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儿童多饮多尿发育迟缓当心颅咽管瘤

儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据了解，在我国人群中的颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降，极易被误诊，因此家长一定不能掉以轻心。有父母带孩子来我科室就诊，讲诉孩子视力下降，头晕，但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题，于是来神经外科检查，CT检查后发现：孩子所患的是颅咽管肿瘤，这是父母没有想到的，也是此类肿瘤容易被误诊或耽误的原因。”第四军医大学第一附属医院西京医院神经外科教授贺晓生主任说，颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，所以需要彻底切除，以免影响患者的生长发育。但遗憾的是，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后，即使开颅手术切除肿瘤，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。　　警惕五种发病信号　　信号一：视力视野改变　　以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧(两眼外侧)偏盲，一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲)，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。　　信号二：颅内压增高　　这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。　　信号三：内分泌紊乱　　在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，比如，多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。　　信号四：意识变化　　部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。　　信号五：视神经乳头改变　　由于颅内压增高，患儿出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。　　选择正规大医院就诊　　如果孩子有以上症状，家长要尽快带其到正规医院进行检查，以便确诊。“目前，头颅CT和MRI(磁共振)是最先进、最简单、最准确的检查手段。对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。”贺晓生主任说，近年来，在条件好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了很大进步，能最大限度保护神经组织，使手术更加安全。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，要选择正规大医院治疗。此外，医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。

贺晓生

瘫痪

瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。西安市红会医院神经外科赵东升1症状体征1.临床特点(1)上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia)；双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knifephenomenon)。(2)下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)，肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图2)(1)上运动神经元病变临床表现：①皮质(cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。②皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫，愈深部的纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。③内囊(internalcapsule)：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图3)。④脑干(brainstem)：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(crossedparalysis)综合征，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。例如：Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，舌下神经瘫，为脑桥基底部外侧病损；Foville综合征：病灶侧展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支闭塞；Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。⑤脊髓(spinalcord)：A.半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显(图4)。B.横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。(2)下运动神经元病变临床表现：①前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，颈8～胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，腰3病变股四头肌萎缩无力，腰5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation)，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。②前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。③神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。④周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。此外，判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓，因肢体疼痛不敢活动等。2用药治疗按病因诊断针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗。3饮食保健病人也没有太大的忌讳，按正常人的饮食方法即可，也可以多吃一些水果蔬菜这样有助于身体的康复。4预防护理对于工作来说，工作时最好是多加注意，在治疗的过程中配合医生的指导锻炼身体。5病理病因目前暂无相关资料6疾病诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平，才能确定肌无力的病因。肌无力分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益。7检查方法实验室检查：必要的有选择性的实验室检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿素氮。其他辅助检查：必要的有选择性的辅助检查项目包括：1.颅底部摄片、CT及MRI等检查。2.脑脊液检查。3.胸透、心电图、超声波。8并发症目前暂无相关资料9预后目前暂无相关资料10发病机制目前暂无相关资料

赵东升

脑梗塞

脑梗死又称缺血性卒中，中医称之为卒中或中风。本病系由各种原因所致的局部脑组织区域血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性病变坏死，进而产生临床上对应的神经功能缺失表现。脑梗死依据发病机制的不同分为脑血栓形成、脑栓塞和腔隙性脑梗死等主要类型。病因和发病机制由于脑血栓形成的病因基础主要为动脉粥样硬化，因而产生动脉粥样硬化的因素是发生脑梗死最常见的病因。近期在全球范围内进行的INTERSTROKE研究结果显示：脑梗死风险中的90%可归咎于10个简单的危险因素，它们依次是高血压病、吸烟、腰臀比过大、饮食不当、缺乏体育锻炼、糖尿病、过量饮酒、过度的精神压力及抑郁、有基础心脏疾病和高脂血症。需要指出的是，以上大多数危险因素都是可控的。本病具体的病因及其作用机制如下所述。血管壁本身的病变最常见的是动脉粥样硬化，且常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。其可导致各处脑动脉狭窄或闭塞性病变，但以大中型管径（≥500μm）的动脉受累为主，国人的颅内动脉病变较颅外动脉病变更多见。其次为脑动脉壁炎症，如结核、梅毒、结缔组织病等。此外，先天性血管畸形、血管壁发育不良等也可引起脑梗死。由于动脉粥样硬化好发于大血管的分叉处和弯曲处，故脑血栓形成的好发部位为颈动脉的起始部和虹吸部、大脑中动脉起始部、椎动脉及基底动脉中下段等。当这些部位的血管内膜上的斑块破裂后，血小板和纤维素等血液中有形成分随后黏附、聚集、沉积形成血栓，而血栓脱落形成栓子可阻塞远端动脉导致脑梗死。脑动脉斑块也可造成管腔本身的明显狭窄或闭塞，引起灌注区域内的血液压力下降、血流速度减慢和血液黏度增加，进而产生局部脑区域供血减少或促进局部血栓形成出现脑梗死症状。[1]血液成分改变真性红细胞增多症、高黏血症、高纤维蛋白原血症、血小板增多症、口服避孕药等均可致血栓形成。少数病例可有高水平的抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S或抗血栓Ⅲ缺乏伴发的高凝状态等。这些因素也可以造成脑动脉内的栓塞事件发生或原位脑动脉血栓形成。其他药源性、外伤所致脑动脉夹层及极少数不明原因者。病理生理本病的病理生理过程实质上是在动脉粥样硬化基础上发生的局部脑组织缺血坏死过程。由于脑动脉有一定程度的自我代偿功能，因而在长期脑动脉粥样硬化斑块形成中，并无明显的临床表现出现。但脑组织本身对缺血缺氧非常敏感，供应血流中断的4-6分钟内其即可发生不可逆性损伤。故脑血栓形成的病理生理过程可分为以脑动脉粥样硬化斑块形成过程为主的脑动脉病变期和脑动脉内血栓形成伴有脑组织缺血坏死的脑组织损伤期。急性脑梗死的是一个动态演变的过程，在发生不可逆的梗死脑组织的周围往往存在处于缺血状态但尚未完全梗死的脑区域（即缺血半暗带）。挽救这些缺血半暗带是急诊溶栓治疗的病理生理学基础。临床表现本病好发50~60岁以上的中、老年人，男性稍多于女性。其常合并有动脉硬化、高血压、高脂血症或糖尿病等危险因素或对应的全身性非特异性症状。脑梗死的前驱症状无特殊性，部分患者可能有头昏、一时性肢体麻木、无力等短暂性脑缺血发作的表现。而这些症状往往由于持续时间较短和程度轻微而被患者及家属忽略。脑梗死发病起病急，多在休息或睡眠中发病，其临床症状在发病后数小时或1~2天达到高峰。神经系统的症状与闭塞血管供血区域的脑组织及邻近受累脑组织的功能有关，这有利于临床工作者较准确地对其病变位置定位诊断。以下将按主要脑动脉供血分布区对应的脑功能缺失症状叙述本病的临床表现。颈内动脉闭塞综合征病灶侧单眼黑蒙，或病灶侧Horner征（因颈上交感神经节后纤维受损所致的同侧眼裂变小、瞳孔变小、眼球内陷及面部少汗）；对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血表现）；优势半球受累还可有失语，非优势半球受累可出现体像障碍等。尽管颈内动脉供血区的脑梗死出现意识障碍较少，但急性颈内动脉主干闭塞可产生明显的意识障碍。大脑中动脉闭塞综合征最为常见。（一）1.主干闭塞出现对侧中枢性面舌瘫和偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；可伴有不同程度的意识障碍；若优势半球受累还可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍。（二）皮质支闭塞上分支闭塞可出现必遭对侧偏瘫和感觉缺失，Broca失语（优势半球）或体象障碍（非优势半球）；下分支闭塞可出现Wernicke失语、命名性失语和行为障碍等，而无偏瘫。（三）深穿支闭塞对侧中枢性上下肢均等性偏瘫，可伴有面舌瘫；对侧偏身感觉障碍，有时可伴有对侧同向性偏瘫；优势半球病变可出现皮质下失语。大脑前动脉闭塞综合征（一）主干闭塞前交通动脉以后闭塞时额叶内侧缺血，出现对侧下肢运动及感觉障碍，因旁中央小叶受累小便不易控制，对侧出现强握、摸索及吸吮反射等额叶释放症状。若前交通动脉以前大脑前动脉闭塞时，由于有对侧动脉的侧支循环代偿，不一定出现症状。如果双侧动脉起源于同一主干，易出现双侧大脑前动脉闭塞，出现淡漠、欣快等精神症状，双侧脑性瘫痪、二便失禁、额叶性认知功能障碍。（二）皮质支闭塞对侧下肢远端为主的中枢性瘫痪，可伴有感觉障碍；对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状。（三）深穿支闭塞对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫。大脑后动脉闭塞综合征（一）主干闭塞对侧同向性偏盲、偏瘫及偏身感觉障碍，丘脑综合征，主侧半球病变可有失读症。（二）皮质支闭塞因侧支循环丰富而很少出现症状，仔细检查科发现对侧同向性偏盲或象限盲，伴黄斑回避，双侧病变可有皮质盲；顶枕动脉闭塞可见对侧偏盲，可有不定型幻觉痫性发作，主侧半球受累还可出现命名性失语；距状动脉闭塞出现对侧偏盲或象限盲。（三）深穿支闭塞丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征，如病灶侧小脑性共济失调、肢体意向性震颤、短暂的舞蹈样不自主运动、对侧面部感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞可出现丘脑综合征，如对侧感觉障碍（深感觉为主），以及自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫和不自主运动，可伴有舞蹈、手足徐动和震颤等锥体外系症状；中脑支闭塞则出现大脑脚综合征（Weber综合征），如同侧动眼神经瘫痪，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫；或Benedikt综合征，同侧动眼神经瘫痪，对侧不自主运动，对侧偏身深感觉和精细触觉障碍。椎基底动脉闭塞综合征（一）主干闭塞常引起广泛梗死，出现脑神经、锥体束损伤及小脑症状，如眩晕、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、消化道出血、昏迷、高热等，患者常因病情危重而死亡。（二）中脑梗死，常见综合征如下：1.Weber综合征同侧动眼神经麻痹和对侧面舌瘫和上下肢瘫。2.Benedikt综合征同侧动眼神经麻痹，对侧肢体不自主运动，对侧偏身深感觉和精细触觉障碍。3.Claude综合征同侧动眼神经麻痹，对侧小脑性共济失调。4.Parinaud综合征垂直注视麻痹。（三）脑桥梗死，常见综合征如下：1.Foville综合征同侧周围性面瘫，双眼向病灶对侧凝视，对侧肢体瘫痪。2.Millard-Gubler综合征同侧面神经、展神经麻痹，对侧偏瘫。3.Raymond-Cesten综合征对侧小脑性共济失调，对侧肢体及躯干深浅感觉障碍，同侧三叉神经感觉和运动障碍，双眼向病灶对侧凝视。4.闭锁综合征，又称为睁眼昏迷系双侧脑桥中下部的副侧基底部梗死。患者意识清楚，因四肢瘫痪、双侧面瘫及球麻痹，故不能言语、不能进食、不能做各种运动，只能以眼球上下运动来表达自己的意愿。（四）延髓梗死最常见的是Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征），表现为眩晕，眼球震颤，吞咽困难，病灶侧软腭及声带麻痹，共济失调，面部痛温觉障碍，Horner综合征，对侧偏身痛温觉障碍。（五）基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征是椎-基底动脉供血障碍的一种特殊类型，即基底动脉顶端2cm内包括双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端呈“干”字形的5条血管闭塞所产生的综合征。其常由栓塞引起，梗死灶可分布于枕叶、颞叶、丘脑、脑干和小脑，出现眼部症状，意识行为异常及感觉运动障碍等症状。分水岭脑梗死系两支或以上动脉分布区的交界处或同一动脉不同分支分布区的边缘带发生的脑梗死。结合影像检查可将其分为以下常见类型：皮质前型，如大脑前与大脑中动脉供血区的分水岭，出现以上肢为主的中枢性偏瘫及偏身感觉障碍，优势侧病变可出现经皮质性运动性失语，其病灶位于额中回，可沿前后中央回上不呈带状前后走行，可直达顶上小叶；皮质后型，病灶位于顶、枕、颞交界处，如大脑中与大脑后动脉，或大脑前、中、后动脉皮质支间的分水岭区，其以偏盲最常见，可伴有情感淡漠，记忆力减退和Gerstmann综合征；皮质下型：如大脑前、中、后动脉皮质支与深穿支或大脑前动脉回返支（Heubner动脉）与大脑中动脉的豆纹动脉间的分水岭区梗死，可出现纯运动性轻偏瘫和（或）感觉障碍、不自主运动等。值得注意的是，临床上许多患者的临床症状及体征并不符合上述的单支脑动脉分布区梗死的典型综合征，而表现为多个临床综合征的组合。同时，脑动脉的变异和个体化侧枝循环代偿能力的差异也是临床表现不典型的重要因素。因而，临床医生需要结合一定的辅助检查手段，以充分理解相应脑梗死的临床表现。辅助检查一般检查血小板聚集率、凝血功能、血糖、血脂水平、肝肾功能等；心电图，胸片。这些检查有助于明确患者的基本病情，部分检查结果还有助于病因的判断。特殊检查主要包括脑结构影像评估、脑血管影像评估、脑灌注及功能检查等。（一）脑结构影像检查1．头颅CT头颅CT是最方便和常用的脑结构影像检查。在超早期阶段（发病6小时内），CT可以发下一些细微的早期缺血改变：如大脑中动脉高密度征、皮层边缘（尤其是岛叶）以及豆状核区灰白质分界不清楚和脑沟消失等。但是CT对超早期缺血性病变和皮质或皮质下小的梗死灶不敏感，尤其后颅窝的脑干和小脑梗死更难检出。大多数病例在发病24小时后CT可显示均匀片状的低密度梗死灶，但在发病2-3周内由于病灶水肿消失导致病灶与周围正常组织密度相当的‘模糊效应’，CT难以分辨梗死病灶。2．头颅MRI标准的MRI序列（T1、T2和Flair相）可清晰显示缺血性梗死、脑干和小脑梗死、静脉窦血栓形成等，但对发病几小时内的脑梗死不敏感。弥散加权成像（DWI）可以早期（发病2小时内）显示缺血组织的大小、部位，甚至可显示皮质下、脑干和小脑的小梗死灶。结合表观弥散系数（ADC），DWI对早期梗死的诊断敏感性达到88%~100%，特异性达到95%~100%。（二）脑血管影像学1．颈部血管超声和经颅多普勒（TCD）目前脑血管超声检查最常用的检测颅内外血管狭窄或闭塞、动脉粥样硬化斑块的无创手段，亦可用于手术中微栓子的检测。目前颈动脉超声对颅外颈动脉狭窄的敏感度可达80%以上特异度可超过90%，而TCD对颅内动脉狭窄的敏感度也可达70%以上，特异度可超过90%。但由于血管超声技术操作者主观性影响较大，且其准确性在总体上仍不及MRA/CTA及DSA等有创检查方法，因而目前的推荐意见认为脑血管超声检查（颈部血管超声和TCD）可作为首选的脑血管病变筛查手段，但不宜将其结果作为血管干预治疗前的脑血管病变程度的唯一判定方法。2．磁共振血管成像（MRA）和计算机成像血管造影（CTA）MRA和CTA是对人体创伤较小的血管成像技术，其对人体有创的主要原因系均需要使用对比剂，CTA尚有一定剂量的放射线。二者对脑血管病变的敏感度及特异度均较脑血管超声更高，因而可作为脑血管评估的可靠检查手段。3．数字减影血管造影（DSA）脑动脉的DSA是评价颅内外动脉血管病变最准确的诊断手段，也是脑血管病变程度的金标准，因而其往往也是血管内干预前反映脑血管病变最可靠的依据。DSA属于有创性检查，通常其致残及致死率不超过1%。（三）脑灌注检查和脑功能评定1．脑灌注检查的目的在于评估脑动脉血流在不同脑区域的分布情况，发病早期的快速完成的灌注影像检查可区分核心梗死区和缺血半暗带区域，从而有助于选择再灌注治疗的合适病例，此外其还有评估神经保护剂疗效、手术干预前评估等作用。目前临床上较常用的脑灌注检查方法有多模式MRI/PWI、多模式CT/CTP、SPECT和PET等。2．脑功能评定主要包括功能磁共振、脑电图等对认知功能及情感状态等特殊脑功能的检查方法。诊断与鉴别诊断诊断本病的诊断要点为：①中老年患者；多有脑血管病的相关危险因素病史；②发病前可有TIA；③安静休息时发病较多，常在睡醒后出现症状；④迅速出现局灶性神经功能缺失症状并持续24小时以上，症状可在数小时或数日内逐渐加重；⑤多数患者意识清楚，但偏瘫、失语等神经系统局灶体征明显；⑥头颅CT早期正常，24~48消失后出现低密度灶。鉴别诊断1.脑出血发病更急，数分钟或数小时内出现神经系统局灶定位症状和体征，常有头痛、呕吐等颅内压增高症状及不同程度的意识障碍，血压增高明显。但大面积脑梗死和脑出血，轻型脑出血与一般脑血栓形成症状相似。可行头颅CT以鉴别。2.脑栓塞起病急骤，数秒钟或数分钟内症状达到高峰，常有心脏病史，特别是心房纤颤、细菌性心内膜炎、心肌梗死或其他栓子来源时应考虑脑栓塞。3.颅内占位某些硬膜下血肿、颅内肿瘤、脑脓肿等发病也较快，出现偏瘫等症状及体征，需与本病鉴别。可行头颅CT或MRI鉴别。疾病治疗脑梗死属于急症，也是一个高致残率及高致死率的疾病。本病的治疗原则是：争取超早期治疗，在发病4.5小时内尽可能静脉溶栓治疗，在发病6-8小时内有条件的医院可进行适当的急性期血管内干预；确定个体化和整体化治疗方案，依据患者自身的危险因素、病情程度等采用对应针对性治疗，结合神经外科、康复科及护理部分等多个科室的努力实现一体化治疗，以最大程度提高治疗效果和改善预后。具体治疗措施如下：一般治疗：主要包括维持生命体征和预防治疗并发症。其中控制脑血管病危险因素，启动规范化二级预防措施为重要内容。戒烟限酒，调整不良生活饮食方式对所有有此危险因素的脑梗死患者及家属均应向其普及健康生活饮食方式对改善疾病预后和预防再发的重要性。规范化二级预防药物治疗主要包括控制血压、血糖和血脂水平的药物治疗。1）控制血压，在参考高龄、基础血压、平时用药、可耐受性的情况下，降压目标一般应该达到≤140/90mmHg，理想应达到≤130/80mmHg。糖尿病合并高血压患者严格控制血压在130/80mmHg以下，降血压药物以血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类在降低心脑血管事件方面获益明显。在急性期血压控制方面应当注意以下几点：（1）准备溶栓者，应使收缩压<180mmhg、舒张压<100mmhg。（2）缺血性脑卒中后24h内血压升高的患者应谨慎处理。应先处理紧张焦虑、疼痛、恶心呕吐及颅内压增高等情况。血压持续升高，收缩压≥200mmhg或舒张压≥110mmhg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可予谨慎降压治疗，并严密观察血压变化，必要时可静脉使用短效药物（如拉贝洛尔、尼卡地平等），最好应用微量输液泵，避免血压降得过低。（3）有高血压病史且正在服用降压药者，如病情平稳，可于脑卒中24h后开始恢复使用降压药物。（4）脑卒中后低血压的患者应积极寻找和处理原因，必要时可采用扩容升压的措施。2）控制血糖，空腹血糖应<7mmol/L（126mg/dl），糖尿病血糖控制的靶目标为HbAlc<6.5%，必要时可通过控制饮食、口服降糖药物或使用胰岛素控制高血糖。在急性期血糖控制方面应当注意以下两点：（l）血糖超过11.1mmol/L时可给予胰岛素治疗。（2）血糖低于2.8mmol/L时可给予10%-20%葡萄糖口服或注射治疗。3）调脂治疗对脑梗死患者的血脂调节药物治疗的几个推荐意见如下：（1）胆固醇水平升高的缺血性脑卒中和TIA患者，应该进行生活方式的干预及药物治疗。建议使用他汀类药物，目标是使LDL-C水平降至2.59mmol/L以下或使LDL-C下降幅度达到30%～40%。（2）伴有多种危险因素（冠心病、糖尿病、未戒断的吸烟、代谢综合征、脑动脉粥样硬化病变但无确切的易损斑块或动脉源性栓塞证据或外周动脉疾病之一者）的缺血性脑卒中和TIA患者，如果LDL-C>2.07mmol/L，应将LDL-C降至2.07mmol/L以下或使LDL-C下降幅度>40%。（3）对于有颅内外大动脉粥样硬化性易损斑块或动脉源性栓塞证据的缺血性脑卒中和TIA患者，推荐尽早启动强化他汀类药物治疗，建议目标LDL-C<2.07mmol/L或使LDL-C下降幅度>40%。（4）长期使用他汀类药物总体上是安全的。他汀类药物治疗前及治疗中，应定期监测肌痛等临床症状及肝酶（谷氨酸和天冬氨酸氨基转移酶）、肌酶（肌酸激酶）变化，如出现监测指标持续异常并排除其他影响因素，应减量或停药观察（供参考：肝酶>3倍正常上限，肌酶>5倍正常上限时停药观察）；老年患者如合并重要脏器功能不全或多种药物联合使用时，应注意合理配伍并监测不良反应。（5）对于有脑出血病史或脑出血高风险人群应权衡风险和获益，建议谨慎使用他汀类药物。特殊治疗主要包括溶栓治疗、抗血小板聚集及抗凝药物治疗、神经病保护剂、血管内介入治疗和手术治疗等。1）溶栓治疗，静脉溶栓和动脉溶栓的适应症及禁忌症基本一致。本文以静脉溶栓为例详细介绍其相关注意问题。（1）对缺血性脑卒中发病3h内和3～4.5h的患者，应根据适应证严格筛选患者，尽快静脉给予rtPA溶栓治疗。使用方法：rtPA0.9mg/kg（最大剂量为90mg）静脉滴注，其中10%在最初1min内静脉推注，其余持续滴注th，用药期间及用药24h内应如前述严密监护患者。（2）发病6h内的缺血性脑卒中患者，如不能使用rtPA可考虑静脉给予尿激酶，应根据适应证严格选择患者。使用方法：尿激酶100万～150万IU，溶于生理盐水100～200ml，持续静脉滴注30min，用药期间应如前述严密监护患者。（3）发病6h内由大脑中动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的医院进行动脉溶栓。（4）发病24h内由后循环动脉闭塞导致的严重脑卒中且不适合静脉溶栓的患者，经过严格选择后可在有条件的单位进行动脉溶栓。（5）溶栓患者的抗血小板或特殊情况下溶栓后还需抗血小板聚集或抗凝药物治疗者，应推迟到溶栓24h后开始。（6）临床医生应该在实施溶栓治疗前与患者及家属充分沟通，向其告知溶栓治疗可能的临床获益和承担的相应风险。①溶栓适应证：·A．年龄18-80岁；·B．发病4.5h以内（rtPA）或6h内（尿激酶）；·C．脑功能损害的体征持续存在超过th，且比较严重；·D．脑CT已排除颅内出血，且无早期大面积脑梗死影像学改变；·E．患者或家属签署知情同意书。②溶栓禁忌证：·A．既往有颅内出血，包括可疑蛛网膜下腔出血；近3个月有头颅外伤史；近3周内有胃肠或泌尿系统出血；近2周内进行过大的外科手术；近1周内有在不易压迫止血部位的动脉穿刺。·B．近3个月内有脑梗死或心肌梗死史，但不包括陈旧小腔隙梗死而未遗留神经功能体征。·C．严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者。·D．体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据。·E．已口服抗凝药，且INR>15；48h内接受过肝素治疗（APTT超出正常范围）。·F．血小板计数低于100×109/L，血糖<27mmol/L。·G．血压：收缩压>180mmhg，或舒张压>100mmhg。·H．妊娠。·I．患者或家属不合作。·J．其它不适合溶栓治疗的条件。2）抗血小板聚集治疗，急性期（一般指脑梗死发病6小时后至2周内，进展性卒中稍长）的抗血小板聚集推荐意见如下：（1）对于不符合溶栓适应证且无禁忌证的缺血性脑卒中患者应在发病后尽早给予口服阿司匹林150～300mg/d。急性期后可改为预防剂量50-150mg/d；（2）溶栓治疗者，阿司匹林等抗血小板药物应在溶栓24h后开始使用；（3）对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷等抗血小板治疗。此外，在抗血小板聚集二级预防的应用中需要注意以下几点：（1）对于非心源性栓塞性缺血性脑卒中或TIA患者，除少数情况需要抗凝治疗，大多数情况均建议给予抗血小板药物预防缺血性脑卒中和TIA复发；2）抗血小板药物的选择以单药治疗为主，氯吡格雷（75mg/d）、阿司匹林（50~325mg/d）都可以作为首选药物；有证据表明氯吡格雷优于阿司匹林，尤其对于高危患者获益更显著；（3）不推荐常规应用双重抗血小板药物。但对于有急性冠状动脉疾病（例如不稳定型心绞痛，无Q波心肌梗死）或近期有支架成形术的患者，推荐联合应用氯吡格雷和阿司匹林。3）抗凝治疗，主要包括肝素、低分子肝素和华法林。其应用指征及注意事项如下：（1）对大多数急性缺血性脑卒中患者，不推荐无选择地早期进行抗凝治疗。（2）关于少数特殊患者（如主动脉弓粥样硬化斑块、基底动脉梭形动脉瘤、卵圆孔未闭伴深静脉血栓形成或房间隔瘤等）的抗凝治疗，可在谨慎评估风险、效益比后慎重选择。（3）特殊情况下溶栓后还需抗凝治疗的患者，应在24h后使用抗凝剂。（4）无抗凝禁忌证的动脉夹层患者发生缺血性脑卒中或者TIA后，首先选择静脉肝素，维持活化部分凝血活酶时间50~70s或低分子肝素治疗；随后改为口服华法林抗凝治疗（INR2.0~3.0），通常使用3~6个月；随访6个月如果仍然存在动脉夹层，需要更换为抗血小板药物长期治疗。4）神经保护剂，如自由基清除剂、电压门控性钙通道阻断剂、兴奋性氨基酸受体阻断剂等，对急性期脑梗死患者可试用此类药物治疗。5）其它特殊治疗，如血管内干预治疗和外科手术治疗，有条件的医院可对合适的脑梗死患者进行急性期血管内干预和外科手术治疗，如对发病6小时内的脑梗死病例可采用动脉溶栓及急性期支架或机械取栓治疗；对大面积脑梗死病例必要时可采用去骨板减压术治疗。并发症的防治脑梗死急性期和恢复期容易出现各种并发症，其中吸入性肺炎、褥疮、尿路感染、下肢深静脉血栓形成及肺栓塞、吞咽困难所致营养不良等可明显增加不良预后的风险。因而对这些并发症的有效防治和密切护理也是脑梗死规范化治疗过程中一个关键的环节。康复治疗和心理调节治疗应尽早启动脑梗死患者个体化的长期康复训练计划，因地制宜采用合理的康复措施。有研究结果提示脑梗死发病后6月内是神经功能恢复的‘黄金时期’，对语言功能的有效康复甚至可长达数年。同时，对脑梗死患者心理和社会上的辅助治疗也有助于降低残疾率，提高生活质量，促进其早日重返社会。疾病预后本病的病死率约为10%，致残率可达50%以上。存活者的复发率高达40%，脑梗死复发可严重削弱患者的日常生活和社会功能，而且可明显增加死亡率。

曾海

详细了解垂体腺瘤

垂体腺瘤是常见的良性颅内内分泌肿瘤。Marie于1886年首先描述肢端肥大症，1887年Minkowski论及肢端肥大症由垂体腺排列异常引起，1900年Benda认识到伴肢端肥大症的嗜酸性腺瘤并证明肿瘤是来自腺垂体细胞的真性肿瘤。病因:　　(一)发病原因　　目前认为垂体腺瘤来源于腺垂体细胞，如单激素细胞腺瘤如生长激素、泌乳素细胞腺瘤等来源于分泌相应激素的腺细胞，而对一些多激素来源的腺瘤还有争议。过去一直认为一种细胞只能分泌一种相应的激素，20世纪70年代Zimmemrman用PAP法研究5例正常人垂体组织证实，在同一种细胞内具有能与生长激素和泌乳素两种激素抗体结合的颗粒，说明两种激素可以同时在同一垂体细胞内产生。Midyley认为促卵泡素和黄体生成素可由同一种细胞分泌。Horvath报告了9例垂体泌乳素、生长激素细胞腺瘤。Kovacs也指出在非肿瘤情况下这种双激素分泌细胞同样散在于腺垂体中，只是数量较少而已。上述研究结果说明，垂体内一种细胞不是只能分泌一种相应的激素。这类多激素细胞腺瘤，称之为“异源性垂体腺瘤”。其发生机制一般认为与瘤细胞的基因表达有关，可能牵涉到基因的不稳定性和优势选择，也可能是细胞表型的变化，而没有基因潜能的变化。　　近年来认为嫌色细胞腺瘤来源于分化程度较低或未分化的细胞，这种细胞可以向其他分泌激素的细胞转化，临床上可伴有相应激素分泌增多的症状，电镜下可见分泌颗粒。Leuis认为这类非功能垂体腺瘤虽有分泌颗粒，但瘤细胞分化较低，未能形成有生物效应的激素。Kovacs认为这种瘤细胞能够合成少量的激素或产生无活性的激素前体;或为目前尚未能检测的激素。Betzdorf测定瘤细胞组织培养液内生长激素的浓度，发现一些嫌色性细胞瘤与嗜酸性细胞瘤同样是升高的，这就可解释一些嫌色细胞腺瘤为什么伴有肢端肥大症。　　症状:　　垂体腺瘤瘤细胞的倍增时间为100～700天，故肿瘤生长缓慢，这种生物学特征决定了垂体腺瘤一般起病潜隐，早期可无症状。有的肿瘤甚至自始至终没有症状，死后尸检始被发现。垂体腺瘤主要有颅内神经功能障碍及内分泌功能障碍两方面表现：　　1.神经功能障碍垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。一般无分泌功能腺瘤在确诊时往往肿瘤体积已较大，多向鞍上及鞍外生长，临床神经症状多较明显。分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状，确诊时大多体积较小，肿瘤多位于蝶鞍内或轻微向鞍上生长，临床不产生或仅有轻微的神经症状。　　(1)头痛：约2/3无分泌性垂体腺瘤病人可有头痛，但不太严重。早期头痛是由于肿瘤向上生长时，牵拉由三叉神经第1支支配的鞍膈所引起。头痛位于双颞部、前额、鼻根部或眼球后部，呈间歇性发作。肿瘤穿破鞍膈后头痛可减轻或消失。晚期头痛可能由于肿瘤增大影响颅底硬膜、动脉环、大血管、大静脉窦等痛觉敏感组织所引起。如涉及由三叉神经或后组脑神经供应的硬脑膜，则头痛位于前头部或后枕部。肿瘤向第三脑室生长，阻塞室间孔引起颅内压增高，可引起弥漫性头痛。有时肿瘤内出血或肿瘤的囊肿破裂可引起急性剧烈头痛。GH腺瘤引起的头痛明显而顽固，大多为全头痛，原因除肿瘤向上生长牵拉鞍膈外，主要是因为整个颅骨及硬膜增生，牵拉刺激感觉神经所致。　　(2)视神经受压症状：垂体腺瘤向上方生长可将鞍膈顶高或突破鞍膈向上压迫视神经交叉而产生视力、视野改变等。　　①视野改变：视交叉与垂体的位置变异较大，故视野变化颇不一致。由于视网膜纤维及黄斑纤维在视交叉中的排列又有一定位置，因此产生视野缺损亦有一定顺序。肿瘤由鞍内向上生长可压迫视交叉的下方及后方，将视交叉推向前上方，甚至将视交叉竖起，此时首先受压迫的是位于交叉下方的视网膜内下象限的纤维，引起颞侧上象限视野缺损。肿瘤继续生长可累及视交叉中层的视网膜内上象限纤维，因而产生颞侧下象限视野缺损。此时即为双颞侧偏盲。有时因视网膜内上象限的纤维有一部分混杂在不交叉的纤维中，位于视交叉侧面，故在颞侧偏盲中可保留小片视野，称“颞侧小岛”。压迫及外侧的视网膜外上象限的纤维(不交叉)，可产生鼻侧下象限的视野缺损。位于视交叉的最外侧的视网膜外下象限的纤维最不易受到压迫，所以鼻侧上象限的视野常得以保留直至最后受压后才丧失。　　如肿瘤位于视交叉的后方，它可先累及位于视交叉后部的黄斑纤维，而出现中心视野暗点，称暗点型视野缺损。其发展顺序亦与周边视野相同，并逐渐与周边视野缺损相融合。早期病例如周边视野影响较轻时，应同时检查中心视野暗点，才不致误诊。如肿瘤向一侧生长，压迫视束，则临床可出现同向性偏盲，这种情况少见。少数视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方生长，临床可无视野障碍。　　必须注意，视野改变首先是有色视野缺损，其中红色视野缺损出现最早，故对早期病例，应用小试标或有色视标检查最易发现问题，从而得出早期诊断。一般情况下，视野改变与肿瘤大小是相平行的。但如果肿瘤发展很慢，即使肿瘤很大，由于视神经可以避让，可不出现视野变化;如肿瘤生长很快，常首先出现暗点。　　②视力改变：视力的减退与视野缺损并不平行，两侧也不对称，常到晚期才出现，并可发展到失明。这主要是视神经原发性萎缩的结果。　　③视盘改变：由于视神经受压及血循环障碍，大多数病人有视盘原发性萎缩，且多为双侧同时开始，但程度不等。少数可一侧先开始。萎缩多先由鼻侧开始。少数病例因有阻塞性脑积水、颅内压增高、视网膜静脉回流发生障碍，可出现视盘水肿。但如已发生视盘原发性萎缩者，即使再有颅高压，也不致产生视盘水肿。因为此时视神经周围的蛛网膜鞘已被闭合，阻止了视盘水肿的出现。少数病例肿瘤偏于一侧，可产生患侧视神经原发萎缩，对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。　　(3)邻近症状：肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起。　　①向外侧发展：压迫或侵入海绵窦，可产生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及三叉神经第1支的障碍，其中以动眼神经最常受累，引起一侧眼睑下垂、眼球运动障碍。肿瘤沿颈内动脉周围生长，可渐使该动脉管腔变狭或闭塞，而产生偏瘫、失语等。肿瘤长入三叉神经半月节囊中，可产生继发性三叉神经痛。长到颅中窝可影响颞叶，而有钩回发作，出现幻嗅、幻味、轻偏瘫、失语等症状。　　②向前方发展：可压迫额叶而产生精神症状，如神志淡漠、欣快、智力锐减、健忘、大小便不能自理、癫痫、单侧或双侧嗅觉障碍等。　　③向后方发展：可长入脚间窝，压迫大脑脚及动眼神经，引起一侧动眼神经麻痹，对侧轻偏瘫即Weber综合征等表现。　　④向上方生长：影响第三脑室，可产生下丘脑症状，如多饮、多尿、嗜睡和精神症状，如近事遗忘、虚构、幻觉、定向力差、迟钝，以及视盘水肿、昏迷等。　　⑤向下方生长：可破坏鞍底长入蝶窦、鼻咽部，产生反复少量鼻出血、鼻塞及脑脊液鼻漏等。　　⑥向外上生长：可长入内囊、基底节等处，产生偏瘫、感觉障碍等。

贺世明

颅内病变的定位诊断

一、额叶病变额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。1.额叶前部：精神、情感、人格、行为和智能障碍。2.额叶后部（中央前回）：刺激症状为癫痫发作，破坏性病变引起对侧偏瘫。3.额叶底部：刺激症状为呼吸间歇、血压升高等自主功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。4.语言中枢（额下回后部）：病变表现为运动性失语；书写中枢（额中回后部）：病变表现为失写症；眼球凝视中枢：刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向患侧的同向凝视；排尿中枢受损表现为尿失禁。严重额叶损伤除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性帕金森病和假性小脑体征等。二、颞叶病变颞叶的主要功能是听觉功能。1.颞横回：刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变表现为听力减退和声音定位障碍。2.颞上回：前部病变引起乐感丧失，后部病变引起感觉性失语。3.颞中回和颞下回：病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。4.颞叶内侧：病变表现为颞叶癫痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。5.颞叶广泛损害：表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合型幻觉环视。三、顶叶病变顶叶的功能与临近结构有重叠。1.顶叶前部：刺激性症状为对侧局限性感觉性癫痫和感觉异常，破坏性病变表现为对侧半身的偏身感觉障碍。2.缘上回和角回连同颞叶的上部：与语言有关。3.顶上小叶：皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。4.顶下小叶：失用、失写、失读等。四、枕叶病变枕叶的主要功能是视觉功能。1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。2.破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反射存在。4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认。五、胼胝体病变1.膝部：上肢失用症。2.体部：前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。3.压部：下肢失用和同向偏盲。4.胼胝体：广泛性损害表现为精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。六、半卵园中心病变1.前部：对侧肢体单瘫和运动性失语。2.中部：对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。3.后部：对侧同向偏盲和视力障碍。七、基底节和内囊病变基底节包括豆状核（苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核。1.纹状体（豆状核和尾状核）：手足徐动症（舞蹈病）、静止性震颤（帕金森综合症）。2.内囊前支：双侧额叶性共济失调症3.内囊膝部：对侧中枢性面舌瘫。4.内囊后支：对侧肢体偏瘫；对侧半身浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。八、间脑病变1.丘脑部：1）丘脑上部：病变累及松果体出现性早熟和尿崩。常见松果体区肿瘤。2）丘脑后部：累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲，累及内侧膝状体引起听力减退。3）丘脑：刺激性症状引起对侧半身丘脑痛，破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍，还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手。2.丘脑底部累及Luys体：致对侧投掷症。3.丘脑下部：主要表现为内分泌和代谢障碍及自主神经功能紊乱。4.与丘脑和下丘脑相关的综合征：1）无动无语缄默症：下丘脑网状结构受损。2）间脑癫痫：脑外伤、第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起，表现为自主神经系统发作症状：面部潮红，大汗淋漓等。九、脑干病变1.中脑：眼肌麻痹、对侧偏瘫、肢体多动、昏迷、去脑僵直、四肢瘫。2.脑桥：眼球凝视麻痹、对侧偏瘫、小脑共济失调、对侧半身感觉障碍、昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫。3.延髓：舌下神经交叉瘫、交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳征和眩晕、眼球震颤。同侧舌瘫和对侧偏瘫、全身范围的伸肌持续紧张的强直性状态。延髓广泛性损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。十、颅底病变1.前颅窝：同侧视神经萎缩、对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。2.中颅窝：1）视交叉综合症：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。多为垂体腺瘤所致。2）眶上裂和眶尖病变：（1）眶尖综合症：表现为视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。（2）眶上裂综合征：除无神经变化外，余同上。3）海绵窦综合征：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。4）岩部病变：（1）岩尖综合征：同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木，外展神经受累致眼球内斜、复视。常因乳突炎症扩散、鼻咽部及鼻窦肿瘤引起。（2）三叉神经旁综合征：面部疼痛。颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。（3）蝶-岩综合征：同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍。3.后颅窝：1）内耳道综合征：病变起自内耳道，同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。2）角小脑角病变：三咽神经、舌下神经或外展神经受累症状。3）颈静脉孔区：相应神经症状。4）颅脊管综合征：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔，先后累及小脑、延髓、后组脑神经和上段颈髓等结构。十一、小脑病变1.小脑半球：同侧肢体共济失调，眼球震颤，辨距不良，轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性，同侧半身肌张力降低。2.小脑蚓部：躯干性共济失调，小脑爆发性语言，少有肌张力降低和肢体异常。3.齿状核：运动过多，肌阵挛。4.小脑脚：小脑上脚病变引起同侧小脑共济失调，对侧红核病变引起不自主运动，头偏向病侧；小脑中脚病变出现额叶共济失调；小脑下脚损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍，眼球震颤及书写障碍。

何碧

各部位不同类型脑膜瘤临床特征有哪些

脑膜瘤是脑瘤中较为常见的肿瘤，由于肿瘤处于脑膜的不同位置其临床特征以及表现都有不同之处。第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋教授介绍，不同部位的脑膜瘤在诊断中要注意以下特征及表现方式。大脑凸面脑膜瘤：病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明;向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大;癫痫，精神症状、嗅觉障碍等鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状;头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状;有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等;亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退，三叉神经瘤，走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。岩骨—斜坡脑膜瘤：常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。中颅窝脑膜瘤:表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，神力下降，同向性偏盲等。小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。眼眶及颅眶沟通膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。

贾栋

医学科普－颅内脓肿

化脓性细菌侵入颅内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿者称为颅内脓肿。脓肿的细菌来源可来自相邻近结构的感染灶、远隔部位的感染病灶或通过开放性颅脑损伤直接进入颅内，颅内脓肿形成的病理学分几个阶段，临床上各个阶段相互衔接，难以明确划分。一般来说病人具有三类症状：急性感染性症状、颅内压增高症状和脑局灶性症状。由于脓肿发生的部位不同，临床上称之不同部位的脓肿。一、硬膜外脓肿【定义】脓液积聚在硬膜与颅骨之间的潜在间隙内，多由邻近组织的感染直接侵入而形成。见于：颅骨骨髓炎、黄色肉芽肿、中耳炎及头皮外伤。病原菌常见于金黄色葡萄球菌及溶血性链球菌及需氧性链球菌。【诊断依据】1、临床表现（1）临床上多有较明确的局部炎症病灶；（2）有头痛、发热及轻度全身感染症状；（3）出现局部症状：如神经功能障碍；癫痫发作，感觉、运动障碍等。2、辅助检查（1）实验室检查：周围白细胞数升高或正常，血沉常常增快。（2）影像学检查：1）头颅X线片：可见部分原发性疾病，颅骨骨质破坏。2）CT：脓肿表现为凸透镜样的肿块，肿块内为等密度影，而周围相对增强。3）MRI：脓肿为梭形异常信号区：在T1加权像上病变信号介于脑组织与脑脊液之间。在T2加权像上病变信号高于脑组织。【鉴别诊断】急性硬膜外血肿：有明确的头部外伤史、病情发展快、出现相应的颅内压增高和局灶性症状、体征明确。X线拍片多可发现颅骨骨折。CT示肿物为高密度影像。【治疗原则】1、抗炎治疗选择敏感的抗生素。2、手术治疗开颅切除脓肿；清除脓液、炎症肿块及部分炎症颅骨。二、硬膜下脓肿【定义】化脓性感染发生在硬膜下间隙，脓液呈局限性积聚，多由鼻窦炎、中耳炎、感染逆性扩散及开颅手术后、外伤后感染引起，也可由血行播散感染引起，最多见的微生物是需氧或厌氧链球菌，也有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌等。多数合并有硬膜外脓肿。【诊断依据】1、临床表现（1）有明确的炎症病史。（2）表现为头痛、恶心、呕吐、发热、脑膜刺激症状，严重者可有嗜睡；昏迷。（3）局灶性症状：癫痫发作，一侧肢体瘫痪，言语障碍，颈部强直，布氏征或克氏征阳性。　2、辅助检查（1）实验室检查：①血周围的白细胞数增高；②血培养可呈阳性结果。（2）影像学检查：头部CT显示低密度半月形或凸透镜状的液体聚集，增强后脓肿内膜呈增高信号，灰、白质交界发生了移位。MRI显示T1加权像上典型的硬膜下脓肿表现为低信号，T2加权像上则表现为高信号。（3）腰椎穿刺：因颅内压高，多不主张做。【鉴别诊断】与慢性硬膜下血肿相鉴别，该例多有头部外伤史、老年人多见、病史长、有局灶性症状和体征、无炎症病史及感染中毒症状。【治疗原则】1、对症治疗对于出现神志障碍者及癫痫发作患者，应保持呼吸道通畅及抗癫痫治疗。2、手术治疗（1）脓肿穿刺，引流；（2）开颅脓肿清除。3、抗炎治疗应用敏感抗生素治疗6周以上。三、脑脓肿化脓性细菌侵入脑组织内，引起局限性炎症，脓液积聚在脑实质内。临床上出现颅内压增高及局灶性症状。多见于头部外伤、邻近组织感染及远隔部位的感染直接或血性播散，进入脑组织内。病原菌：见于厌氧菌所致，如厌氧链球菌（消化道链球菌）、拟杆菌、消化道球菌及需氧的葡萄球菌、链球菌、肠杆菌、嗜血杆菌、肺炎球菌等。因感染源不同，脑脓肿位置不同。（一）额叶脑脓肿发生在额叶，位于额叶底前部脑组织内脓肿。多见于额窦及筛窦部的炎症、外伤，直接播散或远隔感染部位的血性播散。病原菌见于链球菌、肺炎球菌及原发病灶菌等。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病史或局灶性感染病史；（2）近期有发热、头痛、全身不适的症状。（3）颅内压增高症状：头痛，持续性，阵发性加重，伴恶心，呕吐，视乳头水肿。（4）局灶性体征：性格改变、表情淡漠、记忆力减退、对侧肢体偏瘫、运动性失语、局限性或全身性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：①周围血象，白细胞数增高；②血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见脑组织内大片低密度区，可有不全环形增高区，中线移位。注药后，肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI显示T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】1、脑胶质细胞瘤有局灶性症状及颅内压增高症状；无感染病史。CT显示肿物呈不规则的低密度或混杂密度影，边缘不清，增强后肿物实质内或有或无强化改变。2、脑转移瘤见于肿瘤晚期病人或高龄病人，未找到原发病灶者。CT显示颅内单发或多发性占位病灶，组织水肿明显，注药后瘤体增强。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些病原菌敏感药物；（2）降颅内压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（二）颞叶脑脓肿发生于颞叶脑组织内炎症，脓液在脑实质内积聚形成脓肿。见于口腔、中耳等头面部的炎症，直接或逆行性感染，也可见于远隔部位的血播散性感染。其中，变形杆菌或链球菌多为致病菌，也可见其他菌类。【诊断依据】1、临床表现（1）有局部感染病灶或有炎症感染病史；（2）近期有发热，头痛，全身不适症状；（3）颅内压增高症状：头痛、持续性，阵发性加重现象，伴恶心、呕吐、视神经盘水肿；（4）局灶性症状：①癫痫发作，颞叶钩回发作性癫痫；②位于主半球者有语言障碍：感觉性，命名性或混合性失语；③一侧肢体无力或不完全性瘫痪；④视野障碍：同向性偏盲。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（三）顶叶脑脓肿发生于顶叶脑组织内的炎症，脓液积聚在脑内。多因脓毒血症或远处感染经血行播散到脑内、致病菌多和原发病菌相同或为混合菌致病。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发病灶感染史；（2）近期出现头痛、发热、恶心、全身不适症状；（3）有颅内压增高症状：头痛，持续性、阵发性加重，伴恶心、呕吐、视乳头水肿；（4）局灶性症状：对侧肢体不全瘫，有深／浅感觉障碍。失读、失写、失认，计算不能。可出现感觉性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。(四)小脑脓肿化脓性细菌侵入小脑内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿。多见于中耳炎，直接侵入或血性播散所致，致病菌多为变形杆菌或链球菌或混合感染。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病灶（中耳炎、乳突炎）或远隔部位的感染病史；（2）近期有发热，头痛、恶心及全身不适病史；（3）颅内压增高：病人头痛，持续性伴阵发性加重，恶心、呕吐、视乳头水肿，颈部僵硬。（4）局灶性症状：两眼球有水平性震颤。肢体共济失调。强迫头位，脑膜刺激征阳性。严重者出现枕大孔疝。2、辅助检查（1）实验室检查：1）周围血象，血细胞数增高；2）血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见小脑内大片低密度区，可有不全环形增高区。中线移位。增强扫描显示肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI：T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术。

许志勤

得了颅内动脉瘤怎么治疗

　　颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出，颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。过去人们称之为先天性脑动脉瘤，事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤的70%～80%。　　症状和体征　　(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：　　①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。　　②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。　　③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。　　先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天；大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天；颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。　　(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。　　①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状；部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。　　②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。　　脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。　　③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：　　A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。　　B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。　　C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。　　D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。　　④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。　　(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：　　①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹；颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹；大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹；颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%；表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。　　②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。　　③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。　　④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。　　⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。　　⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。　　(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤；巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现；巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤；巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。　　(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现；少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。　　2.动脉瘤破裂后的变化　　(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。　　(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。　　①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：　　A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。　　B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。　　C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。　　②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。　　③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。　　(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。　　①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：　　A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。　　B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。　　C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。　　D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。　　②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：　　A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。　　B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。　　C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱；额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。　　D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。　　E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。　　3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：　　(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。　　①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。　　②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。　　由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方；B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧；C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型；D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。　　③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。　　④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。　　⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：　　A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。　　B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。　　C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。　　D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。　　E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。　　由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早；缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。　　海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝；中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征；向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎；向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等；向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。　　⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。　　(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。　　①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：　　A.85%的病人可伴有Willis环发育异常。　　B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。　　C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。　　D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。　　E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。　　②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。　　③大脑前动脉主干动脉瘤；较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。　　(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。　　①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。　　②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。　　④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。　　(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：　　①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。　　②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。　　③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。　　④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。　　⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。　　(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：　　①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难；损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。　　②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛；小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。　　③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。　　④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。　　(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：　　①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。　　②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。　　(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。　　临床特点为：　　①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。　　②病人好发年龄在43～70岁。　　③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。　　④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%；47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。　　⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。　　⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。　　⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。　　⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。　　(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：　　①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。　　②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。　　③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。　　④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。　　⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。　　未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。　　(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。　　①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成；完全血栓形成；无血栓形成。　　②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样；B.突发的蛛网膜下腔出血。　　③临床表现：　　A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。　　B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。　　C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。　　D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。　　巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。　　血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。　　④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：　　A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。　　B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。　　C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。　　D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。　　E.脑血管痉挛。

张洪钿

儿童颅咽管瘤治疗视频

儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据了解，在我国人群中的颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降，极易被误诊，因此家长一定不能掉以轻心。点击下面网址观看视频：http://my.tv.sohu.com/us/2558322/80831461.shtml切勿延误最佳治疗时期有父母带孩子来我科室就诊，讲诉孩子视力下降，头晕，但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题，于是来神经外科检查，CT检查后发现：孩子所患的是颅咽管肿瘤，这是父母没有想到的，也是此类肿瘤容易被误诊或耽误的原因。”第四军医大学第一附属医院西京医院神经外科教授贺晓生主任说，颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，所以需要彻底切除，以免影响患者的生长发育。但遗憾的是，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后，即使开颅手术切除肿瘤，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。警惕五种发病信号　　信号一：视力视野改变以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧(两眼外侧)偏盲，一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲)，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。　　信号二：颅内压增高　　这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。　　信号三：内分泌紊乱　　在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，比如，多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。信号四：意识变化部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。信号五：视神经乳头改变由于颅内压增高，患儿出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。　　选择正规大医院就诊　　如果孩子有以上症状，家长要尽快带其到正规医院进行检查，以便确诊。“目前，头颅CT和MRI(磁共振)是最先进、最简单、最准确的检查手段。对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。”贺晓生主任说，近年来，在条件好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了很大进步，能最大限度保护神经组织，使手术更加安全。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，要选择正规大医院治疗。此外，医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。

贺晓生

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