病请描述：晋人魏咏之以“唇裂”之身，堂皇载入国朝正史，是件不寻常的事。 在中国古代，“生而兔缺”，往往人生黯淡。 首先，有很大概率，会被视为“不祥之人”而遗弃。 就算活下来，也是能一眼辨识的天生“异端”。免不了活在异样的目光里，以及闲杂人等的唾沫里。不提建功立业，连“泯然众人”也是奢想。 要是不幸遇上“怪力乱神”之事，更是被蒙昧之人推出来“挡灾”的上上人选。 《晋书卷八十五•列传第五十五》录魏咏之事： 魏咏之，字长道，任城人也。家世贫素，而躬耕为事，好学不倦。生而兔缺。有善相者谓之曰：“卿当富贵。”年十八，闻荆州刺史殷仲堪帐下有名医能疗之，贫无行装，谓家人曰：“残丑如此，用活何为！”遂赍数斛米西上，以投仲堪。既至，造门自通。仲堪与语，嘉其盛意，召医视之。医曰：“可割而补之，但须百日进粥，不得语笑。”咏之曰：“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”仲堪于是处之别屋，令医善疗之。咏之遂闭口不语，唯食薄粥，其厉志如此。及差，仲堪厚资遣之。 初为州主簿，尝见桓玄。既出，玄鄙其精神不隽，谓坐客曰：“庸神而宅伟干，不成令器。”竟不调而遣之。咏之早与刘裕游款，及玄篡位，协赞义谋。玄败，授建威将军、豫州刺史。 桓歆寇历阳，咏之率众击走之。义熙初，进征虏将军、吴国内史，寻转荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉。 咏之初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。始为殷仲堪之客，未几竟践其位，论者称之。寻卒于官。诏曰：“魏咏之器宇弘劭，识局贞隐，同奖之诚，实铭王府；敷绩之效，垂惠在人。奄致陨丧，恻怆于心。可赠太常，加散骑常侍。”其后录其赞义之功，追封江陵县公，食邑二千五百户，谥曰桓。弟顺之至琅邪内史。” 据上文推断， 魏咏之竟能从不堪的命运中突围，是偶然中的必然。 首先，他的唇裂估计不严重。如果严重，或伴有口鼻瘘或心脏畸形等，当时的医疗条件下，根本活不了。腭裂待排，就算有也不严重，至少不影响语音，因为他既能慷慨陈词，又能侃侃而谈。以古人的谨慎劲，未提及鼻底及其他“异象”，推测单侧不完全唇裂的可能性比较大。 其次，他的家风看来清正。“家世贫素，而躬耕为事”。虽是寒门，却耕读传家。他得以“好学不倦”，走了读书的“正道”。后来，不仅他成了器，弟弟顺之也“至琅邪内史”。 另外，他显然有才，远超同侪。因此，“善相者”才会突破“残缺之相”的迷障，看到他的优秀内核，断言“卿当富贵”。也因此，人言“多疑少决”、却能在细处见仁厚的荆州刺史殷仲堪，在与他交谈之后，收他于幕下，为他张罗治疗。 更重要的是，他心志坚忍，以军功立业。这要归功于残缺命运的反哺。 晋人出了名地尚“风流”，才子左思不过长相抱歉了点，就被吐口水呢。可以想见，白日里魏咏之会有何等遭遇。也可以想见，漫漫长夜里，他曾无数次凝视铜镜中的自己。然后把书案上的烛火剔得更明。十八岁时，他发出“残丑如此，用活何为”的悲音，孤注一掷，奔刺史账下求医，囊中唯几斛白米而已。他“赌”赢了！刺史识他，“嘉其盛意”。名医也果然是名医，不提手术，先问他术后能否做到“百日进粥，不得语笑。”他回答满分，决心“爆表”，“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”尽管如此，当时即便是名医，也只能做到“割而补之”，估计术后仅达到“不裂”的效果。所以，他依然被自矜门阀、自认奇伟、偷起顾恺之的画来却不要脸的桓玄瞧不上。不过，魏咏之既然“器宇弘劭，识局贞隐”，想来“一笑还似痴虎头”，心里也未必瞧得上他。后来，看脸的桓玄被打了脸、丢了性命；而魏咏之践了桓玄之众的血，做了“荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉”，死后还得了“桓”的美谥。 难得的是，他有士人风骨。时人评价：“初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。”这合了当时和后世对“士”的期许。 这样的魏咏之，不仅在华夏史册中留下了美名，还作为中医外科在公元3世纪末就能实施唇裂手术的见证，载入了唇裂治疗的世界史。 看到他“生而兔缺”的开头，谁能想到他会有“开挂不已”的结局呢？ “厉志如此”，励志如此！
魏娴 2023-06-18阅读量2031
病请描述： 心脏的跳动如同一面时钟的秒针在正常情况下十分规律而协调。以每分钟60~100次的频率有规则地跳动。 正常的心脏跳动，是由心脏的指挥中心窦房结来指挥的，窦房结指挥一次心脏就跳动一次，血液就打到全身一次。 但是在非正常的情况下，窦房结的指挥可以被其他地方的兴奋点所取代，如果被心室内的兴奋点取代的话，就会发生室性早搏，发生室性早搏的时候患者会摸到自己的脉博停跳一次，胸中会有"咕咚"下的感觉。 表现在心电图图上就是提前出现了一次心跳，且波形“宽大畸形”。
陈秀梅 2022-04-13阅读量8326
病请描述：张女士因上腹部剧烈疼痛，前往上海市同济医院肝胆外科就诊，经上腹部CT检查，诊断为全内脏转位、急性胰腺炎、胆囊结石。 施宝民教授介绍到，全内脏转位是一种极其罕见的先天性畸形，患病率约为0.005%-0.02%，胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍，胸部、腹部脏器完全镜像移位，俗称“镜面人”。 除解剖位置异常外，其功能完全正常。因此绝大多数没有症状表现，就如张女士一样，在因其他原发疾病就诊或体检时被偶然发现，一般无需治疗。 患者 正常人 以心脏和肝为例， 患者与正常人完全呈“镜面” 针对张女士的治疗方案，施宝民教授指出，与常规患者相同，手术仍是最佳选择，但由于消化系统具有不对称性，内脏转位后解剖关系出现变化，极大增加了手术难度。 手术时医生需要打破常规手术思维，站在对立的角度去思考、操作，适应镜像反位的方位感。 注意胆道和血管畸形可能，术前需行必要的影像学检查明确有无胆道、血管畸形及排除其他胆道病变，减少术中及术后并发症的发生。 虽然手术难度因“镜面人”的特殊性而增加，但在与患者详细沟通及医护人员的精心准备下，施宝民教授团队顺利地为患者做完手术。术后情况良好。 经过手术，张女士重新成为健康的“镜面人”。 拓展阅读 全内脏转位 全内脏转位具体发生机制尚不明确，可能与染色体及基因突变、纤毛运动障碍相关。除解剖位置异常外，其功能完全正常，一般无需治疗。目前研究现状来看，国内外文献报道中，缺少对于“镜面人”远期寿命的研究。 当内脏转位者合并其他疾病时，根据其他疾病的原发部位不同，有所差别。 对于部分具有对称性的系统，比如泌尿系统，由于本身的对称性，转位后对临床判断的影响较小，多可正确诊断原发病，但容易忽略与之并存的内脏转位畸形。 而不具有对称性的系统，临床症状和体征位置与典型患者相反，易导致漏诊甚至误诊。 消化系统疾病的症状特异性不高，如胆囊炎典型症状为右上腹疼痛，但亦可仅表现为上腹部疼痛，而以左上腹痛为主要表现时则极易误诊。 全内脏转位虽不是外科疾病的危险因素，也非手术的禁忌，但其合并外科疾病需行手术治疗时，手术难度会因解剖变异而增加，使得治疗更具复杂性和挑战性。 因此，需更应该重视完善术前的各项影像学检查，提供尽可能详尽的解剖结构，以减少解剖异常所致的手术风险，并进行充分的术前讨论。 全内脏转位属于内脏转位，而内脏转位还包括部分内脏转位。 与全内脏转位不同的是，除了字面意义上的只有部分内脏转位，部分内脏转位发病率更低，多伴有其他畸形，通常寿命短于正常人。 常见合并畸形为循环系统，也可合并其他复杂畸形，如Kartagener综合征(又称原发性纤毛运动障碍)、胆道闭锁脾脏畸形综合征等。
施宝民 2022-03-02阅读量1.1万
病请描述：01脑出血致死性极大！！！头晕、昏迷都要小心脑子问题。发生原因：很简单，血压太高，脑子的血管就会被撑破了！如果脑内的动脉血管有先天畸形比如动脉瘤之类的，就更容易发生脑出血了。见过太多的中年人，平常血压高不治疗，某天再见，竟然是急诊室大面积的脑出血；02主动脉夹层致死性极大！！！突发的前胸后背撕裂样的疼痛要特别小心这种疾病。发生原因：主动脉是人体内最大的血管，长期严重的高血压可以导致主动脉撕裂，形成夹层。抢救不及时就是死亡；03心绞痛与心梗致死性大！！长期的高血压会导致心脏血管狭窄、甚至堵塞，就会形成心绞痛和心肌梗死埋下隐患；04脑梗全身营养供应都需要血管，而长期血压高导致脑血管形成粥样斑块，长此以往就会导致大脑小血管闭塞，形成脑梗；05截肢致残性强！如果长期血压高导致下肢血管发生粥样斑块并且闭塞，就会导致下肢缺血坏死（梗死），有的人会出现间歇性跛行，有的甚至需要截肢；06致盲致残性强！如果长期血压高导致导致眼底动脉硬化、闭塞，视力可能会下降，严重者可失明；07心衰高血压导致心梗后，心脏功能会明显下降，进而发展成为心衰。长期高血压还可以导致左心室肥厚，进一步也会导致心衰；08肾衰如果长期血压高导致肾脏血管发生粥样斑块，则会导致肾脏缺血，长此以往，则导致肾衰；长期高血压也使肾脏内压力增高， 造成肾损害。肾衰的最终结局就是走上肾透析之不归路。 如果没有高血压，或者每个人得了高血压都能控制的好好的，那就不会有上面所述的诸多危害了，每个人就可以过上开开
李小荣 2021-12-04阅读量9108
病请描述：我们科有很多患者都是因为复发性流产而查到了有自身免疫问题。好不容易保胎到了孕中期，又听说免疫问题会引起胎儿心脏畸形，都在着急预约。更加准确的说，应该是抗SSA抗体和抗SSB抗体容易导致胎儿心脏传导阻滞，发生率2-5%，约胎儿心超。 其实，孕18-24周是高危期。 所以，条件允许的话，有SSA抗体或SSB抗体阳性的孕妇，建议从孕18周开始检查胎儿心超。
余娜 2021-07-06阅读量9844
病请描述：膀胱镜检查可以明确血尿的出血部位及原因，诊断膀胱尿道肿瘤以及膀胱尿道的结石、异物、畸形，尿道狭窄、膀胱瘘等疾病。另外，还可以了解泌尿系统以外疾病对膀胱的影响，辅助从上尿路获取尿样进行细胞学检查、细菌培养、尿常规检查等。一.临床意义1.帮助确定膀胱瘤的性质、部位和范围。2.了解泌尿以外疾病对泌尿系统的影响。3.进行逆行尿路造影或收集分肾尿液标本，或盆腔手术前准备等。4.膀胱肿瘤后检、电灼、电切、膀胱结石、肾盂内液灌注药物等。二.适应症1.做诊断用通过检查窥镜可以观察到膀胱内情况；通过输尿管插管窥镜，可向输尿管插入细长的输尿管导管至肾盂，分别搜集尿液，进行常规检查和培养；静脉注入靛胭脂溶液，观察两侧输尿管的排蓝时间，可以分别估计两侧肾功能（正常注药后5～10分钟排蓝）；经导管向肾盂或输尿管注入12.5%碘化钠造影剂，施行逆行肾盂造影术，可以了解肾、肾盂和输尿管的情况。2.做治疗用如膀胱内有出血点或乳头状瘤，可通过膀胱镜用电灼器治疗；膀胱内结石可用碎石器来碎后冲洗出来；膀胱内小异物和病变组织可用异物钳或活组织钳取出；输尿管口狭窄，可通过膀胱镜用剪开器剪开（或用扩张器进行扩张）。三.禁忌症1.尿道、膀胱处于急性炎症期不宜进行检查，因可导致炎症扩散，而且膀胱的急性炎症充血，还可使病变分辨不清。2.膀胱容量过小，在60ml以下者，说明病变严重，病人多不能耐受这一检查，也容易导致膀胱破裂。3.包茎、尿道狭窄、尿道内结石嵌顿等，无法插入膀胱镜者。4.骨关节畸形不能采取截石位者。5.妇女月经期或妊娠3个月以上。6.肾功能严重减退而有尿毒症征象、高血压而且心脏功能不佳者。四.术后处理1.膀胱镜检查后常有血尿发生，为术中损伤粘膜所致，一般3～5日后即止。2.术后尿道灼痛，可让病人多饮水利尿，并给止痛剂，1～2日后即能转轻。3.如无菌操作不严密，术后将发生尿路感染、发热及腰痛，应用抗生素控制。4.膀胱镜检查后，必须把检查所见填表记录。
吴玉伟 2021-01-28阅读量9717
病请描述：专家简介：文根，上海市第六人民医院东院骨科副主任，副主任医师，医学博士，硕士研究生导师。主要从事创伤骨科、修复重建外科的临床和基础研究。擅长四肢复杂骨关节创伤修复；关节疾病的保关节治疗；复杂四肢组织缺损的保肢与功能重建；骨缺损，骨不连，慢性骨髓炎的修复与重建；四肢先天及后天畸形矫正等。1、糖尿病足是怎么回事？高血糖对足部的任何损伤都叫做糖尿病足，主要表现为糖尿病患者足部出现溃疡、感染、坏死，且长时间不愈，严重者累及肌肉和骨组织。糖尿病足是糖尿病患者后期常见的并发症，发病率在整个糖尿病人群中占10%～15%左右。2、糖尿病足症状？早期表现为足部皮肤瘙痒、干燥、色素沉着，随着病情进展，患者逐渐出现足部冰凉、麻木，走起路来像踩着棉花一样，有时也会出现间歇跛行。一旦不慎产生伤口，如合并感染则局部形成红肿、水疱、血泡，较重者出现糜烂、溃疡，经久不愈。由表皮渐次深入到肉和骨骼，最终导致坏疽，脚部发黑腐烂。3、糖尿病足伤口不易愈合？高血糖引起下肢血管的阻塞或狭窄，导致足部没有充分的血液供应，这种情况下，四肢部位出现创面的时候，就很难愈合了。高血糖不但引起血管病变，还造成周围神经损伤，导致足部感觉迟钝、麻木，不能及时感受到外界的伤害，比如鞋里异物、洗脚水温等，很容易硌破或烫伤。此外，高血糖有利于细菌大量繁殖，高血糖使白细胞的游走性和吞噬能力降低，这些因素都使感染更易发生，且伤口经久不愈。4、糖尿病足类型？(1)神经型，主要是糖尿病损伤了周围的神经。感觉神经受损伤，脚会觉得麻木，感觉迟钝；运动神经受损，其所支配的肌肉张力就会受到影响，就容易引起关节的畸形。(2)血管型，主要是由于高糖破坏了血管壁，导致了血管狭窄，甚至阻塞。足部得不到充分的血液供应，导致足部冰凉，表面有很多的色素沉着。(3) 混合型，既有血管的损伤，又有对神经的损伤。5、糖尿病足有哪些危害？脚上有创面的时候，患者的活动受限，影响正常工作和生活。随着创面逐渐扩大，产生大量的毒素和大量的细菌，释放入血，引起脓毒血症，损伤心脏、大脑和肾脏功能。后期整个足部坏死，创面再也无法愈合，就不得不进行截肢了。6、糖尿病足如何治疗？一般治疗：积极控制血糖，合理的营养支持，用抗生素控制感染，使用α-硫辛酸等药物神经保护等。手术治疗：及时清创，把创面坏死组织清除掉，恢复血供，促进创面愈合。(1)介入手术，通过微创介入治疗（如球囊扩张介入术、支架成形术等）来疏通血管。(2)搭桥手术，也称血管旁路手术，使血液通过“桥”绕过阻塞血管，恢复远端供血。(3)胫骨横向骨搬移技术，取出一小块胫骨，每天缓慢横向拉1mm，从而形成大量骨痂，骨痂生长时伴随毛细血管重建，通过毛细血管网提高足部血液供应量。胫骨横向骨搬移对糖尿病足溃疡治疗效果好、手术操作简易、创伤小、术后病情改善明显，能够显著减轻患者的心理创伤和经济负担，提高患者的生活质量。(4)皮瓣移植，清创后形成的大块缺损，可以做游离皮瓣移植，把开放的创面变成闭合创面。总的来说，足部破损是“倒下的第一张多米诺骨牌”，感染是糖尿病足进展的真凶，早期治疗可以防止病情进展，避免截肢。
文根 2020-12-20阅读量9020
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 梅毒的病原体是苍白螺旋体，也称梅毒螺旋体。目前，梅毒发病率在全球范围内呈上升趋势。梅毒对人体健康危害比较大，也影响优生优育，被视为传统性病之王。本文讨论了梅毒的病程、分期、诊断和治疗。概述 梅毒螺旋体感染皮肤粘膜后，首先在局部形成无痛性硬结或溃疡，称为硬下疳。硬下疳可出现在阴道、肛门、直肠、口唇和口腔皮肤粘膜部位。由于不引起疼痛，硬下疳不容易引起注意或易于被忽视。 硬下疳可自行消退，但如果病人未得到治疗，梅毒螺旋体仍然存在于体内。梅毒螺旋体可长时间潜伏人体而无症状，但对人体器官的损害却在继续，最终造成包括大脑在内的各种器官的器质性损害。 梅毒螺旋体可以通过直接接触梅毒性溃疡而传播。这种直接接触主要是阴道性交、口交和肛交。通过一般接吻传染梅毒非常罕见。梅毒不会通过使用门把手、水龙头、餐具和马桶等日常生活接触传播。症状 梅毒的病程被人为划分为四阶段：一期梅毒、二期梅毒、隐性（潜伏）梅毒和三期梅毒。一期梅毒和二期梅毒统称早期梅毒，三期梅毒也称晚期梅毒。 在不同阶段，梅毒的症状不同。在一期梅毒和二期梅毒阶段，偶尔隐性梅毒早期，具有传染性。三期梅毒不具传染性，但症状最严重。一期梅毒 在梅毒螺旋体进入人体后，经过10天至3个月的潜伏期，在入侵部位的皮肤粘膜可出现单个或多个无痛性质硬的圆形溃疡或结节，称为硬下疳。 硬下疳在2周至6周内可自行消退。如果不作治疗，梅毒螺旋体仍然存留体内，病情继续进展。二期梅毒 二期梅毒的症状多样，包括：生殖器、肛门或口腔部位溃疡或扁平湿疣皮疹初起躯干部，逐渐蔓延全身，累及手掌和足跖，表现为红色或暗红色斑片，表面粗糙，不痒肌肉疼痛发热咽喉痛淋巴结肿大斑片状脱发头痛不明原因体重下降疲乏 这些症状可持续数周后消退，但也可以反复发生。如未得到治疗，病情可继续进展到隐性阶段或三期梅毒阶段。隐性梅毒 进入隐性或潜伏阶段后，皮损等症状消失，这一阶段可持续数年。由于螺旋体仍然存在，只是处于休眠状态，梅毒症状可随时再次出现，仍需要进行规则抗梅毒治疗。如果不治疗，病情可发展为三期梅毒，引起严重内脏器官损害。三期梅毒（晚期梅毒） 三期梅毒可发生在梅毒感染后10 - 30年，通常经过一段较长期的隐性阶段后发病。三期梅毒有多器官和多系统损害，可累及的器官包括：心脏血管肝脏骨骼关节 在身体各部位可出现软组织肿胀，称为树胶肿。器官损害，往往意味着功能障碍，可致死。因此，在三期梅毒之前及时治愈梅毒，非常重要。神经梅毒 神经梅毒意味着梅毒螺旋体侵犯了神经系统，常见于隐性梅毒和三期梅毒病人。但是，神经梅毒可出现在一期期梅毒之后的任何阶段。神经梅毒可很长时间不表现出临床症状，或者临床症状慢慢呈现。 神经梅毒的症状，可包括：脑病（痴呆）或精神状态改变步态异常四肢麻木注意力难于集中意识模糊头痛或癫痫发作视力下降或失明疲惫虚弱先天性梅毒 先天性梅毒病情重，往往致死。梅毒螺旋体可经胎盘传染胎儿，也可在分娩时经产道传染给新生儿。如果不做产前监测和治疗，70%的妊娠期梅毒的妊娠结局不良。梅毒导致的妊娠不良结局包括死胎或 新生儿死亡、早产、低出生体重和先天梅毒。 先天梅毒的症状包括：鞍鼻，鼻梁塌陷发热体重不足或瘦弱生殖器、肛门和口腔皮疹手足小水疱，随后成暗红或铜色丘疹或扁平丘疹，并蔓延至面部水样鼻涕 较大婴儿或儿童还可有下列表现：胡氏（Hutchinson）齿桑葚齿骨痛间质性角膜炎或失明耳聋关节肿胀军刀状胫（小腿畸形）生殖器、肛门和口腔皮肤瘢痕形成阴道外和肛门树胶肿治疗 早期梅毒可以完全治愈，及时尽快早期青霉素治疗非常关键。 晚期梅毒仍然可以使用青霉素治疗，但需要更长疗程，更大剂量，而且无法修复已经受损的神经和器官。晚期梅毒经过正规足量青霉素治疗，可以完全清除体内的梅毒螺旋体，防止其对机体造成进一步损害。 梅毒治疗期间，病人需禁欲。治疗后，根据梅毒血清抗体滴度水平来判断疗效和病人是否仍具传染性。规则治疗完成后，梅毒传染性消失，性生活可恢复正常。 梅毒的治疗方案取决于症状和病程。对早期梅毒，采用苄星青霉素G，每周肌肉注射一次，用1 - 2周。对隐性梅毒和三期梅毒，可用同样方法，疗程延长到3周。 对神经梅毒，采用大剂量水剂青霉素，静脉注射或静脉点滴，连续用药2周，然后再给以苄星青霉素G，每周肌肉注射，用3周。 先天梅毒患者，出生后需立即接受规则青霉素治疗。 对于青霉素过敏的早期梅毒病人，可选用替代药物，如头孢曲松、四环素类、大环内酯类。 但对于妊娠期梅毒和三期梅毒，青霉素过敏者需接受青霉素脱敏治疗，以确保安全和有效的治疗。 梅毒治疗后的首日，病人可能出现吉海反应（Jarisch-Herxheimer reaction），表现为寒颤、发热、恶心、肌肉疼痛和头痛等。可给以小剂量皮质类固醇激素处理，病人无需因此终止抗梅毒治疗。实验室检测和诊断 梅毒的诊断需要综合考虑体检、性行为史和实验室检测结果。梅毒一旦确诊，病人性伴也需一同接受检测和治疗。梅毒抗体滴度常用来评判治疗效果和病情动态变化。同时，梅毒病人感染艾滋病毒风险增大，建议梅毒病人做HIV抗体检测。 梅毒的实验室检测包括：血液检测：血液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。组织液检测：早期梅毒皮损组织液中的梅毒螺旋体，即暗视野显微镜检查。脑脊液检测：脑脊液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。 对于梅毒和其它性病高危人群，即使无症状，建议在下列情况下，主动接受梅毒相关检测：无保护高危性行为之后有了新性伴多个异性性伴性伴确定有梅毒感染男男多性伴出现梅毒症状预防 目前尚无梅毒疫苗。值得注意的是，人感染梅毒后，并不产生保护性免疫力，不能防止其再次感染梅毒。梅毒感染后经过正规治疗后，还可以再次感染梅毒，并非梅毒复发。 对于性活跃人群，为了降低梅毒感染的危险性，可采取以下预防措施：适度禁欲单一固定性伴性交时使用安全套（仅保护生殖器部位，而不能保护其他部位）口交时使用口腔橡皮障避免共用成人玩偶远离酒精和娱乐性毒品，避免滋生性乱
赖伟红 2020-09-19阅读量1.3万
病请描述：正常甲状腺出现于胚胎第3周，甲状腺始基在出生前应下降并定位于甲状软骨下与第6气管软骨环之间，逐渐生长发育成为正常甲状腺。正常甲状腺位于甲状软骨的前下方、气管两侧呈蝴蝶状，凡在正常甲状腺位置以外出现的甲状腺组织称为异位甲状腺。异位甲状腺是甲状腺发生过程中因原基位置异常.下降过程中发生障碍.残留的甲状腺原基异常发育，甲状腺侧叶延迟下降.没有与甲状腺中央部位结合所致。异位甲状腺虽然可以发生在任何部位，但90％发生于舌根部.颈部.胸纵隔.喉气管.食管.心脏心包及颅骨顶枕部等，其他部位的发生率仅占10％。但多位于颈部，尤其是颈前，所以异位甲状腺应与其他颈部的占位性病变相鉴别，避免将其误诊为非甲状腺来源肿物.手术切除而造成严重的后果。异位甲状腺多发生于女性(男女之比为1：9).常见于女性生长发育期(青春期和妊娠期)。 甲状舌管囊肿是在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全.不消失，正常的甲状舌管位于舌骨之前.管径1-2mm，与舌骨前面紧密相连.不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上.上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上.下部位为最常见，有时可偏向一侧。 甲状舌管囊肿是颈部最常见的一种先天畸形，多数在青少年时期发病，部分患者到中年才发现，极少发现癌变。多数患者突然发现颈部包块而就诊，多表现为不痛不痒，检查时见颈部皮下半圆形隆起.边界清晰.质韧或者软而有弹性，与皮肤无粘连.位置较固定，但可随吞咽上下移动，部分患者在伸舌时可在囊肿上方摸到条索状物。一般囊肿发展较缓慢，但在继发感染时可迅速增大.且伴有局部疼痛，控制感染后迅速缩小.囊肿内液体过多时可导致皮肤破溃.或因无法忍受疼痛而切开引流，极易形成反复发作。 甲状舌管囊肿和异位甲状腺的治疗方式完全不同，前者一经确诊，应该尽早手术切除，小儿可以推迟到4岁以后手术治疗。而对于后者特别是对无正常甲状腺的患者，若异位甲状腺被手术切除，将会造成患者永久性甲状腺功能减退，对于儿童及青少年，还会影响其生长发育，所以对两者的鉴别诊断极其重要。超声检查可以为两者的鉴别提供准确的信息，为临床医生提供诊断依据，是鉴别异位甲状腺与甲状舌管囊肿的重要手段。对于小部分超声难以鉴别的患者可进一步做CT检查。
童仙君 2020-07-30阅读量1.2万
病请描述： 多囊肾又名双侧肾发育不全综合征(polycystic kidney),Potter(I)综合征、Perlmarm综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、肾良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病，为多囊肾的常见类型。1/1 000活产婴儿可在其生命中发生成年型或婴儿型多囊肾，其中成年型多囊肾占余部终末肾衰竭病因的8%〜10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性遗传的特性，常伴有其他畸形，产前后的死亡率高；成人家族型为显性遗传,常伴有多囊肝或脾和胰腺襄肿、颅内动脉瘤，故又称多囊病。 1.成人型多囊肾（多囊肾）的诊断 诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。 （1）主要诊断依据： 1）肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿； 2）明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史； 3）基因连锁分析呈阳性结果。 （2）辅助诊断依据： 1）多囊肝； 2）肾功能不全； 3）胰腺或脾脏囊肿； 4）心脏瓣膜异常； 5）颅内动脉瘤； 6）腹部疝。 2.治疗 成年人型多囊肾：目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确的治疗出现的并发症至关重要。 （1）一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。肾明显肿大者，注意防止腹部损伤，免发生囊肿破裂。 （2）囊肿去顶减压术：此手术减轻了襄肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展，晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症，尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术反加重病情。 （3）中药治疗：有报道采用温阳益肾，健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。 透析与移植 进入终末期肾衰竭时，应立即于以透析治疗。 （4）血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。 （5）感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。 （6）并发上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。 （7）高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。 婴儿型多囊肾：无特殊治疗，预后极为不良。
吴玉伟 2020-03-06阅读量9270