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病请描述：早产儿是指出生时胎龄＜37周的新生儿。 早产宝宝没有等到日子就从妈妈的肚子里出来了，由于提前出生，组织器官还没有来得及发育成熟，所以我们要格外重视。 护理的重点是先根据早产儿的生理特点，观察孩子有无异常表现，及时发现发生的疾病，以做到及时处理。 早产儿特点 1．外表早产儿 早产儿体重大多在2500g以下，身长不到47cm。 且哭声轻，颈肌软弱，四肢肌张力低下，皮肤红嫩，胎毛多，耳壳软，乳晕不清，足底纹少。 男宝宝的睾丸未降或未全降，女宝宝则大阴唇不能盖住小阴唇。 2．呼吸早产儿 早产儿呼吸中枢相对不成熟，而且呼吸不规则；常发生呼吸暂停。 呼吸暂停：指呼吸停止时间达15～20秒，或虽不到15秒，但伴有心率减慢(＜100次／分)和出现紫绀。 早产儿的肺发育不成熟，导致表面活性物质少，所以极易发生肺透明膜病。若有宫内窘迫史的早产儿，则很容易发生吸入性肺炎。 3．消化早产儿 早产儿吞咽反射弱，很容易呛乳而发生窒息或者是吸入性肺炎。 所以早产儿最好以母乳喂养为宜。而早产儿易发生坏死性小肠炎，这时，我们就要注意乳汁的渗透压。 因为早产儿的肝不成熟，所以生理性黄疸病情较重，且持续时间长，还容易引起核黄疸。而且早产儿肝功能不完善，极易发生出血症。 4．神经 神经系统的功能和胎龄有密切关系，胎龄越小，反射越差。 早产儿易发生缺氧，导致缺氧缺血性脑病。此外，由于早产儿脑室管膜下存在一些发达的胚胎生发层组织，所以，会导致颅内出血。 5．体温 早产儿的体温调节功能很差，而且基础代谢低，再加上体表面积相对大，皮下脂肪少，易散热，汗腺发育不成熟和缺乏寒冷发抖反应。 因此，早产儿的体温易随环境温度变化而变化。 6．其他 早产儿还易发生高血糖、贫血和严重感染。 常见护理诊断 1．体温过低与体温调节功能差，产热贮备力不足有关。 2.营养失调，低于机体需要量与摄入不足及消化吸收功能差有关。 3．有感染危险与免疫功能不足有关。 4．不能维持自主呼吸与呼吸器官发育不成熟有关。 早产儿护理措施 1．早产儿室 除了足月宝宝的所有配备下，还应建议家长配备婴儿培养箱、远红外保暖床、微量输液泵、吸引器和复苏囊等设备。 还要加强早产儿的护理管理，最好开展系统化整体护理。 2．维持体温稳定 早产儿体温中枢发育不完善，所以体温不稳定，但大多数为体温低下。 因此，早产儿室的温度应保持在24℃～26℃，晨间护理时提高到27℃～28℃，相对湿度55％～65％。 还应该根据早产儿的体重、成熟度及病情，给予不同的保暖措施，加强体温监测，每日2～4次。 一般早产儿体重小于2000g者，我们应尽提前给婴儿培养箱保暖。 若体重大于2000g，我们可以在箱外保暖者，还可以给宝宝戴绒布帽，以降低耗氧量和散热量。 如有其他必要操作时，我们可以在远红外辐射床保暖下进行，没有条件的家庭，则因地制宜，采取简易保暖方法，并尽量缩短操作时间。 3．合理喂养 早产儿各种消化酶不足，所以导致消化吸收能力差，但生长发育所需营养物质多。 因此，早产儿最好母乳喂养，若宝妈无法母乳喂养，我们应该采用早产儿配方乳。喂乳量也要根据早产儿耐受力而定。 如果宝宝吸吮能力不强，我们可以采用滴管、胃管喂养和补充静脉高营养液。 我们还要每天详细记录出入量、准确磅体重，以便让医生分析及时调整补充营养。 早产儿易缺乏维生素K，所以出生后应补充维生素K1，预防出血症。除此之外，还应补充维生素A、C．D、E和铁剂等物质。 4.预防感染 早产儿的抵抗力比足月儿更低，所以对于消毒隔离的要求更高。 因此，我们更应加强口腔、皮肤及脐部的护理，发现微小病灶都应及时处理。经常更换 身体的位置，以防发生肺炎。 严禁多人看望宝宝，而且再事后还要及时进行空气及有关用品消毒，确保空气及仪器物品洁净，防止交叉感染。 5．维持有效呼吸 早产儿易发生缺氧和呼吸暂停。如果缺氧要及时通知医生。 6．密切观察病情 由于早产儿各系统器官发育不成熟，其功能不完善，我们要具备高度的责任感与娴熟的业务技能，加强巡视，密切观察病情变化。 如发现以下情况，应及时报告医师，并协助查找原因，迅速处理： 体温不正常； 呼吸不规则或呻吟； 面部或全身青紫(或苍白)； 烦躁不安或反应低下； 惊厥；早期或重度黄值；食欲差、呕吐、腹泻、腹胀、出生3天后仍有黑便；硬肿症；出血症状；24小时仍无大小便。 声明：转载此文是出于传递更多信息之目的。若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请作者持权属证明与本网联系，我们将及时更正、删除，谢谢。 来源：腾讯新闻
胡勇 2023-10-30阅读量1899
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量2249
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万