搜索

VIP专享问诊一单回本+号源提醒

去看看

一病多问，多位专家把关病情

快速提问

儿童动脉导管未闭的治疗选择及最新进展

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%～15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时可出现下半身发绀。动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。动脉导管未闭诊断一旦确立后，如无禁忌证应尽早施行手术，中断导管处血流。大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法（使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵）得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，如效果不佳，可主张手术治疗。动脉导管如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术；但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。近些年来随着外科微创介入的兴起和发展，对于动脉导管未闭的治疗我们有了更多的选择，我们可以完全离开放射线去为患儿们完成动脉导管未闭的治疗，根据患儿的具体条件去选择完全超声引导下的经皮或经胸的介入封堵治疗。动脉导管未闭的形态是多样的，但主要的形态还是漏斗型和管型的，我们可以根据导管的最窄的位置去选择合适的封堵器去完成治疗过程，经皮穿刺股动脉或经胸小切口的径路去完成治疗过程，整个过程中完全不用放射线，不用体外循环，手术时间一般都能在一小时内，同时甚至可以实现不用气管插管，不用食道超声引导而完全应用经胸超声，患儿的住院时间也相应的明显缩短。医疗技术的不断更新和发展越来越“人性化”，力求最小的损伤，达到最好的治疗效果。

叶赞凯

法洛四联症经典问答

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。2法洛四联症手术的费用大概需要多少？根治手术：1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下姑息手术：由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何?l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。5.法洛氏四联症有什么危害？法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

范祥明

心脏里的洞洞窍门多

本文节选自拙作《医生最懂你的心——心脏故事》一书1.心脏里的洞洞窍门多1.1偶然发现的先天性心脏病二十年前我大学毕业，正式当上医生，学习热情超级高涨。逢人掏出听诊器，稍微熟悉一点儿的，拐弯抹角都想把对方给忽悠到床上去。我们做心脏超声，再丰富的理论知识也得结合手法实践。所有医学上操作性的技巧，都跟我们医学院路农贸市场对面修皮鞋修伞的爷叔一样，无他，需手熟耳。春天是我高中同学，一个周末，她跑来医院，被我抓个正着。你，赶紧脱外套脱鞋子撩衣服解胸罩，让我看看你的心脏！春天乖乖地宽衣解带。检查者和被检查者都乐不可支，喜笑颜开。可是，超声探头刚刚接触到胸壁，我就不作声了：屏幕上春天的心脏，居然右心室明显增大！我再也无法嘻嘻哈哈，给春天进行了常规检查。结果竟然是先天性心脏病，房间隔巨大缺损，同时还合并三尖瓣下移畸形。放下探头，我对自己只有三个月的工作经验实在不自信，跑去宿舍楼把师哥David给拽了过去。经David复诊，我的诊断准确无误。可是，师哥的肯定和表扬反而让我心情更加低落。我多么希望我是错的。人的心脏是一个空腔器官，包括左心房、左心室和右心房、右心室。虽然是四个房间，但却不是两室两厅，而是两套平行排列的一室一厅，鸡犬相闻，各立门户，左右两侧的血流必须独立出入，丝毫不可以混淆。如果左右心室之间存在缺损，就是室间隔缺损；左右心房之间存在缺损，就是房间隔缺损。若有缺损，就好比本该私密的自家卧室跟隔壁老王家共用的墙上破了个口子，迟早得出乱子。春天除了在左右心房之间存在一个直径超过3公分的缺损之外，位于右心房和右心室之间的三尖瓣也显著下移，伴有大量反流。心脏瓣膜是位于心脏各个腔室以及大动脉之间的阀门，保证血液只能单向流动。如果打不开或关不上，就是瓣膜狭窄或者关闭不全病变。左边一套一室一厅，客厅与卧室之间的房门有两扇，称之为“二尖瓣”；右边一套一室一厅，卧室与卧室之间的房门有三扇，称之为“三尖瓣”。跟住宅房门一样，心脏瓣膜无论有两个瓣叶还是三个瓣叶，门框都得是平整的，得位于同一个水平面上，否则门就关不严实。春天的三尖瓣门框歪歪斜斜，有两扇瓣叶明显往心尖方向偏移，所以她的三尖瓣关拢的时候，瓣口能看到好大一条缝隙，血液倒流得很厉害。我看着春天，内心百感交集。春天才23岁，她这个心脏病唯一的治疗方法就是手术。得把位于胸口正中的胸骨劈开，将心脏里的血液全部引流出来，然后把房间隔缺损补好，同时还要做三尖瓣成形术。虽然我院心外科实力超群，但心血管手术，谁也不能保证百分百成功。而且，补房间隔缺损容易，三尖瓣成形难。所谓三尖瓣成形术，就是在三尖瓣的正常门框位置，缝上一条人工环，把原本不在同一水平面上的三扇门给拉到接近生理状态的同一个平面上，同时也缩小门框口径，能够有效减少瓣膜反流程度。但是，纤薄如牛皮纸的瓣膜经过这样生拉硬拽和缝合，然后还得继续日日夜夜启启闭闭，再高明的手术技巧也无法保证疗效。如果术中实时监护发现三尖瓣怎么修都不行，那就得换一个人工瓣膜。人工瓣膜分为两种，一种是机械瓣，含金属成份，经久耐用，但一经植入，就要终生服用抗凝药物，一天都不能停；还有一种是生物瓣，这种瓣膜倒是不用天天吃药，但使用时间有限，一般15年左右可能毁损，到时候还需要另外想办法置换新的人工瓣膜。当然，考虑到春天是年轻未婚未育女性，首选的是加入人工环修复三尖瓣。这样不但不用每天服药，而且疗效时间长远。大伙儿买东西都喜欢原装，在医生的眼里也是一样，上帝给你的天然结构远远胜过型号最为优良的人工替代品，所以，能修一定修；就算看上去不太像能修好的样子，考虑到年轻女性还要结婚生子，长期服用抗凝药物会对生活质量以及妊娠产生影响，还是会绞尽脑汁尽量修；如果实在修不好，那也不能让心脏右边门户敞开，只有这种情况下才考虑置换心脏瓣膜。我把这个情况避重就轻跟春天说明了一番，一边说一边偷瞄她的反应。对于大多数人，乍一听到心脏要开刀，十个里面至少八个承受不住，更何况春天。1.2第一道疤春天跟我们不太一样。高中时，我们就读的是安徽省内闻名遐迩的重点中学。春天是从县里考上来的学生。对于我们这所高中，每个县也就是中考总分前十名能进入吧。县里考来的同学明显比我们这些市区同学能干，他们住宿舍、吃食堂，生活完全自理。高二文理分科，春天选择了文科。高考那一年，春天的父亲因病辞世。她妈妈在镇上开了一家服装店，维系他们兄妹三人的学业和生活。二十多年前的安徽省高考录取率，大家都懂的，而且高考前夕春天家里发生了那么大的变故。春天中学毕业后，去了秦皇岛的一家煤炭专科学校学习文秘。文秘专科就念两年书。春天毕业了，被计划分配到淮南煤矿。春天说，她拿着报到通知书去淮南晃了半天，然后一个人给自己做了这辈子最大的决定。她户口迁移手续都没办，当天就爬上了驶向上海的绿皮火车。没有地方住，她挤我的宿舍。晚上两个人一起爬上颤颤巍巍的钢丝单人床，躺下就不能动，否则钢丝床晃动发出咯吱咯吱声，把我的下铺吓得夜不成寐。白天我们上课去了，她在寝室里翻看搜罗的过期报纸，把中缝里的招聘广告全部剪下来，一条一条打投币电话去问。一个星期后，春天找到了工作，卖黛安芬内衣。等到我大学毕业的时候，春天已经当上了那家专卖店的主管，跟朋友在漕河泾合租了房子。非但如此，还找到了情投意合的男朋友——也是我们中学同学的李峰。李峰的父母都是上海人，后来举家搬回上海。他本科毕业后在徐家汇的一家事业单位当公务员。在寸土寸金的魔都，李峰家里有宽裕的房间，他们的婚礼近在眼前。可是，就在这当口，春天如此偶然地发现了这么严重的先天性心脏病。春天一家人，哥哥玉树临风，姐姐婀娜窈窕，但她身高只有一米五。以前大家也都觉得奇怪，她自己解释说是七岁八岁狗都讨厌的年纪，胡乱顽皮上房揭瓦的时候不小心跌落摔伤的缘故——其实这是先天性心脏病导致的发育受限。春天长着两个咕噜咕噜乱转的大眼睛，两颊经常红扑扑的，大家都觉得她气色好——其实这是先天性心血管畸形造成的肺动脉高压的表现。回过头去看，这些都是线索。看着眼前沉吟的春天，我的心里不由七上八下。说起来，我跟李峰同学的时间更长。上学时，我们的家都离学校比较远，放学后扎堆等车，男生不跟女生讲话，女生也不跟男生讲话。但当车辆到站的时候，如果我还在看书或者发呆，他会使劲晃荡他的饭盒当作提醒。如果春天的三尖瓣下移畸形手术不尽如人意怎么办？虽然现在心外科的同事们对瓣膜成形手术驾轻就熟，但在20年前这可是一个难题，有的病人术后可以痊愈，但大多数都会残留三尖瓣反流，如果反流程度较为明显，右心房和右心室会慢慢增大，有些甚至会最终进展为右心衰竭。所以，三尖瓣成形疗效欠佳的病人，以后还需要二次开胸手术。如果牵手春天，李峰以后可能要承担整个家庭的重任：妻子生育时的风险是正常孕妇的上百倍；若手术不尽完美，年纪长了也许会丧失正常的生活和工作能力；春天户口和医保关系都不在上海，她在这里看病无法报销。精神、经济、生活上的三重负担是三座沉重的大山。所有这一切，李峰能否坦然面对？只要他说一句绝情的话，这些都可以烟消云散。可是，如果李峰这样选择，春天怎么办呢？她带着一颗残破的心在这无依无靠的城市何去何从？先不谈远的，光是住院期间的看护和手术之后的照顾，就是一桩麻烦事。我看着春天，春天看着我。沉默了一会儿，春天开口了。“一定要开吗？”她问。“嗯。”我说。“开了就能补好吗？”春天继续问。“成功的比例很高。”我只能这么回答。然后，春天镇定地说，她会把这一切都原原本本告诉李峰的，让他抉择。我企图安慰她。她笑了，她说：“我可能会拖累他。但你不是说这个病能治好的吗？我觉得自己不会成为他的包袱。因为，以后他在其它方面需要我的时候，我对他是有用的。”李峰和春天很快扯了结婚证。婚礼之前，春天在我们医院进行了房间隔缺损修补和三尖瓣成形手术。如同我事先担心的那样，虽然手术总体成功，房间隔缺损修补得完美无缺，但术后三尖瓣依然有轻中度反流。春天住院期间，李峰每天都待在病房，他的父母从杨浦辗转换车，单程起码一个半小时，轮番送来煲好的鸽子汤、甲鱼汤和黑鱼汤，每一次都用保温桶小心翼翼地装着。春天和李峰的婚礼热闹喧哗。她的礼服跟其他新娘不一样，选择的是蕾丝竖领款式。因为，她的胸口有一道长达15厘米的醒目疤痕。李峰义无反顾地选择跟春天共同面对命运中的变故。婚礼前夕，李峰专门跑过来跟我面谈过一次。我非常感概，穷极词汇称赞他小子有情有义。他处之泰然地说：“其实想清楚了，也没什么大惊小怪的，不能为这件事放弃自己喜欢的人。换个角度想，如果是结婚以后才发现老婆有病，难道还能离婚啊？！”“对对，的确是这个理！”我连连附和。“再说了，人人都会生病，我不也有病。”李峰说。“你……有啥病？”我狐疑地盯着他。“我色弱呀！我从小就想当医生，结果高考体检时发现色弱，硬不让我报考医学院！”“嗯，”我皱了皱眉头说，“可是，你爸妈会不会有想法呢？”“我爸妈？我爸妈开明的很，他们年轻的时候原本在上海洋房住的好好的，大学毕业分配到芜湖，一辈子辛辛苦苦从头来过，不也过来了。他们说，夫妻最要紧的是心意相合，才能在一辈子的风风雨雨里共闯难关，毕竟谁也无法预料以后会发生什么。一生中比生病难捱的关口多着呢。有病就看病，该开刀就开刀，该吃药就吃药！”不过，李峰临走时还是不放心地问了我一个问题：春天心脏要开这么大个刀，那究竟能不能生孩子啊？还有，如果生孩子，先天性心脏病会不会遗传呢？1.3第二道疤人体心血管系统分为心房、心室和大血管。但在胚胎发育过程中，这些结构并非同一来源，而是不同原始组织经过衍生、折叠、凹陷、吸收、压缩、扭转以及吻合发育而来的。整个过程复杂精密，医学生学习过程中每每折伤脑细胞无数，随便挑一段：“胚胎19天左右在胸壁中胚层的U型生心区域生成一对心内膜管，后者在胚胎21天的对褶过程中被代入胸腔，并在中线处通过程序性细胞死亡过程融合成单一的原始心管、心肌、心胶冻和心包膜”，是不是眼花缭乱、目不暇接、令人叫苦不迭？在这个变戏法一样的发育过程中，任何一个环节出了差错，都会造成先天性心血管畸形。别以为先天性心脏病很罕见，其实，每出生一百个活婴，就差不多有一个小心脏没长周全。有些复杂的严重畸形是染色体异常或者基因突变造成的，但大多数简单的心内缺损或畸形，往往是由于母亲怀孕早期病毒感染、子宫内缺氧、服用了药物或饮酒等造成的，这些先天性心脏病不会遗传。先天性心血管畸形的手术治疗强调尽早的原则，心脏结构越早恢复正常，就越不会对体格发育产生影响。即便是象春天这样，成年之后再接受治疗，只要手术成功，也可以生孩子。甚至有些先天性心脏病病人，未经过正规诊治，只要心肺参数没有明显恶化，也照样可以生孩子。当然，这些孕妇在生产的过程中的风险，要比正常孕妇大很多。春天手术之后还残留轻中度三尖瓣反流，但绝对不是生孩子的禁忌症。不过，虽然她非常希望能够自然分娩，但鉴于她的心脏功能和肺动脉压力情况，还是剖腹产更为稳妥。爆竹声中一岁除，又是新年。元旦那天，我早早躺在床上进入黑甜梦乡。一阵响亮的电话铃声硬生生把我吵醒。是李峰。李峰在电话那端高兴得无可名状，“蕾蕾，蕾蕾！春天生了！剖腹产，生了一个七斤八两的大胖小子！”“奥！”我高兴地一边揉着眼睛一边祝贺，“恭喜恭喜！”“是啊是啊，还以为要过两天才生呢，结果傍晚肚子开始痛起来，手术特别顺利，我刚看过孩子，第一个想着要给你打电话！”“必须的呀！”我说，“这么大件喜事！”“对对！蕾蕾，我跟你说，我们的儿子吧，名字老早起好了，叫李渊！”晕！这个名字有没有过于特别？“姓李么，没得选的。你知道为啥叫‘渊’吗？因为这小子属蛇呀，属蛇怎么能没有水呢？有水还不行，还得有米（在上海话里，米就是钱的意思，俚语一粒米就是一万块），可是米泡在水里总不是个办法，所以得用一撇一竖把米给保护起来……”李峰语速极快地介绍个不停，我则瞌睡去无踪，谈兴愈发浓。就这样，短短两年不到的时间里，疤痕体质的春天，不但胸口一道疤，肚子上又增添了一道新的疤痕。别人的阅历烙印在心底，她的经历明晃晃地刻在身上。李渊同学自从打小胃口暴大，能睁开眼睛就爱玩老爸的电脑，还时不时在键盘上撒泡尿。他百日宴一过，就被始终心里打鼓的老爸老妈抓到我们医院，摁在床上请程阿姨做了检查，一点问题都没有。现在李渊的身高早已超越老爸。一次同学聚会，我在那一群扎堆嬉笑打闹的孩子中，准确地喊出那个两个大眼睛跟春天一样咕噜咕噜乱转的小帅哥的名字。他非常惊诧地看着我。李渊，阿姨能记住你的名字，不仅仅是因为你开创了繁华似锦的盛世大唐，也不仅仅是因为你凑巧诞生于元旦那天，而是因为你的名字凝结了父母无限深沉的期许，更因为你是一段执着守护的人间真情的结晶啊。1.4我对你是有用的开过刀的春天偶尔拉响小警报。这回李峰陪她来的时候，一边走进诊室一边还在不停埋怨，说她没事找事，好好的人，拉了两天肚子，就随便乱吃中药，结果上吐下泄，直喊胸闷憋气，把李峰给吓坏了，连夜跑去附近医院看急诊，把各项检查弄了个遍，也没发现什么异常，可是春天还是觉得很不舒服，李峰今天专门请假带她带来我们医院。我看着春天。矮矮小小的她跟在李峰身后，听他一句接一句的数落，小声争辩说中药是家里老人给买的，哪有什么吃饱了瞎折腾。他俩，还跟二十年前一样，哪里看得出她现在是一位叱咤商海的女老板呀。春天从卖黛安芬内衣起家，先养活了自己；修补心脏、结婚生子之后，不甘安份的她辞去主管之职，跳槽到一家公司，负责把昆山制造的游艇销售到欧美。当时我们都为她捏了一把汗，游艇这玩意儿，可不象胸罩每个女人都需要，这种商品能卖出去多少啊？而且，春天就上了两年大专，跟老外去抢订单，她能行吗？我记得春天当时不听劝，反而跟我说，你不是讲我做完手术，就基本跟正常人一样了吗？一个人，无论能力打小，爱拼才会赢。英语不行，她坚持去参加商业聚会，一个单词一个单词跟老外面对面磨口语；财务不行，她去夜校补课，一本书又一本书啃下来；为了订单，她不知天高地厚包里藏一只电子辞典独自出国去洽谈。就这样，日积月累的努力，她从美国和欧洲争取到一笔又一笔订单。就当春天的游艇卖的热火朝天的时候，李峰告诉我，她又跳槽了。她觉得业务做得再好也就是个高级打工仔，她要自己创业！我们这回谁也没说劝解的话，因为知道她下了决心要做的事情，谁也拦不住。现在，春天代理着一个著名德国品牌不锈钢制品，在闸北不夜城盘下一层商务楼。这个一米五的小个子指挥这个安排那个，一群职员跟在身后前呼后拥。什么是性格决定命运，春天是最好的诠释。春天改变的不仅仅是她自己的人生。当年春天手术前跟我讲过私房话。她喜欢李峰，既然爱，就不能因为自己从娘胎里带来的疾病轻易放弃。虽然她在身体上需要格外呵护，但她觉得自已可以用性格和能力上的优势对爱人进行弥补。每个人来到这个世界上手里捏着的都是一张单程车票，没有回头路，哪怕希望再渺茫，也只能奋力争取永不妥协，向前，向前，不断向前！李峰是一个好男孩，但欠缺春天所拥有的果敢和精明。李峰给了春天脆弱的心脏精神和生活上的双重安慰，而春天给李峰的心脏注入了拼搏的强心剂。李峰在她的鼓励下跳出了原来那个虽然稳定、但缺乏生机、凡事论资排辈、收入欠佳的事业单位，首先投身轰轰烈烈的互联网站，掘得第一桶金，现在在一家自己喜欢的电脑公司做经理。李峰也多次亲口跟我说，春天就是拼命做的性格，他在她的影响下改变很多，他最被她吸引的就是她这点。所以说，男与女，夫与妻，哪有单纯的“施”与“受”！唯有互相体谅、彼此帮助、共同成长，才能惺惺相惜走到一起，组建的家庭大树才能枝丰叶茂，扎根开花。很多时候，我们惊叹看上去柔弱的人得到命运的眷顾，其实是我们没有看到他们潜在的强硬之处；很多时候，我们渴望得到别人的帮助，但往往忘记首先要赋予自己一定的价值和用途。我迅速给春天开了检查单。她的病史我了然于胸，怕就怕她发展为心力衰竭。修补后的心脏，残留的问题会随着时间推移逐渐发展，滴水穿石，慢慢对心功能产生损伤。所以，心血管手术之后，即便没有任何症状，也应该定期复查，至少每隔一两年复查一次心脏超声予以监测。春天的心脏超声和血清心力衰竭指标没有明显异常。我分析，可能是前几天拉肚子引起水和电解质紊乱，现在经过调理和补液已经恢复到正常范围，再休养几天应该可以缓解。被我灌下定心丸，俩人神色立即多云转晴。春天又开始老生长谈，蕾蕾啊，我要是晚发现十年，不就不用开刀了，你们现在修补房间隔缺损都是微创的呢，胸口也不会这么大个疤。我立即反驳她。先天性心血管畸形早治疗早获益，你这么大个房缺还三尖瓣下移畸形，一旦发现就应当尽快处理，要是等到现在，肺动脉压力高了，你心衰了脚肿气短，天天躺着都受罪，还卖游艇卖不锈钢呢，把自己免费都卖不掉！“哎呦，我就是随便说说的嘛。还好你学医，否则我这一辈子还不知道会是怎样的呢。还有，我现在三尖瓣反流是不是又加重了？”的确，春天现在的三尖瓣反流有所加重，已经从轻中度变为中度。随着病情发展，她以后还得处理三尖瓣反流。医学科技飞速发展，二十年前春天开刀的时候，我们对于心内缺损除了开胸手术别无他法，而现在，房间隔缺损绝大多数都采取微创封堵的治疗方式；就现在的发展趋势，等春天的三尖瓣彻底关不上了，我们一定能发展出来微创解决三尖瓣病变的方法。就算到时候新技术尚未成熟，春天也可以选择再次开胸置换人工三尖瓣。“不行，那可不行！我开刀开怕了，你们好好努力，尽快把微创的方法给研制出来！”春天说，“可是，在等待新技术的过程中，万一我的三尖瓣哪天突然彻底完了怎么办？”“不会啊，你不还有我吗？”我说。“可是，一有风吹草动就来麻烦你，过意不去啊！”春天假惺惺地客气。“过意不去就请客吃饭啊，我可把话说在前头，Happy现在长身体，可能吃了，你要做好充分思想准备！”“就这么点条件？小case！”我瞥了她一眼，“那咱每个周末撮一顿？”1.5不是所有的洞洞都得补一波未平，一波又起。吃晚饭时接到李峰的电话，说既然春天安然无恙，一家人打算过年去欧洲旅游。但老爸年逾古稀，怕不能耐受长途飞行，让我安排个合适的时间给老人复查一下。因为春天的故事，我一直对李峰的父母满怀尊敬。春天住院开刀的时候，李峰爸爸也一趟一趟跑医院。有一次，我真心真意说，“李叔叔，春天要不是碰到你们这么明理的人家，还真不知道会怎样。”李峰爸爸的态度也是处之泰然，说：“生病又不是自己能选择的，再说，我也有房缺的。”我当即下巴都快掉下来了，“怎么可能呢？”“真的，自己一直都不知道，直到调回上海，有次体检偶然做了心脏超声，说我有个小房缺。我反正也没什么不舒服的，根本没当一回事，都从来没有跟家里人提起过。如果不是春天手术，连我都给弄忘了。”我三下五除二给李锋爸爸做了检查。他确实有个3毫米的细小房间隔缺损。给他确诊之后，李峰又来找老同学面谈了。“你不是跟春天说心脏里有洞就得补，那忙过这一阵，把我老爸也顺手补了，行不行？”“那就没必要了。”我说。“为什么呢？因为洞比较小吗？”李峰问。“对的！”我说，“先天性心血管缺损是不是需要治疗，不但要看洞洞的大小，而且要结合缺损对人体的影响。就是这个缺损是不是妨碍正常血液循环，有没有引起心脏增大以及肺动脉压力增高，如果这些都没有明显改变，就把这个小洞敝帚自珍，注意随访就行了。”“可是，我老爸有时候会觉得胸闷，这会不会是小房缺的缘故呢？”李峰若有所思地问。“不会啦，你爸爸虽然房间隔有个3毫米的小缝隙，但分流的血流量非常有限，基本上对血液循环没什么大碍。其实，有这点小缺损的人很多的，其中大多数都没能发现，稀里糊涂也就快快乐乐地过了一辈子！”我开导他说。根据估计，我国现有成人先天性心脏病病人超过300万人。我们的邻邦蒙古国的总人口也就300万。最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。其中，前两种缺损占到成人先心病的一半以上。长大之后发现先天性心血管缺损，不必慌张。首先恭喜您，心脏有缺损，还能长大成人，大部分情况下，病变都不是最危重的类型，而且是可以治疗的。经过医生全面评估之后，需要纠治的病人应尽早治疗，修补得越早，已经发生变化的心脏腔室内径和肺动脉压力越容易降至正常。我们碰到过很多六十岁以后的老年先心病患者，跟他们阐述病情并告知需要手术，他们往往匪夷所思啼笑皆非，说一辈子都快过完了，居然心脏里面有个洞。有些老妈妈说孩子生了三四个，都没发生过什么意外，还补啥补；还有些老先生说，大不了比别人少活个几年，随它去好了。不过，如果缺损较大，尽管能操劳能生孩子，那是因为人体的耐受和代偿能力，并不意味着可以听之任之。随着年龄增长，代偿能力下降，病情就会露出庐山真面目。到时候，不是活长点活短点的事，而是出现各种难受的症状，譬如夜间无法平卧睡觉啊，下肢水肿啊，呼吸困难啊。寿命多长是一回事，活的是不是开心、是不是舒坦是另一回事。所以，对于这种情况，能手术尽量尽早手术。但是，如果是非常细微的缺损，象李峰爸爸这样的，对心脏形态和心内血流造成的影响几乎忽略不计，就可以听之任之，与其和平共处。听完这些，李峰总算放心了，可是他又抛出一个问题：“那象我老爸这样，有什么补品可以吃了调理调理吗？”“没有没有！千万别花那个冤枉钱，这是结构异常，就算天天吃人参也不会愈合的！”“那平时需要注意些什么呢？”“尽量避免过度疲劳，还有，避免感冒发烧。因为苍蝇不叮无缝的蛋，发热时血液循环里难免有病菌，心血管先天性缺损的病人比正常人发生感染性心内膜炎的概率呈指数级增加。还有，在口腔科操作、外科手术、皮肤感染等情况下，要记得特别关照医生你有先天性心脏病，着重加强控制，就没什么大问题啦！”1.6心脏里的洞洞，居然自己能长好？概而言之，心脏里的洞，大的补、小的留。不过，有些特别的缺损，可以边走边看。我有一个老病人，是个山东小男孩。他的心脏里有个室间隔缺损。室间隔缺损是最为常见的先天性心脏病。这个小男孩一出生时听诊发现心脏杂音，在老家检查发现了室缺，一家人都为此忐忑不安。他第一次来我的诊室做心脏超声检查的时候还是个三岁的小毛头，在家里天不怕地不怕的皮大王看到白大衣还是怵得一句话也不敢说，反复诱惑他说可以躺在床上在电视上看自己的心脏，才完成了检查。不过一旦爬了起来，立马开始捣蛋，我一扭头的瞬间，他就揪过我的超声探头直接往嘴里塞。孩子爸爸跟他基本上是一个模子刻出来的，仿佛两个大小不同的俄罗斯套娃，都是圆圆的脑袋，板寸头，细长的眼睛一高兴就笑成弯弯的月牙。抱起检查床上的孩子，爸爸的目光中充满了求助，我跟他解释说，这个孩子的室缺很小，而且长在室间隔膜部，不用着急马上手术，不妨等等看。“真的吗？可是我们老家的医院都说得做手术，我们就是想来你们这里开刀的啊！”爸爸说。我解释说，有一部分简单的先天性心脏结构异常是可以自愈的，要有足够的耐心去等待天然自愈的可能，如果到上小学前、也就是六、七周岁的时候还没有长好，再做手术也不迟，因为这是一个很小的洞，分流的血液暂时不会对他的生长发育产生明显影响。听了我的一番讲解，他们又是侥幸又是担忧地走了。之后连续3年，这个小男孩每年都来我院报到，每次都带着无比期盼而来，然后又垂头丧气地带着一张诊断为先天性心脏病的心脏超声报告回去。去年这孩子幼儿园中班，那次检查时，孩子爸爸说：“程医生，看样子明年再来上海，就要手术了。”我安慰他说，虽然还是有缺损，但是周围毗邻结构倒是有自己愈合的迹象呢，只是孩子都已经这么大了，谁也没有把握是不是能够自己长好。不过就算长不好也不要紧，我们现在微创经心导管封堵术已经非常成熟，明年要是还不行的话，就做个微创手术把这个小洞给堵上。“微创手术？不用把胸口打开？”孩子的爸爸和妈妈一起发问。“是的，不用把胸口打开，只要从大腿根部戳一个很小的洞，就能进到心脏里把缺损给堵上。”我告诉他们，“整个住院过程就三四天，补好了孩子能蹦蹦跳跳自己回家！”所谓心内缺损封堵术，就是从外周血管将一根直径3-5毫米的纤细导管穿行到到心脏里面去，这个导管是空心的，头端装了一个封堵器。封堵器是记忆合金制作而成，到达缺损的部位，跨过缺损，释放出一半，这一半一经释放，立即膨胀成一个扁扁的小碟子；医生让这个小碟子紧贴缺损并且盖住缺损的一面；然后在缺损的另一边再把封堵器的另一半释放出来，又变成一个扁扁的小碟子，这个小碟子紧贴缺损的另一面；这样就能分分钟把缺损给堵上。不过，这种封堵术是靠两边小碟子把缺损给夹住的，所以缺损一定得四周有边缘，如果一点残端都没有，或者缺损太大，还是得开胸修补。看着他们将信将疑的神情，我又补充说，以后只要娶个媳妇不是当医生的，估计瞒他老婆一辈子都不会被揭穿的！听了这句话，他们总算放宽心情露出笑颜，约定了隔年再见。这次，这个小男孩又来了。他今年入秋就要上小学了，也变得懂事礼貌，乖乖地躺上了检查床。孩子爸爸说，“程医生，我们这次全家都来了，连爷爷奶奶都跟来了，我们打算做好检查就请你们安排手术。”可是……慢着！我不同切面仔细扫查，二维图像和彩色血流逐一查看，这是真的耶——他的小室缺终于长好了！看看屏幕上这颗活力焕发的小心脏，左是左，右是右，虽然室间隔膜部有些松弛累赘，但是延续完整。好小子，居然在出生之后，花了7年时间孜孜不倦地长出了一个小小的室间隔膜部瘤，把这个缺损给愈合了！孩子妈妈喜极而泣，在门口等候的爷爷奶奶无视我复旦大学附属中山医院的就诊规章制度，争先恐后冲进诊室大声喧哗。大喜过望的爸爸抱起儿子使劲往上抛，振臂欢呼：“咱们也别回家了！马上打车去外滩！咱们把这次带来做手术的钱都给花了！一分钱也别剩！来上海这么多次，每次都看病，一趟都没玩过！”这是我的行医生涯中最充满‍戏剧性的一幕了。我们所有在场的医生也为他们喜出望外——唯一的遗憾就是——以后不太可能见到这个笑起来眼睛就眯成一条缝的充满喜感的小男孩了！等这欢乐的一家刚走出诊室，跟着我学习的进修医生、也来自山东的段医生开玩笑说：“程老师，我这老乡太不够意思了，他们应该请你吃饭！”吃饭么，就免了。其实，他们已经以最珍贵的方式对我表示了感谢——那就是病人对医生的信任。他们在老家发现先天性心脏病的时候，是被告知尽快去大城市大医院开刀。来到上海之后，他们虽然对我的话疑信参半，但最终还是选择听从我的意见。从第一次找我看病到这回，一家人风雨无阻每年来上海报到一趟，连续3年都大失所望，但他们依然遵照医生的话语在坚持。自己的骨肉，心脏里破了一个窟窿，就这么天天看着，只能在内心期盼它能够自己长好，这是一个多么煎熬的过程！而这个过程，整整持续了将4年之久！唯一的信念，就是那个远在上海的医生说过，不能放弃让孩子自愈的希望！而对于我，书籍上写着，有一些先天性心脏缺损能够自己长好，除了小于5毫米的膜部室缺以外，还有位于房间隔中部的小房缺，以及动脉导管未闭。因为，实际上，所有人在娘胎里的室间隔膜部都是不完整的。室间隔看上去是左右心室之间起到分隔作用的一堵墙，但这堵墙在胚胎发育时是由三部分结构不断互相趋向并融合而成。这一类心内缺损的出生后闭合，其本质是一场拖堂作业，把原本应该在子宫内完成的发育过程给滞后了。但这些，都是纸上谈兵。这个山东小男孩，是我在实际工作中第一例完成整个随访病程的、室缺自愈的病人。每一个步骤、每一帧图像都鲜活地跃出书本、跳动在我的脑海里。开胸手术能不能修补好缺损？能！封堵术能不能把洞洞给堵上？能！可是，再好的治疗方式，也比不上自己愈合。一个天然自愈的先天性心脏缺损，孩子胸口没有疤，心脏里没有植入物，从生理上到心理上都完美无缺。这个山东小男孩，馈赠给我的不仅仅是经验积累，更是对自己的自信。从这个孩子以后，再遇到类似的小病人，我能够更加从容地告诉他们的家长，别急，别急，再耐心一些，给这朵小花更长一些绽放的时间。对于他们，医生能够想到的最浪漫的事，就是和你一起慢慢看着缺损长好。1.7为什么5毫米的洞洞建议等，2毫米的却要立即补？月儿弯弯照九州，几家欢乐几家愁。18岁的高中生林晓月也是我的老病人，她已经在我院心内科病房住院，术前例行复查做完后，就要接受封堵手术。母女俩在诊室门口亲眼目睹了刚才那个山东小男孩的一百八十度大逆转，有些憔悴的妈妈非常期待地问我，“程医生，刚才那个小男孩心脏里的洞有5毫米，你让他等，过了3年多全部长好了。我女儿心脏里的洞才两毫米，为什么非得手术呢？”我非常遗憾地说：“晓月妈妈，心脏里的缺损补不补，不是完全看大小的呀。”医生每天阅人无数，但能够记住姓名的少之又少。要让医生记住你的名字，行之有效的套路只有两种。其一就是出人预料。譬如我有个老病人叫“薛咬龙”，“咬”字用于姓名实属罕见，不过，他是一个大房缺合并肺动脉瓣重度狭窄，如果不做手术，别说咬龙了，连虫也咬不动；还有位小女孩姓夏，爹妈给起了个名儿叫“夏娃”，大概这姑娘是上帝仅仅利用一根肋骨做成的，原材料比较紧张，所以是个先天性巨大窗型动脉导管未闭.....也只有这些过目难忘的名字，才能让我在清晰记得他们的病变的同时，不会忘记他们的姓名。至于泯然众人矣的张三李四，虽然每次老病人都说，“程医生，我又来了，我每隔半年都盯着你复查一次！”可是我对他的脸和名字真的一点都没印象，只有看到他的心脏时或许才能回想起来。所以说，如何把孩子的名字起得卓尔不群、不落俗套、而又不让孩子尴尬，对于家长那还真是门学问。我女儿Happy出生的时候，我得意洋洋地跟我老妈炫耀，你外孙女儿出生在夏天，大名就叫“刘夏”，怎么样？朗朗上口，而且姓为左右结构名为上下结构，写出来也很整洁大方。结果，外婆喃喃自语念叨了两秒钟，态度坚决地立即否决：“宝宝一上学，小朋友反过来念，就变成下流了！”第二种套路，如果不能在姓名字面上让医生始料未及，那肯定就是他的心脏疾患疑难复杂、或者诊治过程蜿蜒曲折、或者病情扑朔迷离，给医生留下难以磨灭的印象。林晓月属于后者。晓月小时候一直挺健康的，爱唱歌爱跳舞，是棵文娱好苗苗。可是，初中一次文艺表演的时候，小姑娘前一秒钟还舞姿婆娑，后一秒钟忽然一个踉跄摔倒在舞台中央。她自己说，也不知怎的，跳舞的时候忽然左腿莫名其妙地不听使唤，无法控制。可把老师和同学们给吓坏了。爸爸妈妈也如雷轰顶，就这么一个宝贝女儿，含在嘴里怕化了，捧在手里怕摔了，怎么能发生这样的事！必须到医院查个究竟！血糖血脂和血压，头颅CT磁共振，神经内科、脑外科转了个遍，提示有脑梗死。虽然范围比较小，但脑梗死怎么会发生在花季少女身上，却说不出所以然。更让人抓狂的是，就在晓月反复就医的过程中，类似的情况又发生了两次！最后一次，他们慕名来到我们医院。神经内科医生建议，再去心脏科排查一下。晓月的爸爸妈妈有些懵了，女儿反复脑梗，在老家做了好几次心电图和心脏超声都没问题，干嘛还要再去看心脏科呢？可是，他们是走投无路特意来到上海，所以，只好怀着勉为其难、不妨一试的心态挂了我的号。但是，就这短短十分钟的心脏超声检查，彻底让她的不明原因的脑梗显出了原形。晓月的反复脑梗死，罪魁祸首是细小的血栓堵塞了脑部的小血管。18岁的姑娘是八九点钟的太阳，怎么会莫名其妙脑血管里冒出细小血栓呢？因为，虽然她的心脏大小正常、搏动有力，但另有一层玄机藏在她的房间隔里。房间隔是位于左心房和右心房之间的一堵墙。不过，上帝在砌这堵墙的时候，还真不嫌麻烦，他老人家同时砌起两堵墙，一堵上面有洞，一堵下面有洞，但两者相贴，看上去完完整整。这两堵墙中间重合的部分会粘连闭合。但有一部分人中间重叠部分虽然紧密靠在一起，却始终没有粘连，存在一条非常狭窄的缝隙，这个细小的缝隙，就称之为卵圆孔。一般来说，卵圆孔会在出生之后1年内自己粘连闭合，所以刚生出来的小毛头如果房间隔有细小分流，可以密切观察，不予处理。但若倒了3岁还没长好，就叫卵圆孔未闭。卵圆孔未闭也没什么大不了。其实，成年人中每4个人中就有一个卵圆孔终生不闭。随便找张麻将台，就能揪出一个房间隔有缝隙。既往很长时间，人们认为卵圆孔未闭对心脏的血流没影响，无关紧要。但新近的研究发现，这个多余的小缝成事不足，败事有余。众所周知，血液一定要流动，否则就会凝结成血块。在极少数人群中，因为卵圆孔未闭是一个裂隙样通道，且左右心房的压力都不高，因此滞留其中的血液有可能形成细小的血块。而晓月的房间隔相对松弛、膨隆，随着心跳节律左右甩动，增加了血液通过未闭卵圆孔的分流量和血栓发生的可能性。心脏不同于人体其它脏器，生命不息，心跳不息，心脏不停收缩舒张，一不小心，把卵圆孔缝隙里面的细微血栓给挤压出来，进入血液循环。然后糟心的事情就来了，小血块跑到脑子里，小血管一栓塞缺血，肢体也就不听使唤了。此外，心脏左心和右心必须各走各的康庄大路，千万不能勾勾搭搭。对于少部分特殊体质的人，其卵圆孔未闭在左右心房之间暗渡陈仓，还有可能使得静脉系统的血栓、空气栓子等进入左心，从而进入到冠状动脉、脑动脉等人体核心关键血管，酿成祸害。因此，对于发生上述症状的病人，虽然卵圆孔未闭的缺损很小很小，只有数毫米，在无法找到其它病因的情况下，不妨可以尝试封堵治疗。不过，如果没有出现脑梗死及栓塞症状，存在卵圆孔未闭完全不用杞人忧天，也不用特意为这个无辜的小洞大动干戈，就让它跟你一生陪伴，相安无事。我絮絮叨叨把这些不厌其烦解释了一番，然后又把微创手术成功之后，嫁人只要老公不是医生，一辈子都不会被发现，以及封堵之后怀孕生孩子都跟正常人一模一样的话语象收录机一样重复重新循环播报。晓月妈妈有些憔悴的脸上总算舒展开来了，说，“程医生，其实第一次来找你看病的时候，你就把这些跟我们讲过了，现在再听一遍，心里更加踏实。你都不知道，这几年孩子的毛病查不出病根，我跟她爸爸都过得什么日子！”“理解理解！不过人要往前看，别纠结在过去的事情上。”我看着晓月妈妈讲着讲着眼泪都快掉下来了，赶紧安慰她说，“现在不都搞清楚了吗？明天做好手术，问题应该能够解决，好事多磨嘛！”“嗯，我没有责怪以前的医生的意思。”晓月妈妈点点头说，“程医生，不瞒你说，第一次来你们医院，我跟她爸爸心里都犯嘀咕，这些医生这么年轻，能看出啥呢？我们以前每次都想法设法去挂老专家的号，按照道理，他们的经验更加丰富，但为什么却没有诊断出晓月的病根在心脏呢？还有，我们以前做心脏超声检查的时候，医生咋都没看出晓月的心脏里有小缝呢？”这首先是因为，医学是一门飞速发展的学科，需要活到老，学到老。不同地方的医生临床知识积累不同，水平也存在差异。很多时候，他们非不为也，乃不能也。对于这一点，我有非常深刻的体会。我自己是大学毕业十年之后在职参加全国医学博士统招考试的。那一年，我女儿Happy三岁，我每天晚上把她哄睡着之后，再打开台灯自学备考，越看越紧张，越学越恐慌。对的，您没有看错，我不是“复习”而是“自学”，因为，仅仅毕业了十年，《内科学》从排版到内容发生了非常巨大的变化，好多新名词和新疾病我上大学的时候根本看都没看到过，只能一条一条去查询去理解去掌握。仿佛我不是在攻读《内科学》的再版，而是在翻看一本新的专著。心脏房间隔上的卵圆孔，是原发隔和继发隔房间隔之间的缝隙，有一部分人终生这条小缝始终不能粘连闭合，这一点早在一百多年前解剖学家就发现了。在这之后的漫长时间里，从来没有人想过如此细小的一条小缝居然还会兴风作浪。卵圆孔未闭的危害性，其实也就是最近十多年，才引起医学界的重视，并就此进行了深入研究。在大量临床证据的基础上，发现外科修补或介入封堵手术能够治疗一部分合并卵圆孔未闭的脑梗死。这一点，如果最近十年来没有及时吸收专业知识新鲜血液，那么医生确实不会考虑到。如果没有考虑到，自然不会去仔细排查一个每时每刻都在跃动的脏器里面有没有一个仅有几毫米的小孔；退而言之，就算看到了细小的心房之间分流，也不会联想到这可能是导致病人脑梗死、肢体障碍的罪魁祸首，所造成的结果就是漏诊。因此，一部分疑难杂症还真的不是凭借实践积累或临床经验就能解决的，而是需要学习、学习再学习。很多朋友问我，你们医院的名称干嘛那么长，就叫上海中山医院岂不是简洁明了？那是因为我们是一家大学医院。大学医院的医生除了看病之外，还要承担教学和科研工作，在这些工作过程中，时时刻刻都在主动或者被动地不断更新知识。所以，你看国内著名的心血管专科，中国医学科学院阜外医院，我们复旦大学附属中山医院，四川大学华西医院，无一例外都是大学或者科研单位的附属机构，可以说，实力雄厚的大学附属医院的中青年骨干完全不逊色于外地一些老专家的水准。尤其对于罕见、疑难病例和领先诊疗方法，看病求医还真的不能纠结于比较“念经的和尚胡子谁更白”。其次，其实相当不少卵圆孔未闭经常被漏诊。原因在于每个人的心脏透声条件和检查仪器的显示精度不尽相同。老百姓总以为超声啊X线啊CT啊磁共振啊，不就是个透视，对病变结构都应该显示得纤毫毕现。但实际上人体的成像条件存在差异，打个比方说吧，有些人是透明玻璃，清清楚楚；有些人是毛玻璃，影影绰绰；还有些人干脆是烤漆玻璃，稀里糊涂！所以，怀疑卵圆孔未闭的病人，并非一检查常规经胸心脏超声就能发现，有些毛玻璃或烤漆玻璃，得进一步做经食管心脏超声检查。经食管超声的诊断步骤跟做胃镜差不多，因为食管紧挨在心脏后方，不受空气等干扰因素影响，能对卵圆孔未闭几乎百分百明确诊断。再者，还有一点对于疑难杂症尤其重要，那就是到了大医院大专科之后请务必相信医生的判断，逐步推进排查。在求医的过程中，一定要信任医生，要坚信医生为病人着想的职业操守，绝大多数医生绝不会因为一己私利而过度诊疗。试想，晓月来我院看神经内科的时候，如果因为又得检查心脏而否定医生，或者因为我头发没有花白而质疑犹豫，那么，他们的求医过程可能还在继续纠结彷徨......1.8什么生活都可以谢蝶也是我的老病人，现在咱俩已经发展为微信好友。她的名字能被我牢牢记住，倒不是因为病情复杂特殊，她就是一例中规中矩的房间隔缺损。那天，她步入诊室，随手把拎包放在旁边。那是一只那段时间超级火爆的三宅一生的魔术方块包。她看我在瞄她的包，咧嘴一笑露出洁白的牙齿：“好看吗？我刚刚入手的，我是个包包控，只背潮包的！”紧接着，她躺到床上撩起衣服，露出的纹身再次吸引了我的注意力。在谢蝶洁白的左侧上腹部，纹着两个小小的图案，一张笑脸，一张哭脸。检查心脏么，总得袒胸露乳，因为工作的关系，纹身我见的多了，但年轻漂亮女孩一般都纹花卉啊英文啊，这两张脸谱倒是少见。我随口问，干嘛纹这两张脸啊。她回答道，人生喜怒无常，哭哭笑笑在所难免，纹在身上告诉自己任何时候都要保持心情海阔天空。爱笑的女孩子无论干什么都受欢迎，这样的回答让我对她的好感继续发酵。其实，即便现代医学得到了长足的发展，人类对疾病的认知和控制依然极其有限，用盲人摸象来形容也不为过。对于生病的人，除了采取适当的治疗措施之外，病人本身的心态占据了非常重要的地位。乐观坦然的性格永远都是加分项，也更方便跟医生进行交流。我拿起探头，例行问谢蝶：“你什么地方不舒服？为什么要做这个检查？”她又是未语先笑，“我没什么不舒服的，就是体检的时候总说我有心脏杂音，但每次心电图都是正常的。我今天不是特意来看病，是家里亲戚住院，我来探望，忽然想到体检的时候医生说最好做个心脏超声，我就顺便过来了。”可是歪打正着，她的房间隔有个2公分不到的缺损。缺损的上下左右都有边缘，正是封堵手术的适应症。我把检查报告递给她，告诉她需要介入手术。然后，静等她发问，譬如“啊！怎么可能！我一直都很好的，怎么会心脏里面有个洞！”或者，“天哪！心脏开刀，太吓人了！”然后赶紧给家人拨打电话。或者，“医生，你一定看错了，我从小到大身体都倍儿棒！”或者，“一定要手术吗？一定要手术吗？一定要手术吗？手术成功率多大？”或者，“如果不手术，程医生，你看看我还能活几年？”可是这些常规提问她一条都没有，直接笑咪咪地问：“那我应该怎么住院呢？”我倒是一愣，“你不觉得惊讶害怕吗？”“还好啦，”她甩甩头发，“体检的时候，我不是有杂音吗，医生说我可能有先天性心脏病，我自己网上查询过了，这个病除了手术没有其它办法。”就这样，爽朗乐观的谢蝶在我院住院接受了手术。介入封堵手术常规术后一个月、三个月、半年和一年复查心脏超声，然后就是例行的每年检查一次。她还真是个包包控，每隔几个月见到她，都能看到最新包包流行动态。术后一年那一次，她背的是黑色MK戴妃包。我打趣她，“是不是挣的钱都去买包包了？”她有些无奈地说，“还好啦，以前就喜欢买包包；现在买的更加多了，反正其它事都不能干，就只剩下看包包买包包这一项人生乐趣了。”我没听明白，怎么现在什么事都不能干了呢？“程医生，你不是说，我心脏里的洞，是左边一个盘子、右边一个盘子夹起来的吗，我虽然手术做好了，那也不能剧烈运动吧，我以前喜欢旅游，还爱打羽毛球，现在都不敢了，万一一蹦一跳把那两个盘子给弄松了掉下来，岂不完蛋！”我听了她的话简直啼笑皆非。一个看穿苦乐无常、爱说爱笑的豁达姑娘，这一年来居然一直被这个问题所困扰！心脏缺损介入手术采用的封堵器，是记忆金属材料制作的。封堵器在堵住缺损的同时，其高科技材料成份还会诱导人体自身细胞滋生。也就是说，虽然手术结束的时候你的房间隔变成铜墙铁壁，但人体自身内皮细胞会慢慢匍匐前进、滋生到封堵器的表面，半年之后，植入的封堵器就会被层层覆盖，你的房间隔左右两面接触血液的部分就都是天然组织啦。这也就是为什么封堵术后，只需要服用半年阿司匹林就可以停药的缘故。植入半年之后，表面长好自体内皮细胞的封堵器与原有的房间隔融为一体，你中有我，我中有你，别说弹跳跑步不会掉下来，我们碰到过因为感染性心内膜炎需要取出封堵器的病人，心外科的同事得费力用剪子才能把封堵器给绞下来呢。这么一解释，谢蝶兴奋地从床上坐了起来，“真的啊！我出院的时候医生是说过日常活动没关系，但我心里总是有个结，担心剧烈运动会把封堵器给弄松了。你这么一说，我彻底放心啦，今天检查完就去订旅行社！”过了一个月，我在微信朋友圈里看到谢蝶发布的照片，韩国济州岛海天一色，波涛温柔地拍打着沙滩；她戴着宽边草帽，白色长裙迎风飘逸，宛如一只迎风展翅的蝴蝶。配发的心情短语是：欧巴说，护照千万不能丢，丢了很麻烦，至少要滞留15天……好吧，我现在就想把故意把护照扔到海里去！我会心地笑了。那天，跟谢蝶讲了房缺封堵之后，不但可以象常人那样生活，而且可以随便运动。她临走时忽然挪开目光，小声快速问了一句：“那……生活可以吗？”我一时间没听清楚，皱起眉头有些不耐烦地说：“都跟你解释了这么多，你年纪轻，手术很成功，原本增大的右心房和右心室也恢复到正常范围了，生活上基本没什么需要特别注意的，怎么还不能生活呢？”“奥，”她脸微微一红，“程医生，我是问能不能……生活……”我盯着她，脑子灵光一现，哈哈大笑：“你是指性生活吗？可以！你想怎么生活就怎么生活！绝对没问题！”

程蕾蕾

胰腺癌常见的发病因素、临床症状及检查方式

胰腺癌[pancreaticcarcinoma.PCA],主要指胰外分泌腺腺癌，是胰腺恶性肿瘤中最常见的一种，约占全身各种癌肿的1%—4%，占消化道恶性肿瘤的8%—10%。美国近十年发病率升高了3倍，占美国恶性肿瘤第十位，癌症死亡的第4位。2002年国内评价：胰腺癌位于我国10种恶性肿瘤死亡率的第六位。据最新流行病学调查：总一年的生存率约19%、5年生存率仅4%，经各国专家多年努力，疗效没有明显提高。其原因是胰腺癌旱期症状隐匿，缺乏特异性表现，当典型症状出现时，已属于晚期。因此，治疗效果不理想，病死率高。预后极差。如何提高胰腺癌早期诊断水平，是提高胰腺癌五年生存率，改善预后的关键，也是消化科、胰腺外科等临床医师们面临的艰难的课题，需要多学科协作，共同攻克之。　一、胰腺的解剖组织学　　胰腺长10—15cm,宽4—5cm,厚1.5—2.5cm，重约60——100克，位于上腹部和左季肋区深部腹膜后间隙中，紧贴脊柱，表面由网膜囊后壁的腹膜所覆盖，是腹膜后器官，它从十二指肠的降部左侧起，水平或稍向左上走向，横跨1—2腰椎前方至脾门。胰腺分为头、颈、体和尾部，但无明显分界标志。　　胰腺头部膨大形扁，被十二指肠框所围，胰头后下端向左下方伸出钩状突，越至肠系膜上血管之后。胰头上方和胃窦部和十二指肠上部紧邻，前面为幽门和横结肠，右侧毗邻十二指肠降部，后面为腹腔大血管门静脉、下腔静脉、肾静脉和胆总管，胰头肿瘤或炎症肿大时，可压迫下腔静脉及其属支，引起腹水和下支水肿，压迫胆总管引起黄疸，压迫十二指肠引起梗阻。　　二、病因与发病机制研究进展　　1、吸烟：吸烟者发生胰腺癌的危险性约为非吸烟者2倍，危险性随每日吸烟量、吸烟年限和累积包数而显著升高，吸烟指标最高组的胰腺癌相对危险度约为非吸烟者的3—6倍。结合相关因素分析：男性约25%胰腺癌病例可归因于吸烟，吸烟引起胰腺癌的可能机制（1）吸烟促使致癌物质烟草特异性N---亚硝酸盐分泌到胆管，随后反流入胰管；（2）烟草特异性N---亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺；（3）吸烟增加血脂，促发胰腺癌。Stolzenberg等的实验证实，保持足够叶酸和吡哆醛可减少与吸烟相关的胰腺癌危险性。　　2、饮酒：不同种族饮洒后其胰腺癌发病率均有不同的机制（1）增加了腺泡细胞对CCK诱导的未成熟酶原的激活；（2）增强了CCK对转录因子、核因子kB及AP-1的激活作用；（3）产生了有毒性的代谢物如乙酸和脂肪酸乙烷基脂；（4）增强了胰腺对柯萨奇病毒B3的毒性作用；通过乙醛及氧化作用激活了胰腺的卫星细胞而增加了胶原和其他基质蛋白的产生。3、糖尿病：实验研究表明，胰岛素在体外或体内能促使胰腺癌细胞生长；高浓度胰岛素能使胰岛素样生长因子1受体活化，结果产生包括细胞周期进程改变的生长促进效应。美国报道，从1982年开始对无肿瘤病史的467922名男性及588321名女性进行16年随访显示糖尿病与胰腺癌密切相关。初步结论：糖尿病可能既是胰腺癌的早期临床表现，也是一个病因因素。4、慢性胰腺炎：胰腺的慢性炎症逐渐破坏和损伤胰腺的正常生物屏障，长期刺激可诱发胰腺癌。Brat等1998年报道了3例分别于经胰腺手术证实为不典型增生后17个月、9年和10年发生浸润性胰腺癌病例，病理学也已经观察到从正常胰腺组织逐渐增生，最后发展为胰腺癌的组织学证据。------但仍然需要寻找更多的研究证据来揭示二者关系。5、幽门螺杆菌：Raderer等研究发现65%的胰腺癌患者中有HP血清阳性结果，与对照组相比有显著差异（P=0.035）提示HP感染与胰腺癌有相关性，但显微镜观察切除的胰腺癌组织标本，并未发现HP的证据；2001年在对29133名芬兰胰腺癌及携带HP的男性吸烟患者研究也发现了与上述小样本一致的结果，既HP感染与胰腺癌有相关性。HP是否可以在胰腺组织定位现在还不十分清楚。一些可能的解释是来源于HP胃炎分泌增加的胃泌素及少量胃窦生长抑素细胞分泌的生长抑素，持续升高的胃泌素能激活胰腺的生长，以及潜在增殖均增加了胰腺癌易感性；生长抑素分泌减少也能导致胰腺肿瘤的形成。因些幽门螺杆菌感染与胰腺癌的发生可能有关。　　6、咖啡：研究显示：过量饮用咖啡比不饮咖啡的人患胰腺癌可能性大2—3倍。机制是咖啡可以抑制DNA修复并在DNA复制完成之前诱导有丝分裂过程是其主要致癌原因。　　7、非甾体类抗炎药　　8、基因与胰腺癌发病关系:研究显示,肿瘤的发生和发展是一个复杂的多阶段过程,是多种肿瘤相关基因表达失常或许多肿瘤抑制基因失活所致.这类基因主要功能是参与细胞增殖,分化和凋芒等基本生命过程的调控。希望DNA芯片技术不断成熟和突破，使胰腺癌早期诊断成为可能。　　三、胰腺癌的临床表现特点和影象学检查进展　　（一）临床表现特点：病程短、发展快、迅速恶化。　　1、腹痛：半数以上患者有腹痛，病变早期常呈中上腹部范围较广但不易定位而性质较模糊的饱张不适隐痛或钝痛，常在仰卧时加重，夜间尤为明显，常向腰背部放射，迫使患者坐起或向前弯腰、屈膝以求减轻疼痛。胰腺癌疼痛可因癌肿压迫，使胰管梗阻，扩张，扭曲及压力增高引起，后期癌肿浸润腹腔神经丛所致。　　2、体重减轻：短期内体重可减轻15公斤以上伴衰弱乏力等症状。其原因是食欲不振，进食减少，以及腹痛而不愿进食。此外，胰腺外分泌功能不良或胰液经胰腺导管流出受阻，影响消化和吸收有关。　　3、黄疸：黄疸是胰腺癌，特别是胰头癌的重要症状。黄疸属于梗阻性是由于胆总管下端受侵犯或被压所致，近半数患者可触及肿大胆囊，这与胆管下端梗阻有关，临床上有梗阻性黄疸伴有胆囊肿大而无压痛者称为Courvoisier征，对胰头癌具有诊断意义。但阳性率不高。　　4、腹块：腹块多数属晚期体征。肿块形态不规则，大小不一致，质坚固定，可有明显压痛，腹块相对多见于胰体尾癌。　　5、其他消化道症状　　（1）消化不良症状：当癌肿侵犯胰管、阻塞胰管，引起梗阻性慢性胰腺炎，导致胰腺外分泌功能不良；或胆总管下端及胰腺导管被肿瘤阻塞，胆汁和胰液不能进入十二指肠，从而引起消化不良症状。15%左右病人有腹泻，脂肪泻为晚期表现，但较罕见。　　（2）上消化道出血：约占10%，主要原因邻近的空腔脏器如十二指肠或胃受侵犯，使其糜烂或溃疡所致。偶可因癌肿浸润胆总管或壶腹，使该处产生糜烂或溃疡，引起急性或慢性出血。胰体尾癌压迫脾静脉或门静脉或形成栓塞，继发门静脉高压症，导致食管胃底静脉曲张破裂大出血亦偶见（胰源性门脉高压征）。　　6、症状性糖尿病：若糖尿病患者出现持续性腹痛，或老年人突然出现糖尿病，或原有糖尿病而近期突然病情加重时，应警惕发生胰腺癌的可能。　　7、血管血栓性疾病：约10%——20%胰腺癌患者出现游走性或多发性血栓性静脉炎，并可以此为首发症状。胰体尾癌发生机会较多。动脉血栓多发生于肺动脉，偶发生于脾、肾、冠状动脉及脑动脉。Spain认为癌肿可能分泌某种促血栓形成的物质。　　8、精神症状：部份胰腺癌患者可表现焦虑、急躁、忧郁、个性改变等精神症状。可能机制是胰腺癌患者多有玩固性腹痛，不能安睡以致不能进食等症状，容易对精神和情绪产生影响。9、急性胆囊炎或胆管炎：约4%的胰腺癌患者以突然发作的右上腹疼痛伴发热、黄疸等急性胆囊炎或急性化脓性胆管炎为首发症状，可因肿瘤压迫，胆总管下端梗阻，或同时合并结石引起。10、腹部血管杂音：当癌肿压迫腹主动脉或脾动脉时，可在脐周或左上腹听到吹风样血管杂音。其发生率约为1%，这是病变已属晚期的表现。11、其他症状：a发热明显、乏力。b部份患者尚可有小关节红肿痛热，关节周围皮下脂肪坏死及原因不明痛。c锁骨上下、腋下或腹股沟淋巴结也可因胰腺癌转移而肿大发硬。　　（二）影像学检查进展　　1、彩色超声：首选检查方法，应用广泛，简单，价廉。诊断正确性仅60.7%。其表现为局灶性或弥漫性低回声肿块与邻近正常胰实质可以分辩。有时可出现双管征：即胰管和胆总管同时扩张。2、CT：多层螺旋CT的增强使得覆盖范围和扫描速度三者达到很好的统一，其灵敏度和准确性分别为96%及85%。其表现为：胰腺局部或全胰增大，胰头、体、尾失去正常比例，部份有坏死液化的低密度变化。胰管扩张见于66%—75%。胰腺癌也伴有假性囊肿。转移多见于局部淋巴结、腹主动脉旁，下腔静脉旁和肝门淋巴结，也见于肝脏。CT与三维软件联合应用，可作CT血管成像（CTangiogrophyCTA）,更能清楚显示与胰腺癌根治术密切相关门静脉、肠系膜上动、静脉等血管的受侵情况，在胰腺肿瘤术前评估中占有重要地位。　　3、ERCP:能观察胰头病变有无浸润乳头区，能显示胰管与胆总管的形态变化，由于90%胰腺癌发源于胰管，其灵敏度和特异性均达90%。位于头部累及胰管及胆总管也可见双管征，也可见胰管和胆总管截然中段，断端变钝或呈鼠尾状，ERCP还能抽吸胰液查脱落细胞及基因诊断。　　4、MRCP:可清晰地显示胰管扩张与狭窄及其部位，准确率分别为87%—100%。它能同时显示胰胆管和无创检查，优于ERCP。MRCP对胰头癌的诊断优于胰尾癌。MRCP与ERCP有互补作用而不能互相替代。　　5、超声内镜：对小胰癌尤具诊断价值，灵敏度可达100%，而ERCP仅85%。最小胰腺癌检出为5mm,多数低回声，也可是强回声。它对胰腺癌局部病变范围的诊断准确率94%。对周围淋巴结转移的判断准确率也达72—80%。　　6、胰管镜：直径0.75m----0.4mm,通过ERCP的活检孔直接插入胰管。主要适应症为ERCP示胰管异常，需鉴别诊断及估计胰管内乳头肿瘤的扩展情况。正常胰管呈淡粉红色，分支开口也可见，主胰管为肿瘤阻塞，出血常见。胰腺癌胰管镜下表现为胰管不规则隆起，管腔非对称性狭窄或者完全阻塞，粘膜表面不规则，质脆易出血，发红或糜烂，血管扭曲扩张。7、核素显象检查——PET:正电子发射断层显像（positronemissioncompafedtomography,）近年来日益受到重视。用于PET诊断的正电子放射性药物为氟脱氧葡萄糖（18F—FDG）.18F—FDGPET显像能显示组织中的葡萄糖摄取和代谢，恶性肿瘤组织糖酵解增强和葡萄糖摄取增强，PET对胰腺癌诊断的敏感性为89%，特异性为86%；阳性预测值为89%，阴性预测值为79%。

孙勇伟

25个心脏听诊口诀，快收藏！

正常心音第一心音低而长，心尖部位最响亮。一二之间间隔短，心尖搏动同时相。第二心音高而短，心底部位最响亮。二一之间间隔长，心尖搏动反时相。窦性心动过速贫血甲亢和发热，心炎心衰和休克。情绪激动和运动，肾上腺素心率过。窦性心动过缓颅内高压阻黄疸，甲低冠心心肌炎。药物影响心得安，体质强壮心率缓。两心音同时增强常人运动或激动，两个心音同时增。高血压病贫血症，甲亢发热亦相同。第一心音增强室大未衰热甲亢，早搏“用药”一音强。二尖瓣窄“拍击性”，房室阻滞“大炮样”。第二心音增强P2增强二尖瓣窄，肺气肿和左心衰。左右分流先心病，肺动脉压高起来，动脉硬化亦常在。第一心音减弱二主瓣膜不全闭，心衰炎梗一音低。第二心音减弱动脉瓣漏或狭窄，动脉压低二音衰。钟摆律钟摆胎心律严重，心肌炎梗心肌病第一心音分裂一音分裂心尖清，电延右束阻滞症。肺动高压右心衰，机械延迟而形成。第二心音分裂通常分裂有特点，最长见于青少年。呼气消失吸明显。窦性心律不齐窦性心律稍不齐，心音正常成周期。吸气加快呼气慢，健康儿童菲疾病。早搏期前收缩称早搏，室性早搏为最多。房性交界共三种，心电图上易分说。心房颤动房颤特点三不一，快慢不一律不齐。强弱不等无规律，脉率定比心率低。生理性杂音生理杂音级别小，柔和吹风不传导。时间较短无震颤，儿童多见要牢记。二尖瓣关闭不全二尖瓣漏有特点，粗糙吹风呈递减。三级以上缩期占，左腋传导左卧清，吸气减弱呼明显。二尖瓣狭窄二尖瓣窄杂音断，舒张隆隆低局限。一音亢进P2强，开瓣音响伴震颤。主动脉狭窄主动脉窄有特点，粗糙缩鸣拉锯般。递增递减颈部传，A2减弱伴震颤。主动脉瓣关闭不全主瓣不全有特点，舒张叹气呈递减。胸骨下左心尖传，二区较清前倾声，呼末屏气易听见。肺动脉瓣狭窄肺瓣狭窄有特点，粗糙缩鸣属先天。杂音递增又递减，P2减弱伴震颤。肺动脉瓣相对性关闭不全肺瓣舒杂有特点，杂音多为相对性。柔和吹风卧吸清,二尖瓣窄常合并。三尖瓣相对性关闭不全三尖瓣区有缩鸣，杂音性质似吹风。多数相对关不全，极少数为器质性。房间隔缺损房缺杂音有特点，胸骨左缘二肋间。缩期杂音吹风般，P2分裂多无颤。室间隔缺损室缺杂音有特点，胸骨左缘三四间。响亮粗糙缩鸣音，常伴收缩期震颤。动脉导管未闭连续杂音有特征，粗糙类似机器声。动脉导管未闭时，胸左二肋附近听。心包摩擦音连续杂音有特征，注意鉴别胸摩擦。前倾屏气易听见，心梗包炎尿毒加。

万清辉

房间隔缺损

房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。疾病简介先天性心脏病（congenitalheartdiseases）或称先天性心血管畸形（congenitalcardiovascularanomaly）是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，总发生率约为1/120活产儿（8.3‰），若一级亲属患有先心病，发病的危险度可高达2%-3%。按我国现有人口出生率计算，仅大陆地区每年新增150,000-200,000例先心病患者，而尚未得到治疗的患者更高达1,500,000例。先心病病因复杂，目前认为是在遗传缺陷基础上，受环境因素影响形成。房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。发病原因和其他先天性心脏病一样，房间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomaltranslocation）与畸变（三体综合征，trisomysyndrome）；（2）环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。疾病分类根据房间隔缺损发生的部位，一般分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，以后者最为多见，包括中央型、下腔型、上腔型和混合型房间隔缺损，其中中央型占继发孔型的76%左右，为最多见的一种。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，缺损前方接近主动脉壁，缺损的后缘接近房室结，缺损往往较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔，形成关闭不全。继发孔型房间隔缺损可独立发生，也可合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流以及二尖瓣狭（Lutembachersyndrome）等。临床表现疾病症状婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着患者年龄增大，房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。由于多数房间隔缺损症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有治疗机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、社会竞争力以及心理健康。疾病体征缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相对狭窄产生的Ⅱ—Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或伴有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。诊断鉴别辅助检查1．超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽，三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定提供参考意见。2．X线检查胸X线片可显示肺野充血，右心房、右心室扩大，肺动脉段隆凸，肺门影增大，肺血增多，主动脉结偏小。透视可见“肺门舞蹈”征象。3．心电图房间隔缺损典型的心电图表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞，部分患者有右心房和右心室肥大。4．心导管检查对于房间隔缺损经过上述无创检查已能够明确其解剖畸形和肺循环压力等重要参数，一般不需要进行心导管检查，只有当临床上怀疑有其他合并心血管畸形或肺动脉高压时为了了解肺循环阻力状况，才有进行心导管检查的指征。疾病治疗介入治疗一、介入治疗的禁忌症目前对于约80%的继发孔中央型房间隔缺损介入治疗是首选的治疗方式，而下列情况应属于介入治疗的禁忌证：（1）原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损；（2）合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形；（3）严重肺动脉高压导致右向左分流。房间隔缺损的最佳治疗时机是在3～5岁之间进行，而对于成年期发现的房间隔缺损，如果还有治疗机会应当立即治疗。目前主流的治疗方法是Amplatzer双面伞封堵缺损，另外，还有CardioSeal蚌状闭合和Sederis双盘堵闭器等治疗器械可以选择。二、介入治疗的适应症按照中国先天性心脏病治疗指南，房间隔缺损的介入治疗的适应证包括：（1）通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD；（2）缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm；（3）房间隔的直径<所选用封堵器左房盘的直径；（4）不合并必须经外科手术治疗的其他心血管畸形。三、介入治疗的注意事项儿童房间隔缺损介入治疗与成人有较大的区别，在治疗中应特别注意：1．房间隔最大伸展径由于儿童期心脏体积明显小于成人，儿童期发现的患者又多属于大型缺损，因此术前应当仔细计算心房最大径与缺损的关系。2．主动脉侧边缘缺乏临床观察发现，很多儿童期房间隔缺损患者主动脉侧边缘缺乏或短小，这虽然不是介入治疗的禁忌证，但常常导致手术失败或发生并发症。对于这种情况，最好以主动脉后缘作为封堵器的前方附着点，以减少封堵器异位的可能性。3．尽量选择与缺损直径相同或最接近的封堵器，不宜盲目加大封堵器的型号，以免封堵器过大而影响到其他重要结构的功能，如二尖瓣、腔静脉等。外科治疗对于不适宜进行介入治疗的房间隔缺损，如下腔型、上腔型和混合型房间隔缺损或直径超过36mm的缺损应予以外科手术修补。疾病预后通过介入或者外科手术治疗后，如果患者肺循环阻力在正常或者轻度增高范围内、不和并有心律失常、心力衰竭等，预后良好。介入治疗以后4周内可以完全恢复正常活动。值得注意的是接受介入治疗的患者应当连续服用阿司匹林等抗凝药物6个月，并且在术后1、3、6月接受专业随访。专家观点目前，对于房间隔缺损的治疗方式选择上存在着学术争议，也即选择介入治疗还是外科手术，这个问题始终困扰着许多患者，同时部分非心血管病医师也深感困惑。作为先心病的传统治疗手段，心脏外科在体外循环、深低温麻醉下对缺损进行直视下修补无疑是一种成熟的治疗方式，但是手术与创伤、麻醉与体外循环、输血与围术期处理、患者社会竞争力与心理障碍等一系列问题在很大程度上影响着患者远期预后。介入治疗作为一种新的治疗手段，由于其创伤微小、恢复时间短、避免了深度麻醉、对患者的生理及心理干扰细微等优点，近20年来得到迅猛发展。尤其是在全球范围内数十万例的治疗经验和长期随访结果已经证明，介入治疗可以作为外科手术的替代方式适用于符合介入治疗指征的房间隔缺损患者。

曾海

缺铁性贫血

【概述】1 铁是构成血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重要成分。2 缺铁是一个渐进过程。缺铁早期称为铁耗减阶段（铁储备降低、血清铁正常）。继续发展进入隐性缺铁期（铁储备耗竭、血红蛋白正常范围），缺铁贫是缺铁进展的最终表现。中国医学科学院血液病医院血液内科黄金波3 【铁代谢】1. 来源和吸收(1) 铁补充主要来源于饮食。人类只吸收血红素结合铁和二价离子铁(2) 血红素铁主要来源于含血红蛋白或肌红蛋白的动物食品(3) 饮食 对血红素铁的吸收影响较小，对非血红素铁的吸收则有明显影响 维生素C、肉类：促进非血红素铁吸收的重要成分。 蛋清、牛乳抑制铁吸收，人乳促进铁吸收。(4) 胃内酸性环境有利于非血红素铁的还原，与粘蛋白结合和保持溶解状态，促进铁的吸收(5) 十二指肠和空肠上段为铁吸收的主要部位2. 铁的分布和储存(1) 分布：男性50mg/kg，女性为35mg/kg，其中血红蛋白铁占66.7%，肌红蛋白铁占3.3%，储存铁占29.7%。剩余不足1%的铁存在于含铁酶类如过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶以及血浆中的运铁蛋白和铁蛋白中(2) 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素两种形式储存。血浆中含有微量铁蛋白且与铁储备密切相关，是一项反映机体铁储备较敏感的实验室指标。含铁血黄素可能是变形铁蛋白的聚合体或结晶体，有或无蛋白包膜，含铁量不定（29%±8%）。(3) 巨噬细胞：参与机体铁代谢，体内至少有两种巨噬细胞。一种是组织巨噬细胞包括肺泡巨噬细胞，能够吞噬红细胞并将铁转变为储存形式，但不能将铁回送入血液循环，供再利用。另一种巨噬细胞特别是肝、脾和骨髓的巨噬细胞能够将铁转变为可再利用的形式，根据红细胞生成的需求保留或释放铁，此即铁的易变池。5. 铁的再利用和排泄(1) 正常人每日合成血红蛋白需要20~25mg的铁，其中大部分来自衰老红细胞破坏后释放的铁，仅约1.0~1.5mg来自外源性吸收的铁。(2) 在红细胞生成的过程中铁被反复利用。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬，血红蛋白破坏后释放出铁。一部分以铁蛋白或含铁血黄素储存，大部分返回血液，与运铁蛋白结合进入再利用循环。(3) 铁的正常排泄量及少，主要由胆汁和肠道排泄，皮肤细胞代谢、出汗和尿液亦排出少量铁。正常男性每日排铁约为0.5~1.0mg。育龄妇女因月经铁丢失较多，每日排铁约为1.0~1.5mg。【机制】1 铁摄入不足和需求增加（1）育龄妇女：月经丢失、妊娠及哺乳铁需求量增加（2）婴幼儿：生长迅速而铁储备量较少，乳汁含铁甚少，如喂养不合理易发生缺铁贫2 铁吸收障碍（1）除血红素铁外，其他铁形式需转变为亚铁形式才能被吸收（2）胃酸有助于二价铁和食物铁吸收（3）胃酸缺乏、胃切除术后、慢性萎缩性胃炎及其他胃肠道疾病可造成铁吸收障碍3 铁丢失过多（1）慢性失血：最常见，消化道出血、反复鼻出血、月经过多、频繁献血、出血性疾病（2）消化道：好发部位，消化性溃疡、胃肠道恶性肿瘤、胃肠道憩室、痔疮、肠息肉、溃疡性结肠炎及钩虫病（3）尿道：慢性或反复血管内溶血（PNH、人造心脏瓣膜、疟疾）4 缺铁性贫血除血红蛋白合成减少外，铁依赖性酶类的活性亦降低。其他微量元素如铜有助于铁的吸收，故铜缺乏可加重缺铁。【病因】1. 铁摄入减少（1）饮食不足（2）吸收障碍（3）胃酸缺乏（4）胃手术（5）胃肠道疾病2. 铁丢失过多（1）胃肠道出血部位不明（2）痔疮（3）口服水杨酸制剂（4）消化性溃疡、裂孔疝、憩室病、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病（5）恶性肿瘤（6）血吸虫病（7）月经过多（8）献血（9）血红蛋白尿（10）原发性肺含铁血黄素沉着病（11）出血性疾病（12）慢性肾衰竭和血液透析3. 需求增加（1）妊娠（2）哺乳（3）婴幼儿【临床】1 缺铁贫发病隐匿，呈渐进慢性过程。多数病人在血红蛋白降至70~80g/L出现症状时才就医。2 易感染：缺铁时髓过氧化物酶和氧化酶活性降低，影响吞噬细胞杀菌和吞噬功能，患者免疫能力降3 一般表现：（1）皮肤粘膜苍白（2）乏力、心悸（3）头晕、头痛、耳鸣、眼花（4）体能下降（与肌肉无氧代谢增加、乳酸蓄积有关）。4 皮肤：（1）指甲薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲（2）舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌，可伴舌炎。5 各系统表现（1）心悸、气短：贫血时循环呼吸系统代偿表现（2）心脏： 二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 长期严重贫血可发生心脏扩大和贫血性心脏病。（3）消化系统 食欲不振、便稀或便秘 不同程度的浅表性或萎缩性胃炎。 较特殊表现：缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）和异食癖（pica），前者国内少见。【实验室检查】1 血象（1）小细胞低色素性贫血：MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%（2）血片：红细胞大小不一，RDW增加，细胞中心淡染区扩大（3） Ret正常或轻增加（4）白细胞计数正常或轻度减少，分类正常（5）血小板计数正常或增加（在有出血者常偏高），在婴儿及儿童中多偏低。2 铁代谢（1）血清铁＜8.95μmol/L(500μg/L)（2）总铁结合力＞64.44μmol/L(360μg/L)，可正常（3）运铁蛋白饱和度＜15%（4）血清铁蛋白＜12μg/L 【治疗】1 每日剂量应含元素铁150~200mg，分2~3次口服2 多数对口服铁剂耐受良好。少数患者可出现消化道刺激症状，如恶心、烧心、胃肠痉挛及腹泻等，可从小剂量开始，数天后增至全剂量。3 口服注意事项（1）饭后服（2）勿食茶、牛奶（3）加少量H离子（4）恢复正常后，继续小剂量服3~6个月（5）监察网织红细胞（6）口服时用长吸管，直接口服可能污染牙齿（7）服用铁剂时可能出现胃肠道副作用：腹痛、腹泻、便秘4 与进餐同时或餐后服用可减轻其副作用（亦减少其吸收）。5 Vit-C有助于铁吸收，可配伍应用6 服用后，Ret开始上升，7~10天达高峰。血红蛋白多在治疗2周后开始升高，1~2个月后恢复正常。血红蛋白正常后，仍应继续服用铁剂3~6个月，以补足机体铁储备，防止复发。7 补铁后注意可能出现的一过性低钾（适当补钾）8 钙盐及镁盐可抑制其吸收，避免同时服用。【口服铁剂】1. 右旋糖苷铁：2. 硫酸亚铁3. 琥珀酸亚铁片（速力菲）4. 多糖铁复合物胶囊（力蜚能）：5. 富马酸亚铁当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

黄金波

中西医联合治疗冠心病（上篇）

一．西医对冠心病的认识和治疗概要冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病，是由于冠状动脉功能性或器质性病变导致冠脉供血和心肌需求之间不平衡所致的心肌损害，又称缺血性心脏病。冠心病多在中年以上发病，男性发病率与死亡率明显高于女性。主要病变是冠状动脉内膜脂质沉着、局部结缔组织增生、纤维化或钙化，形成粥样硬化斑块，造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞。冠状动脉粥样硬化主要侵犯冠状动脉主干及其近段的分支。左冠状动脉的前降支与回旋支的发病率较右冠状动脉为高。管腔狭窄轻者可不出现心肌缺血的症状。病变严重者冠状动脉血流量可减低到仅能满足静息时心肌需要的氧量；但当体力劳动、情绪激动等情况下，心肌需氧量增加就可引起或加重心肌血氧供给不足，出现心绞痛等症状。冠状动脉发生长时间痉挛或急性阻塞，血管腔内形成血栓，使部分心肌发生严重、持久的缺血，可以造成局部心肌坏死，亦即心肌梗死。心肌梗死最常发生在左冠状动脉前降支分布的区域。急性心肌梗死可引起严重心律失常、心源性休克、心力衰竭或心室壁破裂，目前死亡率仍然较高。发生过心肌梗死的病人，由于坏死的心肌被瘫痕组织替代，病变的心室壁薄弱，日后可形成室壁瘤。病变波及乳头肌，或键索坏死断裂，即产生二尖瓣关闭不全。病变波及心室间隔，可以穿孔，成为室间隔缺损。心肌长期缺血缺氧，引起心肌广泛变性和纤维化，导致心脏扩张。临床表现为一种以心功能不全为主的综合征，称为缺血性心肌病，预后较差。目前，冠心病的治疗可分为内科药物治疗、介人治疗和外科治疗三类。应根据病人的具体情况选择，而且几种治疗宜互相配合应用，以提高疗效。冠心病外科治疗主要是应用冠状动脉旁路移植手术(简称“搭桥”)为缺血心肌重建血运通道，改善心肌的供血和供氧，缓解和消除心绞痛症状，改善心肌功能，延长寿命。手术治疗的主要适应证为心绞痛经内科治疗不能缓解，影响工作和生活，经冠状动脉造影发现冠状动脉主干或主要分支明显狭窄，其狭窄的远端血流通畅的病例。所谓明显狭窄系指冠状动脉管径狭窄超过50%，此时管腔的面积即减少超过75%，狭窄远端的血流即会明显减少，临床上出现明显的缺血症状。左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄应及早手术，因这些病例容易发生猝死。冠状动脉的主要分支，如前降支、回旋支和右冠状动脉有两支以上明显狭窄者，即使心绞痛不重，也应列为“搭桥”的适应证。术前进行选择性冠状动脉造影时，除了要准确地了解冠状动脉粥样硬化病变的部位、狭窄程度和病变远端冠状动脉血流通畅情况，并测定左心室功能。冠状动脉管径狭窄超过50%，狭窄远段的冠状动脉血流通畅，供作吻合处的冠状动脉分支直径在1.5mm以上，左心导管测压及左心室造影显示左心室功能较好，左心室射血分数大于30%的病例，适宜施行手术治疗。冠状动脉旁路移植术即采取一段自体的大隐静脉，将静脉的近心端和远心端分别与狭窄段远端的冠状动脉分支和升主动脉作端侧吻合术，以增加心肌血液供应量;或近年来较多采用的胸廓内动脉与狭窄段远端的冠状动脉分支端侧吻合术。对于多根或多处冠状动脉狭窄病例可用单根大隐静脉或胸廓内动脉与邻近的数处狭窄血管作序贯或蛇形端侧与侧侧吻合术。近年来提倡用动脉如胸廓内动脉、胃网膜右动脉、挠动脉等作为冠状动脉旁路手术的移植物，动脉移植物的远期通畅率大大高于自体大隐静脉，明显提高了手术的远期效果。近年来，不用体外循环，在心脏跳动下进行冠状动脉旁路移植术取得较大进展，加快了病人的恢复，缩短了住院时间，取得良好效果。冠状动脉旁路术后约有90%以上的病人症状消失或减轻，心功能改善，可恢复工作，延长寿命。心肌梗死引起的室壁瘤、心室间隔穿孔、乳头肌或腿索断裂所致的二尖瓣关闭不全等并发症也可行手术治疗，如室壁瘤切除术、室间隔穿孔修补术和二尖瓣替换术等，并根据情况同时争取作冠状动脉旁路移植术。手术后冠状动脉再狭窄还可再次或三次手术。近年来曾有应用激光在左心室外膜向心腔内打孔，在心肌上建立新的血运，称为激光心肌打孔血运重建术。临床试用有一定的改善心肌供血、缓解和减轻症状的效果，现仍在继续观察和研究。对于晚期缺血性心肌病、心脏扩张、心力衰竭者可根据情况采用心室辅助手术以及心脏移植手术等治疗，以挽救病人生命。稳定型心绞痛稳定型心绞痛是临床最常见的一种心绞痛。它是指在相当长的一段时间内(1979年WHO规定病程稳定1个月以上)病情比较稳定，心绞痛发生的频率、持续的时间、诱因及缓解方式均相当固定。其稳定性包含两方面的含义：其一是指病情稳定；其二是指冠状动脉粥样硬化斑块稳定，无溃疡、破裂、夹层及血栓形成等不稳定因素。稳定性心绞痛的病理基础是冠状动脉粥样硬化斑块所致的固定性狭窄。1.病理生理患者在心绞痛发作之前，常有血压增高、心率增快、肺动脉压和肺毛细血管压增高的变化，反映心脏和肺的顺应性减低。发作时可有左心室收缩力和收缩速度降低、射血速度减慢、左心室收缩压下降、心搏量和心排血量降低、左心室舒张末期压和血容量增加等左心室收缩和舒张功能障碍的病理生理变化。左心室壁可呈收缩不协调或部分心室壁有收缩减弱的现象。2.临床表现症状：心绞痛以发作性胸痛为主要临床表现，疼痛的特点为：（1）主要在胸骨体中段或上段之后可波及心前区，有手掌大小范围，甚至横贯前胸，界限不很清楚。常放射至左肩、左臂内侧达无名指和小指，或至颈、咽或下颌部。（2）性质胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，但不像针刺或刀扎样锐性痛，偶伴濒死的恐惧感觉。有些患者仅觉胸闷不适不认为有痛。发作时，患者往往被迫停止正在进行的活动，直至症状缓解。（3）诱因发作常由体力劳动或情绪激动（如愤怒、焦急、过度兴奋等）所诱发，饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等亦可诱发。疼痛多发生于劳力或激动的当时，而不是在一天劳累之后。典型的心绞痛常在相似的条件下重复发生，但有时同样的劳力只在早晨而不在下午引起心绞痛，提示与晨间交感神经兴奋性增高等昼夜节律变化有关。（4）持续时间疼痛出现后常逐步加重，然后在3～5分钟内渐消失，可数天或数星期发作一次，亦可一日内多次发作。（5）缓解方式一般在停止原来诱发症状的活动后即可缓解；舌下含用硝酸甘油也能在几分钟内使之缓解。体征：平时一般无异常体征。心绞痛发作时常见心率增快、血压升高、表情焦虑、皮肤冷或出汗，有时出现第四或第三心音奔马律。可有暂时性心尖部收缩期杂音，是乳头肌缺血以致功能失调引起二尖瓣关闭不全所致。3.检查（1）心脏X线检查：可无异常发现，如已伴发缺血性心肌病可见心影增大、肺充血等。（2）心电图检查：是发现心肌缺血、诊断心绞痛最常用的检查方法。静息时心电图约半数患者在正常范围，也可能有陈旧性心肌梗死的改变或非特异性ST段和T波异常，有时出现房室或束支传导阻滞或室性、房性期前收缩等心律失常。心绞痛发作时心电图绝大多数患者可出现暂时性心肌缺血引起的ST段移位。因心内膜下心肌更容易缺血，故常见反映心内膜下心肌缺血的ST段压低（≥0.1mV），发作缓解后恢复。有时出现T波倒置。在平时有T波持续倒置的患者，发作时可变为直立（“假性正常化”）。T波改变虽然对反映心肌缺血的特异性不如ST段，但如与平时心电图比较有明显差别，也有助于诊断。（3）心电图负荷试验最常甩的是运动负荷试验，运动可增加心脏负荷以激发心肌缺血。运动方式主要为分级活动平板或踏车，其运动强度可逐步分期升级，以前者较为常用，让受检查者迎着转动的平板就地踏步。目前国内外常用的是以达到按年龄预计可达到的最大心率（HRmax）或亚极量心率（85％～90％的最大心率）为负荷目标，前者称为极量运动试验，后者称为亚极量运动试验。运动中应持续监测心电改变，运动前、运动中每当运动负荷量增加一次均应记录心电图，运动终止后即刻及此后每2分钟均应重复心电图记录直至心率恢复至运动前水平。进行心电图记录时应同步测定血压。运动中出现典型心绞痛，心电图改变主要以ST段水平型或下斜型压低≥0.1mV（J点后60～80ms）持续2分钟为运动试验阳性标准（图3-7-5）。运动中出现心绞痛、步态不稳，出现室性心动过速（接连3个以上室性期前收缩）或血压下降时，应立即停止运动。心肌梗死急性期，有不稳定型心绞痛，明显心力衰竭，严重心律失常或急性疾病者禁作运动试验。本试验有一定比例的假阳性和假阴性，单纯运动心电图阳性或阴性结果不能作为诊断或排除冠心病的依据。（4）心电图连续动态监测常用方法是让患者在正常活动状态下，携带慢速转动的记录装置，以双极胸导联（现已可同步12导联）连续记录并自动分析24小时心电图（又称Holter心电监测），然后在荧光屏上快速回放并可进行人机对话选段记录，最后打印出综合报告。可从中发现心电图ST-T改变和各种心律失常，出现时间可与患者的活动和症状相对照。胸痛发作时相应时间的缺血性ST-T改变有助于确定心绞痛的诊断。4.诊断根据典型心绞痛的发作特点和体征，含用硝酸甘油后缓解，结合年龄和存在冠心病危险因素，除外其他原因所致的心绞痛，一般即可建立诊断。发作时心电图检查可见以R波为主的导联中，ST段压低，T波平坦或倒置，发作过后数分钟内逐渐恢复。心电图无改变的患者可考虑作心电图负荷试验。发作不典型者，诊断要依靠观察硝酸甘油的疗效和发作时心电图的改变，或作24小时的动态心电图连续监测。诊断有困难者可行放射性核素心肌显像、MDCT或MRI冠脉造影，如确有必要可考虑行选择性冠状动脉造影。5.鉴别诊断（1）急性心肌梗死：疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间多超过30分钟，可长达数小时，可伴有心律失常、心力衰竭或（和）休克，含用硝酸甘油多不能使之缓解。心电图中面向梗死部位的导联ST段抬高，及或同时有异常Q波（非ST段抬高性心肌梗死则多表现为ST段下移及或T波改变）。实验室检查示白细胞计数增高、红细胞沉降率增快，心肌坏死标记物（肌红蛋白、肌钙蛋白I或T、CK-MB等）增高。（2）其他疾病引起的心绞痛包括严重的主动脉瓣狭窄或关闭不全、风湿性冠状动脉炎、梅毒性主动脉炎引起冠状动脉口狭窄或闭塞、肥厚型心肌病、X综合征（Kemp1973年）、心肌桥等病均可引起心绞痛，要根据其他临床表现来进行鉴别。其中X综合征多见于女性，心电图负荷试验常阳性，但冠状动脉造影则阴性且无冠状动脉痉挛，预后良好，被认为是冠状动脉系统毛细血管舒张功能不良所致。心肌桥则指通常行走于心外膜下结缔组织中的冠状动脉，如有一段行走于心肌内，其上的一束心肌纤维即称为心肌桥。当心脏收缩时，心肌桥可挤压该动脉段足以引起远端血供减少而导致心肌缺血，加之近端血管常有粥样硬化斑块形成，遂可引起心绞痛。冠状动脉造影或冠脉内超声检查可确立诊断。（3）肋间神经痛和肋软骨炎前者疼痛常累及1～2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，沿神经行径处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛；后者则在肋软骨处有压痛。故与心绞痛不同（4）心脏神经症患者常诉胸痛，但为短暂（几秒钟）的刺痛或持久（几小时）的隐痛，患者常喜欢不时地吸一大口气或作叹息性呼吸。胸痛部位多在左胸乳房下心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳之后出现，而不在疲劳的当时，作轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含用硝酸甘油无效或在10多分钟后才“见效”，常伴有心悸、疲乏、头昏、失眠及其他神经症的症状。（5）不典型疼痛还需与反流性食管炎等食管疾病、膈疝、消化性溃疡、肠道疾病、颈椎病等相鉴别。6.治疗针对心绞痛的治疗原则是改善冠状动脉的血供和降低心肌的耗氧，同时治疗动脉粥样硬化。长期服用阿司匹林75～100mg/d和给予有效的降血脂治疗可促使粥样斑块稳定，减少血栓形成，降低不稳定型心绞痛和心肌梗死的发生率。发作时治疗（1）休息：发作时立刻休息，一般患者在停止活动后症状即可消除。（2）药物治疗：较重的发作，可使用作用较快的硝酸酯制剂。这类药物除扩张冠状动脉，降低阻力，增加冠状循环的血**外，还通过对周围血管的扩张作用，减少静脉回流心脏的血量，降低心室容量、心腔内压、心排向量和血压，减低心脏前后负荷和心肌的需氧，从而缓解心绞痛。硝酸甘油：可用0.3～0.6mg，置于舌下含化，迅速为唾液所溶解而吸收，1～2分钟即开始起作用，约半小时后作用消失。对约92％的患者有效，其中76％在3分钟内见效。延迟见效或完全无效时提示患者并非患冠心病或为严重的冠心病，也可能所含的药物已失效或未溶解，如属后者可嘱患者轻轻嚼碎后继续含化。长时间反复应用可由于产生耐受性而效力减低，停用10小时以上，即可恢复有效。与各种硝酸酯一样副作用有头晕、头胀痛、头部跳动感、面红、心悸等，偶有血压下降。因此第一次用药时，患者宜平卧片刻。硝酸异山梨酯：可用5～10mg，舌下含化，2～5分钟见效，作用维持2～3小时。还有供喷雾吸人用的制剂。注意：在应用上述药物的同时，可考虑用镇静药。缓解期治疗（1）尽量避免各种确知足以诱致发作的因素。调节饮食，特别是一次进食不应过饱；禁绝烟酒。调整日常生活与工作量；减轻精神负担；保持适当的体力活动，但以不致发生疼痛症状为度；一般不需卧床休息。（2）药物治疗：使用作用持久的抗心绞痛药物，以防心绞痛发作，可单独选用、交替应用或联合应用下列被认为作用持久的药物。1.β受体阻滞剂：阻断拟交感胺类对心率和心收缩力受体的刺激作用，减慢心率、降低血压，减低心肌收缩力和氧耗量，从而减少心绞痛的发作。此外，还减低运动时血流动力的反应，使在同一运动量水平上心肌氧耗量减少；使不缺血的心肌区小动脉（阻力血管）缩小，从而使更多的血液通过极度扩张的侧支循环（输送血管）流入缺血区。用量要大。负性作用有心室射血时间延长和心脏容积增加，这虽可能使心肌缺血加重或引起心肌收缩力降低，但其使心肌氧耗量减少的良性作用远超过其负性作用。目前常用对心脏有选择性的制剂是美托洛尔（metoprolol）25～100mg，2次/日，缓释片95～190mg，1次/日；阿替洛尔（atenolol）12.5～25mg，1次/日；比索洛尔（bisoprolol，康忻）2.5～5mg，1次/日；也可用纳多洛尔（nadolol，康加尔多）40～80mg，1次/日；塞利洛尔（celiprolol，塞利心安）200～300mg，1次/日或用兼有α受体阻滞作用的卡维地洛（carvedilol）25mg，2次/日；阿罗洛尔（arotinolol，阿尔马尔）10mg，2次/日等。使用本药要注意：①本药与硝酸酯类合用有协同作用，因而用量应偏小，开始剂量尤其要注意减小，以免引起直立性低血压等副作用；②停用本约时应逐步减量，如突然停用有诱发心肌梗死的可能；③低血压、支气管哮喘以及心动过缓、二度或以上房室传导阻滞者不宜应用。2.硝酸酯制剂：硝酸异山梨酯：硝酸异山梨酯片剂或胶囊口服3次/日，每次5～20mg，服后半小时起作用，持续3～5小时；缓释制剂药效可维持12小时，可用20mg，2次/日。3.5-单硝酸异山梨酯（isosorbide5-mononitrate）：是长效硝酸酯类药物，无肝脏首过效应，生物利用度几乎100％。2次/日，每次20～40mg。4.长效硝酸甘油制剂：服用长效片剂，硝酸甘油持续而缓缓释放，口服后半小时起作用，持续可达8～12小时，可每8小时服1次，每次2.5mg。用2％硝酸甘油油膏或橡皮膏贴片（含5～10mg）涂或贴在胸前或上臂皮肤而缓慢吸收，适于预防夜间心绞痛发作。5.钙通道阻滞剂：本类药物抑制钙离子进人细胞内，也抑制心肌细胞兴奋-收缩偶联中钙离子的利用。因而抑制心肌收缩，减少心肌氧耗；扩张冠状动脉，解除冠状动脉痉挛，改善心内膜下心肌的供血；扩张周围血管，降低动脉压，减轻心脏负荷；还降低血黏度，抗血小板聚集，改善心肌的微循环。更适用于同时有高血压的患者。常用制剂有：①维拉帕米（verapamil）40～80mg，3次/日或缓释剂240mg/日，副作用有头晕、恶心、呕吐、便秘、心动过缓、PR间期延长、血压下降等。②硝苯地平（nifedipine），其缓释制剂20～40mg，2次/日，副作用有头痛、头晕、乏力、血压下降、心率增快、水肿等，控释剂（拜新同）30mg，每日1次，副作用较少；同类制剂有尼索地平（nisoldipine）10～40mg，1次/日；氨氯地平（amlodipine）5～10mg，1次/日等。③地尔硫草（diltiazem，硫氮革酮）30～60mg，3次/日，其缓释制剂90mg，1次/日，副作用有头痛、头晕、失眠等6.曲美他嗪（trimetazidine）：通过抑制脂肪酸氧化和增加葡萄糖代谢，改善心肌氧的供需平衡而治疗心肌缺血，20mg，3次/日，饭后服。其他治疗：增强型体外反搏治疗可能增加冠状动脉的血供，也可考虑应用。兼有早期心力衰竭或因心力衰竭而诱发心绞痛者，宜用快速作用的洋地黄类制剂。外科手术治疗：主要是在体外循环下施行主动脉-冠状动脉旁路移植手术，取患者自身的大隐静脉作为旁路移植材料，一端吻合在主动脉，另一端吻合在有病变的冠状动脉段的远端；或游离内乳动脉与病变冠状动脉远端吻合，引主动脉的血流以改善病变冠状动脉所供血心肌的血流供应。本手术主要适应于：（1）左冠状动脉主干病变狭窄＞50％；（2）左前降支和回旋支近端狭窄≥70％；（3）冠状动脉3支病变伴左心室射血分数＜50％；（4）稳定型心绞痛对内科药物治疗反应不佳，影响工作和生活；（5）有严重室性心律失常伴左主干或3支病变；（6）介入治疗失败仍有心绞痛或血流动力异常。7.预后稳定型心绞痛患者大多数能生存很多年，但有发生急性心肌梗死或猝死的危险。有室性心律失常或传导阻滞者预后较差，合并有糖尿病者预后明显差于无糖尿病者，但决定预后的主要因素为冠状动脉病变范围和心功能。左冠状动脉主干病变最为严重，据国外统计，年病死率可高达30％左右，此后依次为三支、二支与一支病变。左前降支病变一般较其他两大支严重。据左心室造影、超声心动图检查或放射性核素心室腔显影所示射血分数降低和室壁运动障碍也有预后意义。心电图运动试验中ST段压低≥3mm而发生于低运动量和心率每分钟不到120次时，或伴有血压下降者，常提示三支或左主干病变引起的严重心肌缺血。不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛是介于稳定型心绞痛和心肌梗塞之间的一种心绞痛。由Fowler于1971年提出，经过20多年的临床应用,不同时期的不同作者提出了不同的含义，目前尚无统一标准。临床表现胸痛的部位、性质与稳定型心绞痛相似，但具有以下特点之一：（1）原为稳定型心绞痛，在1个月内疼痛发作的频率增加，程度加重、时限延长、诱发因素变化，硝酸类药物缓解作用减弱；（2）1个月之内新发生的心绞痛，并因较轻的负荷所诱发；（3）休息状态下发作心绞痛或较轻微活动即可诱发，发作时表现有ST段抬高的变异型心绞痛也属此列。此外，由于贫血、感染、甲亢、心律失常等原因诱发的心绞痛称之为继发性不稳定型心绞痛。UA与NSTEMI同属非ST段抬高性急性冠脉综合征（ACS），两者的区别主要是根据血中心肌坏死标记物的测定，因此对非ST段抬高性ACS必须检测心肌坏死标记物并确定未超过正常范围时方能诊断UA。由于UA患者的严重程度不同，其处理和预后也有很大的差别，在临床分为低危组、中危组和高危组。低危组指新发的或是原有劳力性心绞痛恶化加重，达CCSⅢ级或Ⅳ级，发作时ST段下移≤1mm，持续时间＜20分钟，胸痛间期心电图正常或无变化；中危组就诊前一个月内（但48小时内未发）发作1次或数次，静息心绞痛及梗死后心绞痛，持续时间＜20分钟，心电图可见T波倒置＞0.2mV，或有病理性Q波；高危组就诊前48小时内反复发作，静息心绞痛伴一过性ST段改变（＞0.05mV）新出现束支传导阻滞或持续性室速，持续时间＞20分钟。2.治疗一般处理（1）卧床休息1～3天，床边24小时心电监测。有呼吸困难、发绀者应给氧吸入，维持血氧饱和度达到90％以上，烦躁不安、剧烈疼痛者可给以**5～10mg，皮下注射。如有必要应重复检测心肌坏死标记物。如患者未使用他汀类药物，无论血脂是否增高均应及早使用他汀类药物。（2）缓解疼痛：本型心绞痛单次含化或喷雾吸人硝酸酯类制剂往往不能缓解症状，一般建议每隔5分钟一次，共用3次，后再用硝酸甘油或硝酸异山梨酯持续静脉滴注或微泵输注，以10μg/min开始，每3～5分钟增加10μg/min，直至症状缓解或出现血压下降。硝酸酯类制剂静脉滴注疗效不佳，而无低血压等禁忌证者，应及早开始用β受体阻滞剂，口服β受体阻滞剂的剂量应个体化。少数情况下，如伴血压明显升高，心率增快者可静脉滴注艾司洛尔250μg/（kg·min），停药后20分钟内作用消失。也可用非二氢吡啶类钙拮抗剂，如硫氮草酮1～5μg/（kg·min）持续静脉滴注，常可控制发作。（3）治疗变异型心绞痛以钙通道阻滞剂的疗效最好。本类药也可与硝酸酯同服，其中硝苯地平尚可与β受体阻滞剂同服。停用这些药时宜逐渐减量然后停服，以免诱发冠状动脉痉挛。（4）抗凝（抗栓）：阿司匹林、氯吡格雷和肝素（包括低分子量肝素）是UA中的重要治疗措施，其目的在于防止血栓形成，阻止病情向心肌梗死方向发展。溶栓药物有促发心肌梗死的危险，不推荐应用。对于个别病情极严重者，保守治疗效果不佳，心绞痛发作时ST段压低＞1mm，持续时间＞20min，或血肌钙蛋白升高者，在有条件的医院可行急诊冠脉造影，考虑PCI治疗。UA经治疗病情稳定，出院后应继续强调抗凝和调脂治疗，特别是他汀类药物的应用（参见第八篇第四章）以促使斑块稳定。缓解期的进一步检查及长期治疗方案与稳定型劳力性心绞痛相同。

钱士明

肺动脉高压

　　概述　　关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全同一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压PAPm≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的PAPm≥30mmHg为隐性肺动脉高压。　　按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。昆明医科大学第一附属医院心脏内科王启贤　　按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。　　根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg。　　肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。　　体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。　　病情案例　　这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人　几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。　肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。　肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。　这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕　肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。北京阜外医院曾统计1996年～2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例，发现患者初诊误诊率高达94％。　如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法　被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。　在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。　但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助　几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。　这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。　　【病理改变】　　主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。　　IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：　　1．小动脉中膜肥厚和细动脉肌化：是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。　　2．内膜增生：内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；②向心性板层性（洋葱皮样）内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。　　3．原位血栓形成：偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。　　4．丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。　　【治疗】　　肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病（心力衰竭和高血压等）之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 1.钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。前列环素：前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇，已经成为治疗肺动脉高压的金方法，尤其适用于原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的临床应用还存在一些问题，除必须中心导管给药和留置导管外，还有一些药物不良反应，如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红等。此外，该药的价格亦非常昂贵。 2.内皮素受体阻滞剂：如波生坦，其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反应，如30％的患者出现肝毒性、贫血等。 3.其他如西地那非、NO等，亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗。 4.肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者，可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注意的是，血栓切除术的死亡率可达5％～15％。 5.其他一些更新的治疗措施如基因治疗正在研究，这有赖于对肺动脉高压致病基因的识别、筛选和调控，前景虽然光明，但若短期应用于临床却并不可能。] 6.肺动脉高压的药物治疗进展-------------------------------------------------------------------------------- 肺动脉高压分为特发性（即原发性）和继发性两种，近年来，随着该病病理学研究的进展，治疗措施也不断增多，但是药物治疗的疗效甚微。目前，肺动脉高压的药物治疗包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等。前列腺素 Kuhn等观察了依前列醇治疗91例肺动脉高压患者（特发性肺动脉高压49例，继发性42例）的结果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分别为79％、70％和50％，预后不良的显著预测因素为发病年龄较大（44岁以上患者的风险比为3．2）、WHO功能为Ⅳ级（风险比为3．07）和伴有硬皮病（风险比为2．32）。血液动力学指标不能预测预后。虽然该研究结果显示依前列醇治疗的1年和2年生存率超过了预期值，但3年生存率降低，这表明肺动脉高压仍缺乏有效的治疗手段。 Barst等研究了口服贝前列素（前列环素类似物）对肺动脉高压的治疗作用，116例肺动脉高压患者随机接受最大耐受剂量的贝前列素和安慰剂治疗，为期12个月。结果显示，同安慰剂组相比，治疗组患者在3个月和6个月时6分钟步行距离分别较基线值提高了22米和31米，但在9个月或12个月时无改变。内皮素拮抗剂Sitaxsentan是一种口服的选择性内皮素受体A拮抗剂，Barst等研究了sitaxsentan在肺动脉高压治疗中的安全性和有效性。将患者分为安慰剂组（60例）、100mgsitaxsentan组（55例）和300mgsitaxentan组（63例），治疗期为12周。Sitaxsentan100mg／d和300mg／d组患者6分钟步行距离分别增加了35米和33米，显著好于安慰剂组。因此，研究者认为，Sitaxsentan可有效提高运动耐量，但其长期疗效有待进一步明确。 Bosentan是一种内皮素受体的非选择性拮抗剂，Sitbon等进行了口服bosentan治疗肺动脉高压的长期疗效及安全性的研究。研究表明，Bosentan长期治疗超过1年可明显改善患者血液动力学指标和修定的纽约心脏学会（NYHA）心功能分级，但需要进行大样本的临床研究来明确对生存率的影响。磷酸二酯酶抑制剂西地那非是磷酸二酯酶抑制剂，Bhatia等观察了西地那非对接受血管扩张剂治疗的肺动脉高压患者血液动力学和临床疗效的影响。患者在服用西地那非后1～2小时，心输出量明显增加，而肺动脉压、肺血管阻力和平均肺动脉压则明显降低。服用后8小时的肺动脉压和平均动脉压仍显著低于用药前的基线值。随访（117±70）天的结果显示，所有患者右心室收缩压和右心指数无明显改善。患者的NYHA心功能分级变化不一致，6分钟步行距离的增加也不显著。 Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治疗失败的重症肺动脉高压患者口服西地那非的作用。结果显示，西地那非与伊洛前列素的联合治疗可逆转患者的病情恶化，在接受联合治疗的前3个月内，患者的6分钟步行距离增加至（346±26）米，而且这种作用持续至12个月（349±32米）。患者的NYHA心功能分级、所有血液动力学指标均得到改善。因此，对于肺动脉高压的治疗，前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。

王启贤

法洛四联症（TOF）解密

什么是法洛四联症？法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏病，也是最常见的紫绀型先心病，也就是患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病。四联症，顾名思义，这种病是心脏同时存在四种畸形，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。正常心脏有左右两个心室，由室间隔隔开，互不相通，主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。而在法洛四联症中，两心室之间有个缺损，通常会比较大，主动脉通过这个缺损，一部分与右心室相连，医学上称为骑跨，这样的结构就会使得左右心室的血液都会进入主动脉。另外，由于肺动脉狭窄，患者右心室向外泵血时的阻力会加大，心室肌肉就要自我增强以克服阻力，慢慢地，右心室就越来越肥厚。肥厚的肌肉会进一步加重狭窄，造成恶性循环。在正常健康的心脏，静脉血应该全部进入肺动脉，在肺部释放二氧化碳，与新鲜氧气结合后成为动脉血，再回到左心，经过主动脉供应全身。对于法洛四联症的患者，右心的静脉血并不能全部进入肺动脉，因为他们的肺动脉很狭窄，只有一部分进入肺动脉去完成氧合，另一部分就会和动脉血一起进入主动脉，这样，供应全身的血液就不是携带氧气的动脉血，而是动静脉混合血。这样导致的直接后果就是人体的血氧供应不足，很多肌肉和器官无法得到需要的氧，外在的表现就是不同程度的紫绀，主要表现为口唇和四肢发紫。如果不经治疗，法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折，40%在3岁以内死亡，70%的患儿活不到10岁，绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。临床表现是什么样？所以，我们需要了解什么样的孩子有可能患有法洛四联症。其实从临床上来看，这些患儿首要的表现就是紫绀，因为缺氧，他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色，一般在口唇处最为明显，大多在出生后的3～6个月开始出现，在运动和哭闹时会加重，平静时减轻。其次，患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作，当生后6个月活动量增加时，由于组织缺氧，患儿活动后会有呼吸急促，严重者可出现不省人事或抽搐，医学上我们叫缺氧发作，这是由于在肺动脉狭窄的基础上，在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛，导致入肺的血流比原来还少，加重了患儿的脑缺氧。从生活中观察来看，法洛四联症的患儿会有蹲踞现象，当患儿会走路之后，行走一段距离，蹲下片刻，然后又继续行走，这样的现象叫蹲踞，因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖，发育迟缓，缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同，可见杵状指（下图）。心脏听诊有杂音。如何确诊？如果您的孩子出现了上述的异常现象，就需要尽早到医院完善检查。对于法洛四联症的患儿，一般超声心动图就能做出明确诊断，但他们的心电图并无特异性，通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管，那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度，为治疗方法的选择提供帮助。如何治疗？手术是治疗法洛四联症的唯一途径，但病情严重程度决定了的手术方式，面对患儿，医生通常要从以下几个方面考虑。法洛四联症根治手术的目的是恢复心脏的双心室结构，，使患儿的血液循环和正常人一样，但是前提有2个：左心室和肺动脉发育都要达标，如果左心室小，根治以后它的容量和收缩力太弱，而不能承担体循环的负荷，就会造成循环衰竭；而如果肺动脉发育太差，手术之后右心室的阻力就太大，同样会造成循环衰竭。评价发育指标，我们有专门的医学参数，通过超声心动图来获取。如果不能满足上述的条件，则不能做根治手术。对于根治手术的时机，近几年向低龄化发展，因为早期根治的优点非常明显，比如可以促进肺组织和肺动脉的发育，改善缺氧对神经系统的损害，还保护了右心室功能，所以6个月至1岁是比较适合手术的年龄，部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后，而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。根治手术的内容包括修补室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加宽肺动脉，而在加宽方式上存在选择，需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。如果把瓣环比作门框，瓣叶比作门板，血流比作进出的人，那么，如果门框够大，则只需要修理，让门板开得更大就行，而如果门框太小，门板开得再大，也不能满足人进出的需要，就要凿掉门框，进行扩大才行。同样的，在法洛四联症，如果瓣环发育好——也就是瓣环不会成为限制血流的环节，则可予保留，在右心室表面或肺动脉上用打补片的方式加宽即可；如果瓣环发育差，则需要切开瓣环，将右室和肺动脉的切口贯通，使用带瓣的组织补片加宽，这就相当于加大了门框，虽然一下畅通了，可是门板还是原来的，在门框加大后必然会对合不严，单瓣的组织补片也仅仅相当于增加了一个门帘，所以这种切开瓣环的方式在远期会有不同程度的瓣膜对合不严。近年来，法洛四联症根治手术技术已经非常成熟，如果手术适应症掌握恰当，大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%，近期效果比较理想，大部分患者能长期存活，但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严，血液返流问题，甚至引起右室的严重扩张，而需要再次手术，如果拖延时间过长，右心室扩张超过了其弹性限度，这时即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回复到正常大小。所以，对于采用这种术式的患者，所谓根治手术也并不是一劳永逸，而需要在术后定期复查，监测肺动脉瓣的情况。对于姑息手术，目的是增加肺血流，促进肺动脉发育，而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年，需要再次评估病情，决定能否进行根治手术。

朱耀斌

选择科室

选择地区

选择地区