脉切迹平面和膈的食管裂孔为发为颈、胸、腹三部。食管癌,也叫食道癌,是食管内的恶性肿瘤,起源于食管黏膜上皮组织,包括鳞状细胞癌、腺癌、小细胞癌等,在我国临床最常见的是鳞癌。各国食管癌发病率和死亡率差异很大,我国是食管癌的“重灾区”,医学权威期刊《柳叶刀》的子刊《胃肠病学和肝病学》上发表的一项有关食管癌报告显示,中国食管癌发病和死亡负担占到全球近一半!那么为何食管癌特别偏爱中国人呢?在中国,人们常说“民以食为天”,吃自然是头等大事。而食管癌就和我们的食物以及日常饮食习惯有着密切的关系。1吃得太烫中国人讲究“趁热吃”,而食管癌就喜欢盯着“趁热吃”的人。人体消化道的温度大概在37度上下,安全的进食温度是10~40度之间(手能拿得住的温度)。食道最高耐受的温度是50~60度,65度以上的食物就可能会轻度灼伤口腔及食道黏膜,导致红肿、疼痛甚至溃疡等症状,引发炎症反应。有数据显示,平常有烫食习惯的人,罹患食管癌的可能提高3倍,且会随饮食温度的上升而上涨,自称会吃“非常烫”东西的人,患食管癌的危险性是常人的8倍。2吃得太咸中国人爱吃,也会吃,连简单的腌制食品也充满了地域特色。北方人偏爱腌酸菜、腌咸菜,南方人钟情火腿、腊肉。然而这些腌制食品中都含有亚硝酸盐,属于一级致癌物。喜食腌制品者患上食管癌的风险是常人的9倍。在太行山南段的河南、河北、山西三省交界地区的粮食和饮水中均含有非常高的亚硝胺类化合物。此外,饮食结构单一、营养素缺乏、进食过快、高频率地摄入油炸烧烤食物等也是诱发食管癌的高危因素。3吸烟、饮酒对于食管癌来说,饮酒和吸烟是诱发食管癌的两个危险因素,特别是又烟又酒的情况下,罹患食管癌的概率将会是同龄人的8倍多。虽然全球吸烟、喝酒人群众多,但是基于人口因素的影响,我国患食管癌的人数常年居高不下。此外,研究表明烟草燃烧产生的烟雾中含有超过70种已知的致癌物质,“吸二手烟”也会增加患食管癌的风险。02防不胜防!发病隐匿还善于伪装食管癌的发病非常隐匿,即便是定期体检有时也很难察觉,而且食管癌非常擅长伪装,许多人都误以为只是普通的咽炎,并未引起重视,等到久病不下,吞咽困难前去就诊时,一查发现肿瘤已经大到压迫挤占食道,那时候便已是晚期。食管癌早期症状往往不明显,主要有以下几种:1 ► 进行性吞咽困难,开始是干食(烧饼、饼干等)下咽受阻,要泡了水才能吃下去,渐渐地发展成吃烂面条也很慢,严重的患者食管腔内被肿瘤占据,喝水也困难,这是最常见的症状。2 ► 食管内有异物感,很多人总是感觉嗓子内有异物,咽部干燥发紧。3 ► 胸骨后疼痛、闷胀不适或咽下痛。4 ► 有腹部饱胀感,剑突下或上腹部疼痛等。不明原因出现以上症状的一种,持续一个月仍然未能改善者,一定要及时就诊检查。早期筛查与及时发现是预防食管癌的关键所在,对于降低其发病率及提高治疗成功率具有不可估量的价值。
郑远 2025-02-10阅读量959
病请描述:早期食管癌没有明显症状,这也是它容易被忽视的原因,当一些症状引起患者重视时,通常已发展到了中晚期,错过了最佳治疗时机。随着病情的进展,食管癌常见的症状包括:1吞咽有硬咽感2食管内有异物感、停滞感3咽喉部有干燥紧缩感4胸骨后有闷胀不适感5胸骨后和剑突(心口)下疼痛食管癌的病因:食管癌的发生发展是多种因素共同作用的结果,包括饮食和生活方式、遗传因素、环境因素、感染因素等。了解并控制这些危险因素,对于食管癌的预防至关重要。01不良饮食习惯和生活方式如平时喜食热烫食物、高盐饮食、腌制品,有吸烟、重度饮酒等嗜好。02遗传因素有家族食管癌史的人群,其患病风险通常较高。03缺乏营养饮食结构中新鲜蔬菜和水果偏少,维生素和部分微量元素摄入偏低也会增加患病风险。04食管受损、巴雷特食管长期的反流性食管炎、贲门失弛缓症等食管炎症疾病,可能导致食管黏膜损伤,增加食管癌的发生风险。巴雷特食管是长期胃食管反流的并发症,会增加食管癌的风险。此外,免疫力低下、肥胖、化学物质暴露、真菌霉素、人乳头瘤病毒感染等也可能会影响食管癌的发生。食管癌的诊治食管癌筛查推荐内镜检查,高风险人群原则上每5年进行1次内镜检查。通过内镜活检、手术活检等方法,取得食管组织标本,进行病理学检查,可以明确诊断食管癌的分型及分期。早诊早治是食管癌患者的治疗原则,建议所有癌前病变和食管癌患者及早接受规范化治疗。食管癌治疗方案需要根据患者的病情、分期、身体状况等因素综合考虑。常见的治疗方法包括:1手术治疗对于早期食管癌,可以通过内镜下治疗技术达到根治的效果;对于中晚期食管癌,可能需要进行外科根治性手术或姑息性手术。2放疗治疗不可手术的局部进展期食管癌患者推荐根治性同步放化疗。通过高能放射线照射肿瘤,达到杀死癌细胞的目的。3化疗治疗使用抗癌药物杀死癌细胞,适用于术前辅助治疗、术后辅助治疗和晚期患者。4靶向治疗针对癌细胞的特定靶点进行治疗,适用于某些特定类型的食管癌,可以提高治疗效果,减少副作用。如何预防食管癌?预防食管癌的关键在于“对症”降低危险因素影响,具体包括:01健康饮食养成均衡的饮食习惯,多吃新鲜蔬菜和水果,补充微量元素。少吃过热、过硬的食物,少吃腌制、熏制、辛辣、过期及卫生不达标的食物。02戒烟限酒戒烟限酒以减少烟酒对食管黏膜的反复刺激。03治疗相关疾病对于患有反流性食管炎、贲门失弛缓症、巴雷特食管等疾病的患者,应及时就医治疗,以降低食管癌的发生风险。04规律作息,保持良好心态保持良好的作息习惯,避免长期熬夜和过度劳累。及时疏导心理压力,保持良好的心态,有助于提高免疫力。05定期体检对于家族史、食管癌高发地区及相关症状明显的高危人群建议定期进行内镜检查,内镜是发现早期食管癌或癌前病变至关重要的手段,且能够实现在内镜下完整切除。
郑远 2025-02-10阅读量999
病请描述:在人体复杂的解剖结构中,颈胸交界处无疑是一个既特殊又至关重要的区域。它不仅是头部与躯干之间的桥梁,更是众多大血管、神经以及关键器官的交汇点。这一区域,我们通常称之为胸廓入口,由第一胸椎、第一肋和胸骨共同构成,形成了一个相对狭小而结构复杂的空间。尽管空间有限,但它却承载着人体极其重要的生理功能,是维持生命活动不可或缺的一部分。然而,正是由于其解剖位置的特殊性,胸廓入口成为了医学研究和治疗领域的一大难题,尤其是当肿瘤在此处发生时,无论是诊断还是治疗,都面临着前所未有的挑战。 一、胸廓入口的解剖结构与功能胸廓入口,作为胸腔与颈部的分界区域,其解剖结构异常复杂且精细。它由第一胸椎、第一肋和胸骨组成,形成了一个三角形的空间。这个空间虽然狭小,但却是一个高度密集的区域,容纳了众多关键的生理结构,如锁骨下动脉、锁骨下静脉、臂丛神经等。这些结构不仅负责着头颈部的血液供应和神经传导,还直接关联着上肢的功能和感觉。锁骨下动脉为上肢提供血液,锁骨下静脉则负责回收上肢的血液;而臂丛神经则负责上肢的感觉和运动功能。这些结构的正常运作对于维持人体的正常生理功能至关重要。二、胸廓入口肿瘤的定义与分类胸廓入口肿瘤,顾名思义,是指发生在胸廓入口区域内的肿瘤。这些肿瘤可能源自多种组织,包括但不限于神经源性肿瘤、肺上沟瘤、食管肿瘤、气管肿瘤等。根据肿瘤的性质,我们可以将其分为良性和恶性两类。良性肿瘤通常生长缓慢,对周围组织的压迫较轻,且不易发生转移;而恶性肿瘤则可能迅速生长,对周围组织造成严重的破坏和压迫,甚至可能通过血液或淋巴系统转移到其他部位。三、胸廓入口肿瘤的特殊性胸廓入口肿瘤的特殊性主要体现在其解剖位置的复杂性和治疗难度的增大。由于肿瘤毗邻众多重要血管和神经,手术过程中稍有不慎就可能造成严重的并发症,如大出血、神经损伤等。这些并发症不仅可能危及患者的生命,还可能严重影响患者的生活质量。因此,胸廓入口肿瘤的治疗需要极高的手术技巧和精细的操作。 四、胸廓入口肿瘤的症状与诊断胸廓入口肿瘤的症状因其类型、大小及压迫周围组织的情况而异。常见的症状包括胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、上肢麻木疼痛等。这些症状的出现,往往意味着肿瘤已经对周围的神经、血管或其他组织造成了压迫或侵犯。然而,由于这些症状并非特异性,很容易被误诊为其他疾病,如颈椎病、肩周炎等。因此,对于出现这些症状的患者,医生需要仔细询问病史、进行详细的体格检查,并结合必要的影像学检查,以排除其他可能的疾病,并确诊胸廓入口肿瘤。为了准确诊断胸廓入口肿瘤,医生通常需要借助多种检查手段。胸部X线片是初步筛查的常用方法,能够显示肿瘤的大致位置和形态。然而,由于胸廓入口区域的解剖结构复杂,X线片往往难以提供清晰的图像。因此,更高级别的影像学检查,如计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)等,成为了诊断胸廓入口肿瘤的重要手段。这些检查不仅能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和与周围组织的关系,还能够提供肿瘤的血供情况,为制定治疗方案提供重要依据。五、胸廓入口肿瘤的治疗原则与策略胸廓入口肿瘤的治疗原则是根据肿瘤的性质、位置、大小以及患者的身体状况综合考虑,制定个性化的治疗方案。对于良性肿瘤,如果肿瘤较小且未引起明显症状,可以选择观察随访,定期监测肿瘤的生长情况。然而,对于大多数胸廓入口肿瘤,特别是恶性肿瘤,手术切除是首选的治疗方法。手术切除不仅能够直接去除肿瘤,还能够缓解肿瘤对周围组织的压迫,改善患者的症状。在手术过程中,医生需要仔细分离并保护周围的血管和神经,以避免造成严重的并发症。此外,随着医学技术的不断进步,一些新的治疗方法,如放疗、化疗、靶向治疗等,也逐渐被应用于胸廓入口肿瘤的治疗中。这些方法能够辅助手术治疗,提高治疗效果,降低复发和转移的风险。六、胸廓入口肿瘤的预后与康复胸廓入口肿瘤的预后取决于多种因素,包括肿瘤的性质、分期、治疗方式以及患者的身体状况等。良性肿瘤在手术切除后通常预后较好,而恶性肿瘤的预后则相对较差。此外,患者的年龄、身体状况、心理状态等也会对预后产生影响。因此,在治疗过程中,医生需要综合考虑患者的各种因素,制定个性化的治疗方案,以提高治疗效果和患者的生存率。定期随访与监测是胸廓入口肿瘤患者康复过程中的重要环节。通过定期随访,医生可以及时了解患者的恢复情况,发现并处理可能出现的并发症或复 发。同时,患者还需要接受定期的影像学检查,以监测肿瘤的生长情况,为后续治疗提供依据。此外,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合医生的治疗和建议,以促进康复和提高生活质量。综上所述,胸廓入口肿瘤的治疗策略需要根据患者的具体情况综合考虑,制定个性化的治疗方案。同时,由于该区域肿瘤治疗的复杂性和挑战性,需要高度熟练的手术技巧和丰富的临床经验来确保治疗的安全性和有效性。
张百华 2025-02-08阅读量884